Лейкемія (лейкоз)

Лейкемія, лейкоз, рак крові – злоякісна пухлина кісткового мозку, через яку порушується процес утворення та диференціювання лейкоцитів. Атипові форми лейкоцитів виходять у кровотік, поширюються по всьому організму та утворюють множинні лейкемічні острівці в органах та тканинах.

Для лейкемії характерне швидке прогресування, поширення метастазів у всьому організмі. Лікування утруднене через необхідність тривало приймати високотоксичні хіміопрепарати, які дають тяжкі ускладнення.

Лейкемією можуть захворіти люди будь-якого віку. Серед дітей 3-10 років це найчастіша онкопатологія, другий підйом захворюваності відзначають серед людей 50-60 років. У всіх вікових категоріях особи чоловічої статі хворіють у 1,5 рази частіше за жінок.

Різні форми лейкозів відрізняються ступенем злоякісності. У деяких випадках прогноз для життя і навіть повного одужання сприятливий, а іноді хвороба розвивається блискавично і пацієнти мешкають не більше року після встановлення діагнозу.

Причини та патогенез

Причина лейкемії – збій нормального функціонування червоного кісткового мозку, через який порушується дозрівання лейкоцитів. Атипові клітини крові втрачають свою структуру та не здатні виконувати задану функцію. Разом з тим злоякісні лейкоцити діляться дуже швидко і в геометричній прогресії збільшують свою кількість у загальній масі крові. Крім того, атипові клітини живуть набагато довше за здорові. Ці особливості зумовлюють швидке прогресування лейкозу та складності терапії.

Головна причина порушення роботи кісткового мозку – генетичні аномалії хромосом.На користь цієї теорії свідчать такі факти:

• білокрів'я частіше спостерігають у пацієнтів з різними хромосомними синдромами - Дауна, Клайнфельтера, Шерешевського-Тернера;
• у більшості випадків хронічного мієлолейкозу генотип пацієнта містить філадельфійську хромосому з порушеним розташуванням генів;
• Висока частота сімейних випадків захворювання.

До факторів ризику білокрів'я відносять:

• носій онкогенних типів вірусів - ВПЛ, ЦМВІ, вірус герпесу 6 типу;
• вплив радіації, зокрема променевої терапії інших злоякісних захворювань;
• високий вміст канцерогенів у довкіллі, раціоні харчування;
• куріння та зловживання алкоголем.

Класифікація лейкозів

Класифікація лейкозів насамперед будується на особливостях перебігу хвороби, що виділяють дві великі групи:

• Гострі лейкози — спостерігаються приблизно 60% випадків, характеризуються вкрай швидким розмноженням атипових, малодиференційованих лейкоцитів. На гостру лейкемію хворіють переважно діти молодшого віку, підлітки та молоді люди. Ступінь злоякісності цієї форми раку крові варіює від незначної до вкрай агресивної.
• Хронічні лейкози - зустрічаються в 40% випадків, переважно хворіють люди похилого віку. Характерно повільне розвиток із помірним зростанням дозрілих, але з функціонуючих форм лейкоцитів. Захворювання протікає з помірним ступенем злоякісності щодо сприятливим прогнозом.

На відміну від будь-яких інших захворювань, гостра форма білокрів'я ніколи не переходить у хронічну і навпаки. Це різні за механізмом розвитку захворювання, з різним принципом формування атипових клітин.

Класифікація за структурою полягає в переважання атипових форм лейкоцитів.Гостру лейкемію поділяють на такі види:

• лімфобластна - характерна для дітей 2-5 років, у кровотоку виявляють велику кількість атипових В-і Т-лімфоцитів;
• мієлобластна - хворіють переважно дорослі люди, у кровотоку циркулюють стовбурові клітини, попередники всіх форм кров'яних клітин;
• недиференційована - найбільш агресивний варіант, у кровотоку знаходяться незрілі стовбурові клітини.

Хронічну форму білокрів'я поділяють на:

• лімфоцитарну – у крові знаходяться атипові лімфоцити;
• мієлоцитарну - у крові знаходяться стовбурові клітини.

Клінічна картина

Симптоми лейкемії різноманітні і водночас неспецифічні. Клінічна картина залежить від характеру перебігу хвороби, типу білокрів'я, віку та фонового стану здоров'я пацієнта. При гострому раку крові симптоми наростають швидко, практично блискавично, вони яскраво виражені та призводять до різкого погіршення самопочуття пацієнта. При хронічній формі хвороби клінічна картина розгортається повільно протягом кількох років.

Процес розвитку всіх видів лейкемії можна поділити на стадії.

• Початкова. Пацієнта турбує невмотивована слабкість, нездужання, погіршення апетиту. Характерні болі в м'язах та суглобах. Досить специфічна перша ознака хвороби — часті носові кровотечі, безпричинна поява синців та точкових крововиливів на шкірі.
• Розгорнута. Симптоми наростають, пацієнтів непокоїть виражена слабкість, підвищення температури тіла понад 38 градусів, ломота у м'язах та кістках. Шкіра бліда, множинні крововиливи та гематоми, кровоточивість слизових оболонок. Збільшуються всі групи лімфовузлів, печінка та селезінка.На тлі зниження імунітету пацієнти страждають від постійних інфекційних захворювань, які практично не піддаються лікуванню.
• Ремісія. На тлі постійної хіміотерапії самопочуття пацієнтів покращується, суб'єктивні та об'єктивні ознаки хвороби зменшуються або зникають. В аналізах крові відзначається зниження чи зникнення атипових клітин.
• Одужання. Фіксують за відсутності клінічних та лабораторних ознак хвороби протягом 3 місяців та більше після закінчення лікування.
• Рецидив. Повернення хвороби за рік і більше після закінчення лікування. Зазвичай протікає швидше та важче, ніж первинне захворювання.
• Термінальна. Стан пацієнта вкрай тяжкий, на цій стадії відбувається формування лейкемічних острівців у всіх внутрішніх органах, їхня функція порушується аж до повної відмови.

Ускладнення білокрів'я стають причиною загибелі пацієнтів:

• тромбози судин;
• руйнування та переломи кісток;
• поліорганна недостатність;
• масивні внутрішні та зовнішні кровотечі;
• тяжкі бактеріальні інфекції.

Натискаючи на кнопку, ви даєте згоду на обробку ваших персональних даних відповідно до користувальницької угоди.

Діагностика

Діагностика раку крові включає лабораторне та інструментальне обстеження. Основне значення для встановлення діагнозу має дослідження периферичної крові, в якій спостерігають наступні зміни:

• анемія різного ступеня виразності;
• зниження рівня тромбоцитів;
• зміна лейкоцитарної формули;
• наявність атипових клітин.

Специфічна лабораторна ознака гострого лейкозу - лейкемічний провал, відсутність однієї або кількох форм зрілих функціональних лейкоцитів на фоні великої кількості бластних клітин.Ознака хронічного раку крові – наявність стовбурових клітин на різній стадії дозрівання.

Визначити тип білокрів'я дозволяє дослідження кісткового мозку. Матеріал для аналізу отримують шляхом стернальної біопсії пункції грудини, де знаходиться основна маса червоного кісткового мозку.

Для визначення ступеня ураження внутрішніх органів роблять ультразвукове та рентгенологічне дослідження, КТ та МРТ, сцинтиграфію кісток.

Методи лікування лейкемії

Лікуванням раку крові займаються онкогематологи, це окрема галузь онкології. Терапію призначають за встановленими протоколами, прописаними у клінічних рекомендаціях. Головна мета лікування - відновлення нормального процесу кровотворення, що дозволяє досягти стійкої ремісії, а іноді й повного одужання пацієнта.

Термінове інтенсивне лікування показане за всіх варіантів гострого білокрів'я. Основний метод – хіміотерапія різними групами препаратів. Лікування тривале і складається з кількох етапів:

• Індукція ремісії - у цей період важливо максимально швидко скоротити кількість атипових клітин крові. Застосовують 1-2 курси багатокомпонентної хіміотерапії, таке лікування досить токсичне та може дати серйозні ускладнення.
• Консолідація або закріплення отриманого результату. Найбільш агресивний варіант терапії, оскільки застосовують високі дози хіміопрепаратів, потрібно 1-2 курси.
• Підтримуюче лікування для знищення атипових клітин, що залишилися в кровотоці і кістковому мозку, тривалість етапу залежить від форми хвороби.

Хірургічне лікування полягає у пересадці кісткового мозку, яка стає можливою лише після стабілізації стану пацієнта. Як експериментальне лікування застосовують таргетну терапію.Усім пацієнтам показано симптоматичне лікування підтримки роботи органів, придушення супутніх вірусних, бактеріальних і грибкових інфекцій.

При хронічній формі білокрів'я лікування може бути відкладено за відсутності клінічних симптомів хвороби. У разі погіршення стану розпочинають курс хіміотерапії.

Якщо у вас на руках є свіжі аналізи та результати діагностики з іншої медичної установи – приходьте до "СМ-Клініки" і отримайте думку кількох лікарів. Заповніть форму зворотного зв'язку, ми зв'яжемося з вами та проконсультуємо за послугою.

Натискаючи на кнопку, ви даєте згоду на обробку ваших персональних даних відповідно до користувальницької угоди.

Прогноз

Прогноз для життя та одужання залежить насамперед від форми та характеру перебігу раку крові. Найбільш несприятливий результат спостерігають при поєднанні наступних факторів:

• чоловіча стать;
• вік старше 10 років для дітей; старше 60 років для дорослих;
• наявність філадельфійської хромосоми;
• рівень лейкоцитів понад 70х109 г/л;
• ураження головного мозку.

Сприятливий прогноз відзначають при гострій лейкемії у дітей, п'ятирічна виживання у такому разі становить 70%. Для дорослих сприятливим прогнозом служить хронічний перебіг хвороби, крім бластного кризу.

Джерела

1. Особливості розвитку вроджених лейкозів та важливі елементи їх клінічних проявів / М.Є. Мельников // FORCIPE – 2021. – № S1 – С. 622.
2. Епідеміологія новоутворень системи крові. Огляд літератури/А.К. Атабаєва [та ін.] // Наука та охорона здоров'я – 2021. - №6 – С. 188-197.
3. Поняття, принципи та завдання популяційної гематології / С.М. Куликов [та ін.] // Клінічна онкогематологія – 2017. - №10 – С. 250-257.
4. Участь Т-регуляторних лімфоцитів у патогенезі аутоімунних процесів при гострій та хронічній лейкемії / Ал.І. Гордієнко, Ан.І. Гордієнко // Актуальні питання хірургічної гепатології, гастроентерології та трансфузіології. Матеріали міжрегіональної науково-практичної конференції з міжнародною участю, присвяченої 80-річчю Заслуженого діяча науки РФ, лауреата Державної премії РФ, член-кореспондента РАМН, професора Валентина Андрійовича Журавльова – 2011. С. 41-41.
5. Неврологічні аспекти ведення хворих на лейкемію / О.І. Асауленко, Ю.І. Головченко // Академічний журнал Західного Сибіру – 2013. – Том 9 – №2 – С. 11-12.

Інформація у статті надана з довідковою метою та не замінює консультації кваліфікованого фахівця. Не займайтеся самолікуванням! За перших ознак захворювання необхідно звернутися до лікаря.

Наші спеціалісти

Записатися на прийом онколога у «СМ-Клініка» ви можете цілодобово, зателефонувавши в Санкт-Петербурзі +7 (812) 435 55 55 або заповнивши форму зворотнього зв'язку