Куру (хвороба)

Ку́ру (папуаське kuru – тремтіти, трястись), пріонна хвороба головного мозку. Основні прояви - головний біль, тремор, важка мозочкова атаксія, хореоатетоз (поєднання розгонистих, безладних рухів з атетозом), міоклонія. Потім розвиваються дизартрія, обмеження рухливості очних яблук, парези, деменція. Протягом кількох місяців настає дегенерація тканин головного мозку, які перетворюються на губчасту масу (т. зв. енцефалопатія губкоподібна). Захворювання невиліковне і через 9-12 місяців закінчується смертю.

Вперше описано Д. До. Гайдузеком та австралійським лікарем В. Зігасом 1957 р. Хвороба була поширена в племінній групі форе, що у східній частині Папуа – Нової Гвінеї. Найбільш ймовірна гіпотеза походження та поширення куру серед ізольованих племен Нової Гвінеї полягає в тому, що захворювання почалося в одного з його представників як спорадичний випадок хвороби Крейтцфельдта – Якоба. Зараження відбувається при вживанні (у тому числі ритуальному) в їжу мозку померлих заражених одноплемінників. Оскільки жінки та діти частіше поїдали ці останки, більшість випадків захворювання реєструвалося саме серед них. З 1957 р. від куру загинуло понад 2,5 тис. людина. З припиненням ритуального канібалізму куру трапляється рідко.

Санін Борис Іванович. Перша публікація: Велика російська енциклопедія, 2010. Актуалізація: 2022.

Опубліковано 21 жовтня 2022 р. о 12:56 (GMT+3). Останнє оновлення 21 жовтня 2022 р. о 12:56 (GMT+3). Зв'язатися з редакцією

Області знань: Медицина та фармакологія, Людина – будова, нормальні та патологічні процеси, Медицина, Інфекційні хвороби Код МКБ-11: 8E01.1

• Науково-освітній портал «Велика російська енциклопедія»
  Створено за фінансової підтримки Міністерства цифрового розвитку, зв'язку та масових комунікацій Російської Федерації.
  Свідоцтво про реєстрацію ЗМІ ЕЛ № ФС77-84198 видано Федеральною службою з нагляду у сфері зв'язку, інформаційних технологій та масових комунікацій (Роскомнагляд) 15 листопада 2022 року.
  ISSN: 2949-2076
• Засновник: Автономна некомерційна організація «Національний науково-освітній центр «Велика російська енциклопедія»
  Головний редактор: Кравець С. Л.
  Телефон редакції: +7 (495) 917 90 00
  Ел. пошта редакції: [email protected]

• © АНО БРЕ, 2022 - 2024. Всі права захищені.
• Умови використання інформації. Вся інформація, розміщена на даному порталі, призначена лише для використання в особистих цілях та не підлягає подальшому відтворенню.
  Медіаконтент (ілюстрації, фотографії, відео, аудіоматеріали, карти, скан образи) може бути використаний лише з дозволу правовласників.
• Умови використання інформації. Вся інформація, розміщена на даному порталі, призначена лише для використання в особистих цілях та не підлягає подальшому відтворенню.
  Медіаконтент (ілюстрації, фотографії, відео, аудіоматеріали, карти, скан образи) може бути використаний лише з дозволу правовласників.

Пріони – смертельна дієта Ганнібала Лектера

Сьогодні ми поговоримо про найнезвичайніші смакові уподобання Homo sapiens – про канібалізм.На щастя, вживання людей у ​​їжу зустрічається лише у диких племенах аборигенів, відірваних від цивілізації, та у художніх творах. Найяскравішим прикладом останнього є фільм «Мовчання ягнят» завдяки акторській майстерності Ентоні Хопкінса, який зіграв Ганнібала Лектера.

Але незважаючи на такі рідкісні явища канібалізму в сучасному світі, він може становити загрозу для людства, і не тільки з точки зору нещасних, що потрапили під ніж людожера. Проблема набагато серйозніша. І сьогодні я розповім, як канібалізм створив найнебезпечнішу хворобу у світі зі 100% летальністю, від якої не існує лікування.

Звернемо свою увагу на кулінарні переваги Ганнібала Лектера, особливо на смажені мізки. І з усіх можливих страв я пропоную зупинитися саме на них, бо протягом усіх фільмів Ганнібал ніколи сам не їв людський мозок, а лише пригощав їм людей, які розділили з ним трапезу. І в його відмові від вживання вмісту черепної коробки є сенс, тому що головний мозок може бути джерелом смертельного захворювання – губчастої енцефалопатії або пріонної хвороби.

Мовчання ягнят

Історія вивчення захворювання почалася в 1954 році, коли професор Рейк'явікського інституту експериментальної патології (Ісландія) Бйорн Сігурдсон прочитав свої знамениті лекції в Лондонському університеті, присвячені повільним інфекціям (МІ), – групі смертельних трансмісивних губкоподібних енцефалопатій, прийнятих позначати пріонними хворобами.

Задовго до офіційного ставлення до МІ публіці Б. Сігурдсона було запрошено ісландськими фермерами для з'ясування причин виникнення масових захворювань серед овець на різних фермах острова.Він зіткнувся з дуже різноманітними клінічними проявами дійсно різних захворювань, серед яких були ознаки ураження ЦНС у тварин, і порушення з боку дихальних органів. Однак, незважаючи на відмінності симптоматики, Б. Сігурдсон виявив між цими хворобами і певні риси подібності: надзвичайно тривалий інкубаційний період (роки), повільно прогресуючий характер перебігу процесу, незвичайність ураження органів і тканин та неминучий летальний кінець. Саме ці чотири ознаки і стали основою найменування таких захворювань, як МІ.

«Куру» – «смерть, що сміється»

Через три роки американський педіатр і вірусолог Даніел Карлтон Гайдузек та медичний працівник підрайону Кайнанту в Папуа-Новій Гвінеї Вінсент Зігас опублікували результати своїх досліджень на острові Нова Гвінея, де серед папуасів-канібалів племені Форе широко поширилося захворювання – "куру" зі 100% летальністю.

Даніел Карлтон Гайдузек

У ході своєї роботи в племені Форе Д. Гайдузек зіткнувся з новою хворобою, що вражає в основному жінок і дітей.

Все починалося з головного болю та слабкості, надалі приєднувалися судоми, і, внаслідок ураження мозочка, хода ставала хиткою. Прогресуючий параліч позбавляв людину можливості пересуватися.

Газетники дали їй назву "сміється смерть" за характерну "усмішку" – результат спазму м'язів обличчя. Останні дні життя вже знерухомлене тіло хворого трясло характерне "підкидає" тремтіння (звідси назва хвороби, «куру» = тремтіння). Незважаючи на спроби лікування, кожен випадок закінчувався неминучим летальним кінцем.

Хворі на «куру» з характерною «усмішкою»

Виділити збудника з біоматеріалу хворих також не вдавалося.При розтині черепної коробки у всіх померлих виявлялися характерні зміни мозкової речовини - вона набувала губчастої структури. Головне ж питання залишалося не вирішеним: яким чином хвороба передавалася від людини до людини?

Висувалася теорія спадковості. Однак, зіставивши генеалогічні древа загиблих, Д. Гайдузек зрозумів, що хворі часто не були родичами. допомагає померлому залишитися зі своїми одноплемінниками вже як дух.

Хворий, уражений «куру».

Виявилося, що при проведенні ритуалу канібалізму, чоловікам діставалися всі м'язи, а жінки і діти їли внутрішні органи, що залишилися. Особливо цінним продуктом вважався мозок померлого.

Співвіднісши всі факти, дослідник дійшов висновку, що недуга передавалася від людини до людини внаслідок поїдання аборигенами мозку хворого одноплемінника. Він висунув припущення, що причиною хвороби є. якийсь вірус. До речі, він до кінця життя був вірний цій гіпотезі.

Злий білок

Відкрити збудник хвороби вдалося доктору медицини, професору неврології Університету Каліфорнії в Сан-Франциско Стенлі Прузінеру, який вивчав мозкову тканину померлих від «куру». infection "інфекція").Вони не були схожі на жодні раніше відомі збудники.

(A) Normal prion structure (PrPC) (B) Abnormal prion structure (PrPSc)

Пріони є молекулами білка зі зміненою структурою, які дивним чином при попаданні в організм "примушують" наші нормальні білки змінюватися в собі подібні. Такі метаморфози незворотні і з часом все більше протеїнів залучаються до процесу, перетворюються на патологічні та перестають виконувати свої функції. Це веде до неминучої загибелі клітин мозку.

Розташування гена PRNP у 20-й хромосомі людини.

Патогенез починається з гена PRNP, що відповідає за створення пріонного білка (PrPC), який особливо активний у клітинах нервової системи. Точно функція даного білка в організмі не ясна, але відомо, що він знаходиться в клітинній мембрані і, можливо, відповідає за транспортування в них іонів міді.

В результаті мутації гена з'являється пріон (PrPSc), який знаходить правильні пріонні білки і змушує їх змінюватися в собі подібні.

Структура «здорового» білка PrPC містить ділянку з трьох α-спіралей та дволанцюжкового антипаралельного β-шару. У «хворої» форми PrPSc цей домен утворений переважно β-шарами. Таку структуру можна назвати «заразною»: її поява стимулює нормальні молекули PrPC переходити у таку саму аномальну форму PrPSc. Поодинці мономери PrPSc не існують і складаються у вельми стійкі амілоїдні утворення з десятків, сотень та тисяч частинок. Розщеплюючись на фрагменти, ці утворення поширюються та «інфікують» нові молекули PrPC

Згодом усі пріонні білки всередині ураженої нервової клітини перетворюються на пріони.На цей випадок усередині клітини закладено програму самознищення, у ході якої клітина гине з усіма білками, але крім пріонів. Внаслідок чого вони виявляються зовні нейрона, звідки мають можливість проникнути в інші клітини та повторити все вже всередині них.

Весь цей процес локалізується в основному в головному мозку, в якому з часом з'являються порожнини дома загиблих нейронів. Цей процес називається трансмісивною губчастою енцефалопатією, у ході якої людина відчуває особистісні зміни та психіатричні проблеми.

Зріз здорового мозку (згори), зріз мозку з губчастою енцефалопатією (знизу)

Тривалість інкубаційного періоду становить середньому 5-10 років, проте може тривати 25-30 і навіть до 50 років, якщо зараження відбувається у юності чи ранньому дитячому віці.

Хворий втрачає інтерес до хобі, починає цуратися найближчих людей, піддається депресії. Серед симптомів відзначають розвиток тривожного стану, безсоння, хорею (нерегулярні, уривчасті, безладні, хаотичні, іноді розгонисті, безцільні рухи, що виникають переважно в кінцівках), міоклонус (короткочасне швидке скорочення м'яза або групи м'язів) та прогресуючу атаксію (порушення узгодженості). за умови відсутності м'язової слабкості). Хворий не може сам себе обслуговувати, втрачає здатність самостійно їсти. Пізно настає недоумство, і пацієнт усвідомлює своє становище, що погіршується.

Ягнята заговорили

В останні роки особливий інтерес до проблеми пріонів і пріонних захворювань викликаний епізоотією (широким поширенням інфекційної хвороби серед одного або багатьох видів тварин на значній території), що вибухнула з 1986 року у Великій Британії, трансмісивної губчастої енцефалопатії великої рогатої худоби (ТГЕ ВРХ).

Захворювання було обумовлено масовим зараженням молодняку, при вирощуванні якого використовували заражене інфекційним пріонним білком м'ясо-кісткове борошно.

Раніше м'ясо-кісткове борошно широко використовували в багатьох країнах при вирощуванні телят. Сировиною для м'ясо-кісткового борошна служили скелети великої і дрібної рогатої худоби та інші частини туш корів і овець, що не йдуть в їжу людини. У технологію отримання такого борошна після ретельного подрібнення вихідної сировини включалася також обробка активними жиророзчинниками і термообробка при температурі 130°С. Однак наприкінці 1970-х років у Великій Британії підприємці, вирішивши підвищити поживну цінність м'ясо-кісткового борошна, знизили режим термообробки до 110°С, а також зменшили кількість жиророзчинників. Саме ці зміни технології і відіграли фатальну роль у розвитку епізоотії ВРХ. Хвороба охопила всі графства, кількість захворілих корів постійно збільшувалася і в 1992 досяг піка - до 1000 на тиждень.

Корова з трансмісивною губчастою енцефалопатією великої рогатої худоби (ТГЕ ВРХ).

Клінічно хвороба виявлялася, як висловлювалися ветеринари, в «втраті тварин кондиції», вони стали особливо чутливими до дотику та звуку, були помічені порушення психіки: з'явився страх і напади сказу («хвороба скаженої корови»).При розтині в головному і іноді спинному мозку виявляли загибель нейронів, формування губкоподібного стану мозкової тканини. На гістологічних зрізах тканини мозку виявляли присутність інфекційного пріонного білка.

Пріонні хвороби ВРХ, крім Великобританії, були зареєстровані у Франції, Німеччині, Швейцарії, Італії, Португалії, Ірландії, Нідерландах, Данії, США, Омані, Китаї та на Фолклендських островах, що було пов'язано або з імпортом вже заражених тварин, або з використанням у цих країнах. інфікованого м'ясо-кісткового борошна.

З липня 1988 року в країнах була введена заборона на годування жуйних тварин білковмісними кормами, приготованими з органів і тканин жуйних тварин, і починаючи з 1993 року епізоотія пішла на спад.

Таке поширення цієї пріонної хвороби ВРХ природно викликало занепокоєння щодо можливості передачі захворювання від тварин людині.

Прямих доказів можливості зараження людини від корів при вживанні молочних чи м'ясних продуктів не отримано, як і немає даних, які спростовують це припущення.

Висновок

За відкриття, що стосуються нових механізмів походження та поширення інфекційних захворювань, Д. Гайдузек був удостоєний у 1976 році Нобелівської премії та пожертвував усі гроші племені Форе. Доктор С. Прузінер у 1997 році також був удостоєний Нобелівської премії з фізіології та медицини.

На сьогоднішній день випадків захворювання на «куру» вже давно не було зафіксовано. Це передусім пов'язані з остаточним викоріненням древнього ритуалу канібалізму.Крім «куру», існують ще хвороби, які викликають пріони: фатальне сімейне безсоння, Синдром Герстманна-Штреусслера-Шайнкера та хвороба Крецфейльда-Якоба. Ці захворювання не пов'язані з будь-якими ритуалами, основну роль їх виникненні грає спадковість.

Вивчення пріонів і пов'язаних з ними захворювань є новою областю біомедичних досліджень, що швидко розвивається, результати яких можуть бути використані для з'ясування причин більш поширених нейродегенаративних захворювань, таких як паркінсонізм, хвороба Альцгеймера, бічний аміотрофічний склероз.

Список литературы

1. р. М. Авдей Ураження нервової системи при пріонових захворюваннях (огляд літератури)// Журнал ДДМУ. 2003. - № 1
2. В.А. Зуєв. Повільні вірусні інфекції людини та тварин. - М: Медицина, 1988. – С. 151 – 202.
3. В.А. Зуєв, І.А. Завалішин, В.М. Ройхель. Пріонні хвороби людини та тварин //Посібник для лікарів. - М., 1999.