Пухирчатка звичайна

Пухирчатка звичайна є рідкісним, важким аутоімунним захворюванням, при якому на шкірі, слизовій оболонці рота та інших слизових оболонках з'являються пухирі різних розмірів.

• Пухирчатка звичайна виникає, коли імунна система помилково атакує білки верхнього шару шкіри.
• У людей утворюються пухирі на ротовій ділянці та інших частинах тіла, іноді пласти шкіри відшаровуються.
• Лікарі можуть діагностувати звичайну пухирчатку, досліджуючи зразки шкіри під мікроскопом.
• Лікування зазвичай включає прийом кортикостероїдів або препаратів, що пригнічують імунну систему.

Бульбашка розвивається найчастіше у людей середніх років або людей похилого віку, виникаючи у однакової кількості чоловіків і жінок. Вона рідко розвивається в дітей віком.

Імунна система організму створює спеціальні клітини, що захищають його від шкідливих чужорідних організмів, таких як бактерії та віруси. Деякі з цих клітин реагують чужорідні організми, виробляючи білки, звані антитілами. Антитіла виявляють чужорідні організми, прикріплюються до них і залучають інші клітини імунної системи їхнього знищення. При аутоімунному захворюванні імунна система організму помилково атакує власні тканини організму, у разі — шкіру. Антитіла, що виробляються імунною системою, атакують специфічні білки, що з'єднують епідермальні клітини (клітини верхнього шару шкіри) один з одним. При розриві цих сполук, клітини відокремлюються один від одного і від нижніх шарів шкіри, і утворюються пухирі. Схожі пухирі утворюються і при менш небезпечному шкірному захворюванні, яке називається бульозним пемфігоїдом.

Симптоми пухирчатки звичайної

Основним симптомом пухирчатки звичайної є утворення виразних, м'яких та болючих (іноді чутливих) пухирів різних розмірів. Крім того, верхній шар шкіри може відокремлюватися від нижніх шарів при защемленні або терті, викликаючи відшарування пластів шкіри з утворенням болючих відкритих ділянок шкіри (ерозії).

На цих фотографіях показані типові виразні, м'які пухирі, які викликаються пухирчаткою звичайною. Деякі пухирі лопнули, і шкіра, що оточує пухирі (включаючи пухирі, що зажили), має червоний колір.

На цій фотографії показана ділянка шкіри, яка відшарувалась і залишила болючі області відкритої шкіри (ерозії).

Пухирі часто спочатку з'являються в роті і незабаром лопаються, формуючи хворобливі рани (виразки). Пухирі та виразки можуть вражати шкіру всієї порожнини рота, викликаючи труднощі при ковтанні, їжі та пиття. Пухирі також утворюються і в горлі.

Це фотографія пухирів, які луснули та утворили рани у роті (виразки). Пухирі часто з'являються в роті, перш ніж вони з'являться на шкірі.

Пухирі можуть сформуватися на шкірі і лопатися, залишаючи чутливі, болючі, вкриті кіркою рани. Людина відчуває загальне нездужання. Пухирі можуть поширюватися, також після розриву можуть інфікуватися. У важкій формі пухирчатка звичайна така ж небезпечна, як серйозний опік. Як і при опіку, пошкоджена шкіра виділяє велику кількість рідини і схильна до інфікування багатьма типами бактерій.

Діагностика пухирчатки звичайної

Лікарі зазвичай впізнають пухирчатку звичайну за характерними пухирями, але достовірно захворювання діагностується при дослідженні зразка шкіри під мікроскопом (біопсія шкіри).Іноді лікарі використовують спеціальні хімічні барвники, які роблять відкладення антитіл видимими під мікроскопом (імунофлуоресцентний аналіз).

Лікарі відрізняють пухирчатку звичайну від бульозного пемфігоїду, звертаючи увагу на шари ураженої шкіри та появу специфічних антитіл.

Лікування пухирчатки звичайної

• Кортикостероїди (всередину або внутрішньовенно)
• Антибіотики та захисні пов'язки при пухирях, що розірвалися.
• Часто імунодепресанти або імуноглобулін для зменшення необхідності використання кортикостероїдів

Людей, які мають середню і важку форму хвороби, госпіталізують. У лікарні уражені ділянки шкіри вимагають ретельного лікування, подібного до лікування серйозних опіків.

Високі дози кортикостероїдів є важливою частиною лікування.

Якщо захворювання протікає у легкій формі, лікування зазвичай починається з ритуксимабу, препарату, який пригнічує імунну систему (імунодепресанту), або кортикостероїдів. Часто також призначають імунодепресанти, такі як азатіоприн або мікофенолату мофетил.

Якщо захворювання протікає в помірній або тяжкій формі, лікування зазвичай починається із застосування ритуксимабу або вищих доз кортикостероїдів. Часто також призначають азатіоприн або мікофенолат мофетил.

Призначення імунодепресантів зменшує потребу кортикостероїдів у людей, які потребували кортикостероїдів протягом тривалого часу або у великих дозах.Іншим способом лікування, який може використовуватися при тяжкій пухирчатці звичайної, є внутрішньовенне введення імуноглобуліну. Деякі люди добре реагують на медикаментозне лікування, щоб припинити його, тоді як іншим необхідно продовжувати прийом малих доз препаратів протягом тривалого часу.

Людям з важкою формою пухирчатки звичайної може також знадобитися плазмаферез - процес, при якому антитіла фільтруються з крові.

Прогноз при пухирчатці звичайної

За відсутності лікування пухирчатка звичайна часто призводить до смерті, зазвичай, протягом 5 років. Лікування значно покращує виживання, але ймовірність смерті, як і раніше, вдвічі вища, ніж у загальній популяції. Ризик смерті та тяжких ускладнень вищий, якщо люди страждають від широко поширеної пухирчатки звичайної, або їм потрібні великі дози кортикостероїдів або інших препаратів, що пригнічують імунну систему для контролю захворювання, або мають інші серйозні хвороби.