Аневризм дуги аорти

Аневризм дуги аорти - дифузне або локальне розширення просвіту аорти на відрізку між її висхідною і низхідною частиною, що перевищує нормальний діаметр судини. Аневризм дуги аорти може проявлятися задишкою, кашлем, дисфагією, осиплістю голосу, набряклістю та ціанозом обличчя, набуханням шийних вен, що пов'язано з компресією прилеглих органів. Діагностична тактика при підозрі на аневризму дуги аорти включає проведення рентгенографії грудної клітки, ЕхоКГ та УЗДГ грудної аорти, аортографії, КТ та МРТ. Лікування полягає в резекції аневризми дуги аорти в умовах ІЧ із встановленням алотранспланта або ендолюмінальному протезуванні аневризми спеціальним ендопротезом.

МКБ-10

Загальні відомості

Залежно від рівня локалізації розрізняють аневризми кореня аорти та синусів Вальсальви, висхідної аорти, дуги аорти, низхідної аорти, черевної аорти. Досить часто в кардіології та кардіохірургії зустрічаються поєднані ураження суміжних сегментів аорти. Так, аневризми дуги аорти рідко зустрічаються ізольовано; в більшості випадків вони є продовженням аневризматичного розширення кореня або висхідного відділу аорти.

Дугою аорти прийнято називати частину аорти, розташовану між її висхідним і низхідним відділами. Дуга аорти проходить між легеневими артеріями та огинає лівий головний бронх. Від дуги аорти відходять три великі судинні гілки - плечеголовний стовбур, ліва загальна сонна та ліва підключична артерії.

За даними аутопсії, аневризми грудної частини аорти зустрічаються в 0,9-1,1% випадків, в 3-7 разів частіше у чоловіків. З них частку аневризми дуги аорти припадає близько 18,9% випадків. Летальність протягом 3 років після виявлення аневризми становить 35%, а через 5 років досягає 54-65%.

Причини

Причини та механізми розвитку аневризм дуги аорти не відрізняються від таких при аневризмах інших локалізацій. До вроджених факторів ризику належать:

• спадкові захворювання сполучної тканини, що сприяють слабкості стінки аорти, - хвороба Марфана, фіброзна дисплазія, синдром Елерса-Данлоса
• кістозний медіонекроз
• вроджена звивистість дуги аорти
• коарктація та ін.

Серед набутих станів провідна роль належить:

• запальним ураженням аорти - специфічним та неспецифічним аортитам при ревматизмі, сифілісі, туберкульозі, мікозах, бактеріальній інфекції, хворобі Такаясу
• незапальним дегенеративним процесам (атеросклерозу грудної аорти та ін.)
• травм грудної клітки. Внаслідок травм грудної клітки можуть утворюватися посттравматичні аневризми дуги аорти. Від моменту травм до розвитку аневризми дуги аорти може пройти тривалий термін (від декількох місяців до 20 років).
• ятрогенних факторів. З розвитком судинної хірургії дедалі частіше зустрічаються аневризми дуги аорти, зумовлені дефектами трансплантатів та шовного матеріалу, зокрема постстенотичні аневризми.

Ослаблення тонусу стінок аорти та формування аневризматичного мішка сприяє стійка артеріальна гіпертензія. Незалежними механізмами розвитку аневризми дуги аорти вважаються вік старше 60 років, чоловіча стать, наявність аневризми у членів сім'ї.

Патогенез

У патогенезі аневризми дуги аорти, крім запальних та дегенеративних процесів, грають роль гемодинамічні та механічні фактори. Особливості гемодинаміки в грудному відділі аорти полягають у високій швидкості кровотоку, крутості пульсової хвилі та її формі. Крім цього, у грудній аорті є найбільш функціонально напружені сегменти - корінь, перешийок та діафрагма.Тому збільшення кров'яного тиску або механічна травма легко призводить до надриву внутрішньої оболонки стінки аорти з утворенням субінтимальної гематоми, а в подальшому аневризми.

Для аневризм запального походження характерні явища періаортиту, потовщення зовнішньої оболонки та інтимального шару аорти, продуктивне запалення з руйнуванням еластичного та м'язового каркасу стінки аорти.

Симптоми

Аневризм дуги аорти середнього та великого розміру призводить до здавлення сусідніх анатомічних структур, що обумовлює особливості клінічного перебігу патології. Тиск аневризматичного мішка на навколишні тканини та розтягнення нервових сплетень аорти супроводжується пульсацією в грудях, болем за грудиною з іррадіацією в шию, плече, спину. Як правило, болі мають завзятий, пекучий характер і не усуваються прийомом нітратів.

Сухий, болісний кашель, задишка та стенотичне дихання з'являються при компресії бронхів та трахеї. При здавленні аневризмою дуги аорти зворотного нерва виникає парез гортані (дисфонія та осиплість голосу); здавлювання стравоходу супроводжується явищами дисфагії. Розвиток синдрому верхньої порожнистої вени характеризується головними болями, набряком обличчя та верхньої половини тулуба, задухою, ціанозом, набуханням вен шиї, гіперемією склер. При стисканні симпатичних шляхів розвивається синдром Горнера, що виражається в звуженні зіниць, частковому птозі повік, ангідрозі та ін.

Ускладнення

У деяких випадках аневризм дуги аорти розпізнається тільки через її розрив. Дане ускладнення може супроводжуватися крововиливом у середостіння, гемотораксом, кровотечею в стравохід, кровохарканням та легеневою кровотечею.Масивна кровотеча супроводжується різким болем, блідістю, втратою свідомості, ниткоподібним пульсом і, як правило, швидко призводить до смерті. Крім розриву, аневризм дуги аорти може ускладнюватися тромбоемболіями артерій великого кола кровообігу, в т.ч. год. мозкових, що призводять до розвитку інсульту

Діагностика

Діагностика аневризми дуги аорти ґрунтується на клінічних даних, результатах рентгенографії, аортографії, ультразвукового ангіосканування, КТ та МРТ.

При зовнішньому огляді може звертати увагу на посилення пульсації дуги аорти в яремній вирізці, а також видиме на око випинання аневризматичного мішка в ділянці грудини. Важливе значення має факт наявності в анамнезі захворювання на сифіліс, травми грудної клітки, неспецифічного аортоартеріїту та ін. Запідозрити аневризму дуги аорти у ряді випадків дозволяє зовнішній вигляд хворих із синдромом Марфана: високий ріст, худорлявість, довгі руки, арахнодактилія, лійкоподібна грудна клітка, кіфосколіоз, підвищена слабкість зв'язкового апарату суглобів.

• Рентгенодіагностика. Поліпозиційна рентгенографія грудної клітки виявляє тінь розширеної дуги аорти та розширення судинного пучка. Часто визначається кальциноз стінок аневризми. Рентгенографія стравоходу та шлунка дозволяє виявити зміщення стравоходу та кардії шлунка. Інвазивна рентгеноконтрастна аортографія застосовується, головним чином, для оцінки кровотоку у гілках аорти.
• Сонографія. Провідна роль у розпізнаванні аневризм дуги аорти належить ультразвуковому дослідженню: ехокардіографії (трансторакальної, чресхарчової ЕхоКГ), УЗДГ та дуплексному скануванню грудної аорти. Цей метод незамінний визначення діаметра аорти, наявності розшарування, тромбів в аневризматическом мішку.
• Томографія. КТ (МСКТ) грудної аорти з контрастуванням дозволяє наочно виявити мішчасте або веретеноподібне розширення просвіту аорти, наявність тромботичних мас, розшарування, парааортальної гематоми, вогнищ кальцинозу. Диференціальний діагноз аневризми дуги аорти слід проводити.

Лікування аневризми дуги аорти

Консервативна вичікувальна тактика може застосовуватися при ізольованих аневризмах невеликих розмірів, що не викликають клінічної симптоматики. У цьому випадку пацієнтам призначаються гіпотензивні засоби, адреноблокатори, статини. підлягають аневризми дуги аорти понад 5 см у діаметрі, що протікають з больовим або компресійним синдромом, а також аневризми, що ускладнилися розшаруванням, розривом та тромбозом.

• Відкрита операція. Радикальне лікування полягає в резекції аневризми дуги аорти. міокарда та головного мозку від ішемії за допомогою гіпотермії. Хірургічна летальність при даному типі операцій складає близько 5-15%.
• Ендоваскулярне втручання. Крім відкритого хірургічного втручання при аневризмах дуги аорти застосовується закрите ендоваскулярне протезування аневризми.При цьому спеціальний ендопротез за допомогою провідника вводиться в просвіт аневризми і фіксується вище і нижче аневризматичного мішка.

Прогноз

У разі відмови від лікування прогноз при аневризмі дуги аорти несприятливий: близько 60% хворих гинуть протягом 3-5 років від розриву аневризми, ІХС, інсульту.