Скільки живуть люди із дзеркальним розташуванням органів

Чорних А.В. 1 Вітчинкін ​​В.Г. 1 Закурдаєв Є.І. 1 Болотських В.А. 1 Малєєв Ю.В. 1 Попова М.П. 1 Бєлов Є.В. 1 Шевцов О.М. 1

На аутопсії трупа чоловічої статі доліхоморфного типу статури та з чоловічою формою живота виявлено дзеркальне розташування всіх внутрішніх органів, за винятком тонкого та товстого кишечника. Спостережуваний випадок також поєднувався з аномаліями будови органів гепатобіліарної системи та селезінки. Шлунок мав форму гачка, а селезінка складалася з двох часток. Печінка займала практично весь верхній поверх черевної порожнини, причому обидві її частки були рівними за розмірами. Жовчний міхур розташовувався в передній частині борозни між частками печінки, був покритий очеревиною з усіх боків, мав брижу. На дно жовчного міхура був припаяний великий сальник. Дно жовчного міхура проектувалося на передній черевній стінці під мечоподібним відростком. Подібні аномалії можуть створити суттєві труднощі при діагностиці захворювань та виконанні діагностичних та лікувальних оперативних втручань.

1. Acute appendicitis in situs inversus totalis/S.M. Huang, C.C. Yao, TP. Tsai, G.W. Hsu//J Am Coll Surg. - 2008. - Vol. 207 № 6. - P. 954.

2. Al Jumaily M., Hoche F. Laparoscopic cholecystectomy in situs invesrus totalis: is it safe? / Journal of Laparoendoscopic and Advanced Surgical Techniques: Part A. – 2001. – Vol. 11, № 4. - P. 229-231.

3. Правильно-сприйнятий gallbladder: incidental finding на laparoscopic cholecystectomy / A. Makni, H. Magherbi, R. Ksantini, W. Rebai, Z.B. Safta / / Asian J Surg. - 2012. - Vol. 35, № 2. - P. 93-95.

4. Situs anomalies and gastrointestinal abnormalities / S.E. Lee, H.Y. Kim, S.E. Jung, S.C. Lee, KW.Park, W.K. Kim// J Pediatr Surg. - 2006. - Vol. 41. - P. 1237-1242.

5. Situs inversus totalis with carcinoma of gastric cardia: у випадку report / P. Ke, Z. Dewu, M. Xiongying, L. Guoqing, L. Yi // World J Surg Oncol. - 2012. - Vol. 10. - P. 263.

За сучасними даними, дзеркальний синдром, коли внутрішні органи дзеркально змінюють своє місцезнаходження та форму, є однією досить рідкісною аномалією розвитку [1, 2]. Частота народження дзеркального синдрому варіює від 1:10000 до 1:20000 населення [3, 5]. Розвиток цієї аномалії обумовлено генетично [1]. Нерідко люди із дзеркальним розташуванням внутрішніх органів доживають до старості, абсолютно не здогадуючись про свої особливості [3, 4]. У деяких випадках аномалія поєднується з вадами розвитку внутрішніх органів та злоякісними пухлинами, при цьому тривалість життя людини, як правило, невелика [5].

Матеріали та методи дослідження

На базі БУЗ ВО «Воронезьке обласне бюро СМЕ» досліджено труп чоловічої статі доліхоморфного типу статури та з чоловічою формою живота, який помер у віці 55 років від ускладнень ішемічної хвороби серця.

Результати дослідження та їх обговорення

На аутопсії трупа виявлено дзеркальне розташування внутрішніх органів та кровоносних судин, поєднане з аномаліями розвитку печінки, шлунка та селезінки.

При розтині грудної порожнини виявлено, що праве легеня складається з двох часток, а ліве – з трьох (рис. 1). При цьому горизонтальна борозна в лівій легені була помітна. У воротах правої легені, у сагітальній площині, верхнє положення займала права легенева артерія, яку дуга аорти огинала спереду назад, йдучи в заднє середостіння.Нижче лежали правий головний бронх та дві легеневі вени. У воротах лівої легені верхнє положення займав лівий головний бронх, який зверху і ззаду наперед огинала непарна вена, що впадає потім у верхню порожню вену, що лежить ліворуч від висхідної аорти. Під лівим бронхом розташовувалися зверху донизу ліва верхня легенева вена, легенева артерія і ліва нижня легенева вена.

Перікард розсічений хрестоподібним розрізом. Серце (розмірами 13,5 12,0 7,0 см) розташовувалося переважно праворуч від серединної лінії (рис. 1). Праву межу серця утворював лівий шлуночок серця, нижню – лівий та правий шлуночки, ліву – правий шлуночок та праве передсердя з однойменним вушком. Верхівка серця скелетотопічно проектувалася в п'ятому міжребер'ї правою середньоключичною лінією. Місця відходження та впадання великих кровоносних судин серця (аорта, легеневий стовбур, легеневі вени, верхня та нижня порожнисті вени) відповідали анатомічній нормі. Ліворуч від висхідної аорти лежала верхня порожня вена, праворуч - легеневий стовбур. Висхідна аорта переходила в дугу аорти, що скелетотопічно відповідає центру рукоятки грудини. При цьому дуга аорти була спрямована зліва направо і спереду назад, огинаючи ліве коріння легені, йдучи в заднє середостіння.

Мал. 1. Вилучений органокомплекс внутрішніх органів із їх дзеркальним розташуванням (situs viscerum inversus). Позначення: 1 – печінка (hepar); 2 – серце (cor); 3 – праве легеня (pulmo dextra); 4 – ліве легеня (pulmo sinister); 5 – діафрагма (diaphragma)

Шлунок, гачкоподібної форми, малою кривизною звернений вліво (рис. 2). До більшої частини великої кривизни шлунка належала дводольчаста селезінка (мал.3) розмірами 12,0×6,5×1,5 см (латерально-розташована, велика частка) та 7,0×5,0×1,0 см (медіально-розташована, нижня частка). Шлунок переходив у дванадцятипалу кишку підковоподібної форми, що скелетотопічно розташовувалась на рівні від другого до четвертого поперекових хребців. До увігнутої поверхні дванадцятипалої кишки, зверненої праворуч, прилягала головка підшлункової залози. Хвіст підшлункової залози примикав до селезінки нижче воріт між її двома частками.

Печінка займала більшу частину верхнього поверху черевної порожнини (рис. 4). На передню черевну стінку вона проектувалась по всій надчеревній ділянці. Обидві частки печінки були практично рівними за розмірами: права частка – 32,0×17,0×16,0 см, ліва частка – 30,0×15,0×14,0 см. У передній частині борозни між частками печінки залягав жовчний міхур розмірами 14,0×6,1×5,5 см, покритий очеревиною з усіх боків. На передню черевну стінку дно жовчного міхура проектувалося безпосередньо під мечоподібним відростком. На дно і тіло жовчного міхура був припаяний великий сальник.

Відділи тонкого та товстого кишечника характеризувалися звичайним анатомічним розташуванням. Червоподібний відросток відходив від купола сліпої кишки, напрям його був висхідним, причому по всій довжині він був припаяний до передньовнутрішньої поверхні сліпої кишки. Органи та судини малого тазу не досліджувалися.

Мал. 2. Вилучений органокомплекс із дзеркальним розташуванням внутрішніх органів (situs viscerum inversus). Позначення: 1 – великий сальник (omentum majus); 2 – шлунок (gaster); 3 – селезінка (lien); 4 – права частка печінки (lobus hepatis dextra); 5 – жовчний міхур (vesica fellea)

Мал. 3.Дводольчаста селезінка, витягнута з органокомплексу з дзеркальним розташуванням внутрішніх органів (situs viscerum inversus)

Мал. 4. Вилучений органокомплекс із дзеркальним розташуванням внутрішніх органів (situs viscerum inversus). Позначення: 1 – великий сальник (omentum majus); 2 – жовчний міхур (vesica fellea); 3 – шлунок (gaster); 4 – права частка печінки (lobus hepatis dextra); 5 - серпоподібна зв'язка печінки (ligamentum falciforme hepatis); 6 – серце (cor); 7 – ліва частка печінки (lobus hepatis sinister); 8 – тонкий кишечник (intestinum tenue)

У клінічній практиці при обстеженні пацієнтів із дзеркальним розташуванням внутрішніх органів є велика ймовірність анатомічного дезорієнтування, що може спричинити постановку неправильного діагнозу та вибір некоректного методу лікування захворювання.

Рецензенти:

Глухов О.О., д.м.н., професор, завідувач кафедри загальної хірургії, ДБОУ ВПО «ВДМА ім. Н.М. Бурденко» МОЗ Росії, м. Воронеж;

Андрєєв А.А., д.м.н., професор кафедри загальної хірургії, ДБОУ ВПО «ВДМА ім. Н.М. Бурденко» МОЗ Росії, м. Воронеж.

Робота надійшла до редакції 14.03.2014.