Хвороба Паркінсона (паркінсонізм)

Хвороба Паркінсона - це дегенеративне захворювання центральної нервової системи, при якому клітини деяких ділянок головного мозку накопичуються патологічні білки. Це призводить до загибелі нейронів. Через це порушується синтез дофаміну, що впливає на рухову активність та когнітивні здібності. Хвороба захворювання, розвивається повільно, причому тривалий час (до 15-20 років) протікає безсимптомно. Найчастіше діагностується у людей похилого віку, хоча може зустрічатися і у молодших пацієнтів. Основними симптомами хвороби Паркінсона є тремор кінцівок та голови, обмеження рухливості, слабкість м'язів, порушення координації рухів. Ці симптоми можуть бути проявом паркінсонізму – стану, який може виникати як побічний ефект деяких лікарських препаратів або внаслідок первинного основного захворювання. У МКБ-10 виділено коди:

• G20 – хвороба Паркінсона або паркінсонізм: ідіопатична, первинна, БДУ (неуточнена). Сюди ж відносяться тремтливий параліч та геміпаркінсонізм;
• G21 - вторинний паркінсонізм (викликаний іншими ураженнями ЦНС, прийомом деяких лікарських засобів, судинними порушеннями тощо);
• G22 - при захворюваннях з інших рубрик.

Причини хвороби Паркінсона

Одним із основних факторів, через які розвивається захворювання, є спадковість. Також факторами ризику розвитку захворювання є:

• літній вік;
• погана екологічна ситуація, підвищений вміст токсичних для ЦНС речовин у повітрі, воді, продуктах харчування;
• ушкодження головного мозку внаслідок черепно-мозкових травм, порушення мозкового кровообігу, що утворюють тиск на певні ділянки пухлин;
• прийом низки лікарських засобів;
• отруєння (у тому числі внаслідок прийому алкоголю та наркотичних засобів);
• генетичні мутації

Симптоми хвороби Паркінсона

Тремор - найбільш помітна ознака хвороби. Тремтіння рук (у міру прогресування захворювання також ніг та голови) посилюється при навантаженнях та перевтомі. Також спостерігаються:

• порушення в роботі вестибулярного апарату - складніше утримувати рівновагу при зміні пози та під час руху;
• підвищений тонус м'язів (ригідність);
• зменшення сили м'язів;
• характерна сутулість, дрібні кроки та човгання при ходьбі;
• зниження рухової активності, рухливості суглобів, швидкості та амплітуди рухів. Також поступово втрачається міміка;
• погіршення когнітивних здібностей, мовної функції (письмової та усної);
• порушення сну;
• підвищена стомлюваність, тривожність, зниження емоційного тла.

Також можуть виникати проблеми зі стільцем (запори) та сечовипусканням, зниження або втрата нюху, пітливість.

Хвороба Паркінсона у жінок та чоловіків

Завдяки естрогенам, що беруть участь у виробленні дофаміну, жінки рідко страждають від захворювання, причому розвиватися воно починає вже після менопаузи. Ризики підвищуються при видаленні яєчників або порушенні їхньої функції, настанні клімаксу, а також якщо було більше трьох вагітностей. Перші ознаки легко сплутати з іншими захворюваннями чи стресом: запори, пітливість, сутулість, зниження нюху, емоційна пригніченість.

У чоловіків хвороба може діагностуватися і в молодшому віці — не тільки через відмінності в гормональному фоні, а й через більшу схильність до факторів ризику (травми, робота в небезпечних умовах, шкідливі звички). При цьому відзначаються проблеми зі стільцем та сечовидільною системою, погіршення пам'яті, уповільнення та скутість рухів, дрібний тремор та зміна почерку.

Хоча симптоми у чоловіків і жінок можуть відрізнятися, ця різниця незначна - в цілому захворювання протікає так само незалежно від статі пацієнта.

Класифікація та стадії розвитку

За тяжкістю перебігу хвороби Паркінсона виділяють такі стадії:

• 0 - без порушень руху;
• I - тремор з одного боку тіла;
• II – двосторонні прояви, постуральні порушення відсутні;
• III - постуральна нестійкість помірна, людина може справлятися самостійно;
• IV - потрібна допомога інших осіб при русі або необхідності зберігати вертикальне положення, без підтримки може обходитися тільки за дуже невеликих навантажень;
• V — самостійно людина людина може стати з ліжка чи з крісла і рухатися.

Щодо форм хвороби, єдиної класифікації на даний момент не вироблено. За часом прояви симптомів поділяють ювенальний паркінсонізм, із раннім чи пізнім дебютом. За характером рухових змін — тремтливу, ригідно-брадикінетичну, тремтливо-ригідну форми та їх комбінації.

Діагностика

Для встановлення діагнозу проводиться огляд, під час якого лікар перевіряє рефлекси та координацію рухів, визначає наявність тремору та інших ознак хвороби, оцінює їх виразність, виключає інші можливі причини. Встановлюються неврологічний анамнез, наявність травм, спадкові чинники.З інструментальних досліджень призначаються ЕЕГ, МРТ голови, реоенцефалографія.

Лікування хвороби Паркінсона

Терапія залежить від стадії захворювання та визначається з урахуванням стану пацієнта, анамнезу, наявності супутніх захворювань.

На ранніх стадіях призначаються препарати, що стимулюють вироблення дофаміну у відповідних відділах головного мозку. Крім того, вони перешкоджають зворотному поглинанню дофаміну. В результаті вдається сповільнити загибель нейронів і зупинити прогресування захворювання.

На пізніх стадіях медикаменти лише уповільнюють процес, проте хвороба продовжує прогресувати. Крім того, виникає певне звикання, через що ефективність ліків знижується та потрібно збільшувати дозу або частоту застосування препаратів. У деяких випадках може бути вживлений електрод у головний мозок для його стимулювання, проте таке хірургічне втручання має низку протипоказань, особливо з урахуванням похилого віку більшості пацієнтів.

Який лікар лікує хворобу Паркінсона?

Захворювання належить до компетенції невролога. При підозрі на нього слід звернутися до терапевта, який призначить початкові аналізи та дослідження та на підставі їх результатів ухвалить рішення про направлення до фахівця.

Прогноз

Протягом та результатом хвороби Паркінсона впливають як відданість базисної медикаментозної терапії, своєчасна компенсація супутніх соматичних захворювань, так і належна організація довгострокового догляду.

Необхідно контролювати прихильність пацієнта до терапії, оскільки самостійний прийом лікарських препаратів у потрібний час і в потрібних дозах такими пацієнтами утруднений.Пропуск прийому або тимчасова відмова пацієнта від симптоматичного лікування негативно впливає на перебіг хвороби та прогноз.

У міру прогресування хвороби Паркінсона все більшого значення набувають немедикаментозних заходів, особливо на термінальному етапі, що включає як медичний, так і загальний догляд і залежить від координації медичних та соціальних служб.

Клінічні поради

Усі пацієнти з хворобою Паркінсона потребують диспансерного спостереження, метою якого є досягнення поліпшення або стабілізації стану функцій та покращення клінічного перебігу основного захворювання, попередження прогресування або гострої декомпенсації, покращення якості життя пацієнта та осіб, які здійснюють за ним догляд. До завдань диспансерного спостереження належать: корекція терапії основного захворювання; оцінка коморбідності та за необхідності вирішення питання про дообстеження та потреби в консультаціях суміжних фахівців. Диспансерне спостереження здійснюється відповідно до наказу Міністерства охорони здоров'я РФ від 29 березня 2019 р. № 173н "Про затвердження порядку проведення диспансерного спостереження за дорослими". Усім пацієнтам старшого віку з когнітивними розладами рекомендується динамічне спостереження у невролога, за показаннями у психіатра чи лікаря загальної практики раз на 3-6 місяців для оцінки динаміки стану, оптимізації лікування та реабілітації. Оцінка супутніх коморбідних захворювань та їх терапії здійснюється не рідше 1 разу на 6 місяців або за потребою.

Хвороба Паркінсона

Хвороба Паркінсона – захворювання головного мозку, яке ускладнює рухову активність та викликає психічні порушення, розлади сну, біль та інші проблеми зі здоров'ям.

Симптоми захворювання мають тенденцію посилюватися з часом. Захворювання невиліковне, але його симптоми можна послабити за допомогою різних видів терапії та лікарських засобів. Найбільш поширені симптоми хвороби Паркінсона включають тремор, хворобливі мимовільні скорочення м'язів та мовні порушення.

У більшості випадків хвороба Паркінсона призводить до інвалідності та потреби у сторонній допомозі. У багатьох людей із хворобою Паркінсона також розвивається деменція.

Захворювання зазвичай зустрічається у людей похилого віку, але може виникати і у людей молодшого віку. Воно частіше вражає чоловіків ніж жінок.

Причину захворювання не встановлено, але ризик його розвитку вищий у людей, у яких є родичі із хворобою Паркінсона. Ризик захворювання може підвищуватися внаслідок забруднення повітря та контакту з пестицидами та розчинниками.

Симптоми

Симптоми хвороби Паркінсона посилюються з часом. Вони можуть суттєво знижувати добробут та якість життя хворого.

Хвороба Паркінсона викликає порушення рухової функції, зокрема:

• уповільненість рухів;
• тремор;
• мимовільні рухи;
• ригідність;
• проблеми при ходьбі;
• порушення рівноваги.

Симптоми, що не пов'язані з руховою функцією:

• когнітивні порушення;
• психічні розлади;
• деменція;
• розлади сну;
• біль;
• порушення чутливості.

Мимовільні рухи (дискінезії) та хворобливі мимовільні скорочення м'язів (дистонії) можуть викликати розлади мови та моторики.У багатьох випадках ці симптоми призводять до інвалідності та потреби у сторонній допомозі. У багатьох людей, які страждають на хворобу Паркінсона, в ході хвороби також розвивається деменція.

Хоча хвороба Паркінсона є найпоширенішим руховим розладом, існують й інші порушення рухів, зокрема множинна системна атрофія, прогресуючий над'ядерний параліч, хорея, атаксія та дистонія. Деякі рухові розлади мають спільні з хворобою Паркінсона симптоми, зокрема тремор, уповільненість рухів та ригідність. Для всіх рухових розладів, як і для хвороби Паркінсона, характерні проблеми із забезпеченням хворих на діагностику та лікування, а також лікарськими препаратами, особливо в країнах з низьким та середнім рівнем доходу (СНСД).

Діагностика та тягар захворювання

Клінічний діагноз "хвороба Паркінсона" може бути поставлений не тільки неврологом, а й навченим медичним працівником загального профілю. Діагностика та ведення хвороби Паркінсона підготовленими неспеціалізованими медичними працівниками на рівні первинної медико-санітарної допомоги мають особливо важливе значення в районах, у яких спеціалізована неврологічна допомога недоступна, зокрема у низці СНРД.

За останні 25 років поширеність хвороби Паркінсона зросла вдвічі. У 2019 р. чисельність осіб, які страждають на хворобу Паркінсона, оцінювалася на рівні понад 8,5 мільйона осіб. Згідно з поточними оцінками, у 2019 р. хвороба Паркінсона призвела до втрати 5,8 мільйона років життя, скоригованих на інвалідність (DALY), що на 81% більше, ніж у 2000 р., і спричинило смерть 329 000 осіб (зростання на 100% порівняно з 2000 р.) .

Лікування та надання допомоги

Хворобу Паркінсона неможливо вилікувати, проте різні види терапії, зокрема лікарське лікування, хірургічне втручання та реабілітація, допомагають послабити її симптоми.

Найбільш поширеним лікарським засобом при хворобі Паркінсона є комбінований препарат леводопа + карбідопа, що підвищує рівень дофаміну в головному мозку (1). Для зменшення мимовільних скорочень м'язів лікар може призначити хворому на інші лікарські препарати, зокрема антихолінергетики.

З метою ослаблення тремору та скорочення лікарського навантаження на пацієнта може застосовуватись глибока стимуляція головного мозку та інші види терапії.

Полегшення симптомів хвороби Паркінсона та інших нейродегенеративних захворювань можна досягти за допомогою реабілітації, включаючи фізичну реабілітацію. Такі методи лікування включають:

• силові вправи;
• тренування ходьби та вправи на рівновагу;
• водолікування.

Ці методи допомагають поліпшити функціональні можливості та підвищити якість життя страждаючих хворобою Паркінсона. Вони можуть також знижувати навантаження на людей, які доглядають хворих.

Багато лікарських препаратів та види хірургічної допомоги відрізняються обмеженою доступністю, а також дорожнечею, особливо в країнах з низьким та середнім рівнем доходу.

Наслідки для членів сім'ї та доглядачів

Неформальні помічники (найчастіше родичі та друзі) людей, які живуть із хворобою Паркінсона, щодня торкаються багато годин на догляд за ними. Такі обов'язки можуть перевищувати їхні можливості.Фізичне, емоційне та фінансове навантаження може викликати сильний стрес у членів сім'ї хворого та осіб, які доглядають його, яким потрібна допомога з боку закладів охорони здоров'я та соціального захисту, фінансова та юридична підтримка. Для цього можуть використовуватись інформаційні ресурси, створені для інших захворювань, зокрема розроблена ВООЗ програма деменції iSupport.

Права людини

Ті, хто страждає на хворобу Паркінсона, нерідко піддаються стигматизації та дискримінації, у тому числі стикаються з несправедливою дискримінацією на робочому місці і не мають достатніх можливостей для участі в житті суспільства.

Людям з хворобою Паркінсона, як і решті населення, потрібна доступна медична допомога для задоволення загальних медико-санітарних потреб, у тому числі лікарські препарати, послуги зміцнення здоров'я, профілактики, своєчасної діагностики та лікування хвороб та організації догляду. Цьому часто заважає недостатнє знання та розуміння особливостей хвороби Паркінсона медичними працівниками, а також помилкові уявлення про хворобу Паркінсона як про заразну хворобу чи нормальне явище у процесі старіння.

Діяльність ВООЗ

У травні 2022 р. Всесвітня асамблея охорони здоров'я затвердила Міжсекторальний глобальний план дій щодо боротьби з епілепсією та іншими неврологічними розладами на 2022–2031 роки. План дій сприятиме ліквідації існуючих у всьому світі проблем та недоліків у сфері надання допомоги та підтримки людям з епілепсією та неврологічними розладами, включаючи хворобу Паркінсона, та забезпечить вживання комплексних та узгоджених заходів з боку різних секторів.Для цього передбачається підвищити політичну пріоритетність проблеми та зміцнити якість управління, забезпечити ефективне, своєчасне та оперативне надання послуг у галузі діагностики, лікування та догляду; здійснювати стратегії у галузі зміцнення здоров'я та профілактики, сприяти науковим дослідженням, стимулювати інновації та зміцнювати інформаційні системи.

Директивні органи, керівники програм у галузі охорони здоров'я та плануючі органи, медичні установи, дослідники, особи з хворобою Паркінсона, їх помічники та інші зацікавлені сторони можуть скористатися технічною запискою ВООЗ «Хвороба Паркінсона: підхід громадської охорони здоров'я» (англійською мовою). У ній намічені важливі галузі практичних дій щодо боротьби з хворобою Паркінсона, включаючи вироблення глобальних стратегій охорони здоров'я, спрямованих на профілактику та зменшення ризиків хвороби, просвітництво та підвищення обізнаності та забезпечення доступу до лікування та допомоги на всіх рівнях системи охорони здоров'я.

Люди, які здійснюють догляд за хворими на деменцію, можуть скористатися теоретико-практичною навчальною програмою ВООЗ iSupport, яка є у вигляді онлайнового курсу та друкованого керівництва. Версія iSupport Lite включає наочні плакати та короткий відеоматеріал для швидкого ознайомлення з основною інформацією про догляд за хворими або закріплення вже набутих знань та навичок.

Примітки