Які бувають саркоми м'яких тканин

Саркома м'яких тканин

Саркомами називають злоякісні пухлини, які розвиваються із клітин сполучної тканини. На відміну від раку, саркоми не мають як такої прив'язки до органу, наприклад, як рак шийки матки або товстої кишки. Саркоми можуть виникнути у будь-якому органі, де розташована сполучна тканина.

Види сарком м'яких тканин

Саркоми м'яких тканин це загальне поняття, яке застосовується для великої кількості злоякісних пухлин. Їх класифікують залежно від того, з яких саме клітин вони складаються:

Лейоміосаркома - складається з клітин гладком'язової тканини.
Рабдоміосаркома - з клітин поперечно-смугастих м'язів.
Ліпосаркома – з жирової тканини.
Ангіосаркома – із судин.
Фібросаркома - з хрящової та фіброзної тканини.

Друга класифікація заснована на ступені злоякісності пухлини, тобто швидкості її зростання, розмноження та метастазування (агресивності). У цьому виділяють такі види:

Низькозлоякісні пухлини. Вони ростуть повільно, метастази дають рідко, але разом з тим важко піддаються радикальному лікуванню, постійно даючи рецидиви, навіть після хірургічного видалення.
Високозлоякісні пухлини. Вони ростуть швидко, активно дають метастази, частіше гематогенним шляхом, тобто зі струмом крові. Лімфогенне метастазування теж має місце, але зустрічається рідше.

Стадії саркоми

Стадування саркоми ґрунтується на визначенні її розмірів, ступеня злоякісності та схильності до метастазування.

До першої стадії відносять низькозлоякісні пухлини без метастазів. 1А стадію виставляють, коли розміри новоутворення не перевищують 5 см, а 2А стадія відповідно коли пухлина більше 5 см.
До другої стадії відносять середньозлоякісні пухлини без метастазів.Так само як і в першій стадії, тут є розділення на А і підстадію, в залежності від розмірів. 2А стадія виставляється при розмірах до 5 см, В - вище 5 см.
До 3 стадії відносять гістологічно високозлоякісні пухлини, також без метастазів. Поділ на підстадії аналогічно 2 і 3 пухлини розміром менше 5 см відносять до 3А підстадії, більше 5 см - до 3В підстадії.
4 стадія визначається за наявності метастазів. Немає значення ні їх кількість ні розмір, також має значення ступінь злоякісності новоутворення.

Фактори ризику

Для сарком характерний спонтанний розвиток, тобто вони виникають без видимих причин. Тим не менш, описані певні фактори, наявність яких збільшує ймовірність захворювання:

Генетика - наявність деяких генетичних патологій збільшує ризики розвитку сарком, зокрема нейрофіброматоз, синдром Гарднера та ін.
Вплив зовнішніх канцерогенних факторів – хімічних препаратів, гербіцидів, іонізуючого випромінювання. Часто саркоми виникають після лікування злоякісних новоутворень, зокрема після променевої терапії.
Лімфедема. Деякі види сарком провокуються застоєм лімфи в кінцівках. Лімфедема є частим ускладненням хірургічного лікування раку, коли потрібне видалення лімфатичних вузлів.
Імунодефіцити. Імунодефіцити - це не коли людина багато хворіє на простудні захворювання. Це серйозний стан, який виникає, наприклад, внаслідок СНІДу, застосування імунодепресивної терапії після пересадки органів, уроджених патологій імунної системи.

Симптоми

Першими симптомами саркоми м'яких тканин є припухлість у сфері ураження. Спочатку вона не болить, але поступово збільшується у розмірах.Анатомічно пухлина може мати капсулу, але вона не запобігає метастатичному процесу. Також пухлина може мати капсули і розростатися інфільтративно, т.е. е. проростаючи в навколишні тканини. У таких випадках визначити її межі та розміри може бути важко.

У міру розростання освіти зростає і симптоматика. Її прояви залежатимуть від розташування саркоми. Якщо уражається матка, то характерні кровотечі, якщо уражені скелетні м'язи, то хворі скаржаться на біль, припухлість та порушення руху.

Діагностика

Для діагностики сарком м'яких тканин використовуються стандартні для онкології методи дослідження:

Клінічний огляд - лікар оцінює стан ураженого органу, проводить пальпацію, зовнішній огляд, оцінку функції органу та інші тести.
КТ, МРТ та УЗД – дозволяє візуалізувати патологію, визначити її розміри, наявність метастазів. Ці методи використовуються визначення результатів лікування.
Морфологічне дослідження дозволяє визначити тип саркоми і ступінь її злоякісності. Отримання зразка здійснюється за допомогою біопсії. Щоб потрапити в пухлину та дослідження було максимально інформативним, біопсія проводиться під контролем УЗД. У ряді випадків виконується ексцизія - висічення шматочка пухлинної тканини за допомогою звичайного хірургічного скальпеля. Крім гістології, проводяться інші методи дослідження, що уточнюють, наприклад, молекулярно-генетичні тести, імуногістохімічне фарбування та ін.

Лікування

Тактика лікування саркоми м'яких тканин залежатиме від наступних параметрів:

Локалізація пухлини.
Ступінь її злоякісності.
Наявність метастатичного ураження.

При низькозлоякісних пухлинах 1 стадії можливо достатньо хірургії, а в інших випадках необхідний комплексний підхід.

Хірургія

Метою операції є радикальне лікування, т. е. повне видалення пухлини. Тому лікарі проводять її тільки в тому випадку, коли повністю впевнені в її резектабельності. М'яких тканин дуже добре реагують на хіміотерапію, тому така тактика часто дає хороші результати. пухлина малочутлива до хіміотерапії, оперативне лікування може виконуватися на першому етапі.

Другим моментом лікування є спроба збереження ураженого органу, особливо якщо це рабдоміосаркома руки або ноги.

Місцева резекція. Такі операції застосовуються для низькозлоякісних сарком, які локалізуються в шкірі і підшкірній клітковині.
Широке висічення. Пухлина видаляється в рамках анатомічної зони, при цьому від краю відступають на 4-6 см.
Радикальне органозберігаюче лікування. Видаляють саркому разом неураженими м'язами і їх фасціями. та шкіри.
Ампутації – видалення ураженого органу чи кінцівки.
Екзартикуляція – видалення кінцівки по лінії суглобової щілини.

Останні два види операцій проводяться при високозлоякісних саркомах, при великому ураженні, коли в процес на великій протязі залучені великі судини, нервові стовбури, а також кістки.

У процесі операції проводиться обов'язкове термінове гістологічне дослідження. У препараті визначають злоякісні клітини в краях відсікання, і якщо вони є, обсяг операції збільшують до досягнення радикальності.

Променева терапія

Опромінення рідко проводиться як самостійний метод. Зазвичай його використовують як один із етапів комплексного впливу або до хірургії, або після неї. На доопераційному етапі метою променевої терапії є досягнення резектабельності. Після операції - знищення злоякісних клітин зниження ймовірності місцевого рецидиву. Перевага надається багатопільним методикам терапії, щоб створити максимальне поле опромінення безпосередньо в пухлини та мінімально впливати на здорові тканини.

При плануванні передопераційної променевої терапії межі полів опромінення розраховують таким чином, щоб вони виходили за розміри саркоми мінімум на 3-4 см. Якщо пухлина сильно велика, то опромінюють не менше 10 см від краю до СОД 45-50Гр, після цього переходять до стандартного протоколу опромінення.

Якщо йдеться про поразку руки або ноги, то лікарі повинні побоюватися сильних набряків, контрактур і навіть остеопроменевого некрозу, тому планування полів опромінення проводиться таким чином, щоб 1/3 кола кінцівки залишалося незайманим. При опроміненні зони передпліччя залишають мінімум 2 см, на гомілки 3 та на стегні мінімум - 4.

Опромінення після операції проводиться у таких випадках:

Високозлоякісні саркоми.
Якщо під час операції не вдалося повністю видалити саркому, і в краях резекції залишилися злоякісні клітини.
Якщо під час операції знадобилося розтин капсули пухлини.

Опромінення виконують через 4 тижні після операції. Процедура планується таким чином, щоб межі опромінення включали:

Місце локалізації саркоми.
Тканини в межах 2 см від її відсікання.
Рубець після операції.

Хіміотерапія

Як ми вже говорили, саркоми здебільшого добре реагують на хіміотерапію. Даний вид лікування застосовується для високозлоякісних сарком м'яких тканин як на доопераційному етапі (неоад'ювантна), так і після неї (ад'ювантна хіміотерапія). Неоад'ювантна хімія проводиться для досягнення таких цілей:

Перетворення новоутворення в операбельний стан.
Знищення мікрометастазів.
Створення умов для органозберігаючого лікування.
Режим хіміотерапії зазвичай передбачає 2-3 курси з інтервалом 3-4 тижні.

Післяопераційна хіміотерапія має такі цілі:

Знищення мікрометастазів.
Знищення злоякісних клітин, що залишилися у рані.
Зменшення ризику рецидиву саркоми.

Протокол лікування визначатиметься видом пухлини. Як правило, використовуються комбінації хіміопрепаратів.

Прогнози при саркомах м'яких тканин

Прогнози лікування залежатимуть від наступних обставин:

Ступінь злоякісності. Низькозлоякісні саркоми найбільш сприятливі щодо прогнозу, особливо якщо немає метастазів.
Розміри саркоми на момент встановлення діагнозу.
Радикальність лікування першої лінії терапії.
Вік пацієнта на момент встановлення діагнозу. Наприклад, у дітей прогноз частіше хороший — одужання вдається досягти у 60% випадків. У пацієнтів віком від 60 років прогноз частіше несприятливий.

У дорослих пацієнтів під час лікування ранніх стадій 5-річний рубіж переживають більше половини. За наявності метастазів – менше 10%.

Щодо профілактики, то її не існує. Але ведення правильного способу життя, відмова від куріння та зловживання алкоголем зменшує ймовірність розвитку будь-яких злоякісних новоутворень, у тому числі й сарком.

Список литературы:

Асоціація онкологів Росії, Східноєвропейська група з вивчення сарком, Російське суспільство клінічної онкології. Сарком м'яких тканин. Клінічні поради, 2020.
Єгорєнков В. Ст, Бохян А. Ю., Нестерова О. І., Тарарикова А. А., Тюляндіна А. С., Шарабура Т. М. та співавт. Практичні рекомендації щодо лікарського лікування сарком м'яких тканин. Злоякісні пухлини: Практичні поради RUSSCO #3s2, 2022 (том 12). 330-352.
Сафін Ільдар Рафаїлевич, Родіонова Ганна Юріївна, Турсуметов Давлат Сайтмуратович. Саркоми м'яких тканин. Посібник для лікарів. Геотар-Медіа, 2021.
Бенберін Валерій Васильович, Байзаков Бейбіт Тлектесович, Шаназаров Насрулла Абдуллаєвич, Зінченко Сергій Вікторович. Саркоми м'яких тканин: сучасний погляд на проблему. // Вісник Авіценни. 2019. №2.
Непам'ятна Є.М., Новікова І.А., Ващенко Л.М., Алієв Т.А., Ульянова Є.П., Закора Г.І. Деякі морфоімунологічні показники у саркомах м'яких тканин. Злоякісні пухлини. 2017. №Спецвипуск 1.
Коноваленко В.Ф., Лісовенко Г.С., Волков І.Б., Литвиненко О.О., Кобись В.Л., Рижов А.Ю., Проценко В.В., Коноваленко С.В. Результати індивідуалізованої хіміотерапії у хворих на саркому м'яких тканин. // МНС. 2018. №6 (93).
Ващенко Лариса Миколаївна, Аушева Тетяна Валеріївна, Ібрагімова Катерина Леонідівна, Непам'ятна Євгенія Марківна. Деякі клінічні питання сарком м'яких тканин. // Вісті вузів. Північно-Кавказький регіон. Серія: Природні науки. 2013. №4 (176).
Vodanovich DA, M Choong PF. Soft-tissue Sarcomas. Indian J Orthop. 2018 Jan-Feb; 52 (1): 35-44.
Almas T, Khan MK, Murad MF, Ullah M, Shafi A, Ehtesham M, Zaidi SMJ, Hussain S, Kaneez M. Clinical and Pathological Characteristics of Soft Tissue Sarcomas: Retrospective Study from Developing Country. Cureus. 2020 Aug 21;12(8):e9913.
Smolle MA, Andreou D, Tunn PU, Szkandera J, Liegl-Atzwanger B, Leithner A. Diagnosis and treatment of soft-tissue sarcomas of extremities and trunk. EFORT Open Rev. 2017 Oct 17;2(10):421-431.
Grimer R, Judson I, Peake D, Seddon B. Guidelines для управління soft tissue sarcomas. Sarcoma. 2010; 2010: 506182.