Склеродермія

Склеродерма (склеродермія) - дифузне захворювання сполучної тканини, при якому в окремих ділянках шкіри, а іноді й у всій шкірі відкладається рубцева тканина.

Що таке склеродерма (склеродермія)?

Склеродерма (склеродермія) - незвичайна форма артриту, описаного як "затвердіння шкіри", оскільки це один з основних проявів при цьому захворюванні. При поширенні процесу рубцева тканина утворюється не тільки в шкірі, але і в опорно-руховому апараті, легенях, травному тракті, серці та нирках.

Є дві основні форми захворювання - системна та обмежена.

Системна склеродермія

Системні форми склеродермія також поділяються на дві форми – поширений системний склероз та обмежений системний склероз. Системний склероз має на увазі форму склеродерми з великим ураженням шкіри і також з ураженням різних систем тіла, таких як стравохід, суглоби, кишечник, легені, серце та нирки.

Перебіг хвороби залежить від тяжкості та/або прогресії хвороби. Вона може коливатися від поширеного ущільнення шкіри (дифузна форма) до більш обмеженого ураження шкіри (CREST — синдром).

Дифузна форма склеродерми - інший термін, який описує системний склероз та зміни шкіри у багатьох частинах тіла. Щільна, глянсова (шкіра, що лисне), що нагадує слонову кістку, може бути на тулубі і верхніх кінцівках, так само і на обличчі, грудях і нижніх кінцівках.

Обличчя маскоподібне, амімічне, вушні раковини і ніс витончені («пташиний» ніс), тонкі губи, утруднене відкривання рота, навколо якого формуються зморшки («кисетний» рот), порушено змикання повік, порушується зростання вій і брів.Дуже часто такий стан призводить до інвалідизації хворого.

Специфічним ураженням є суглобові зміни при склеродермії. Виявляються вони запаленням із досить швидким порушенням рухливості суглобів та формуванням, про, контрактур, тобто. незворотній тугорухливості через розростання фіброзної тканини в суглобі та втрати еластичності її капсули. З'являються скарги на ранкову скутість, помірні минущі болі, відчуття «хрускоту» у суглобах. Уражаються суглоби у зоні шкірних проявів. Ураження суглобів також є однією з причин інвалідизації пацієнтів.

Поразка внутрішніх органів (кишечник, легені, серце і нирки) проявляється порушенням їх функції, що поступово наростає недостатністю цих органів, що у свою чергу ускладнює повноцінне життя пацієнтів.

CREST-синдром

CREST - акронім, складений з перших букв п'яти найпомітніших проявів цієї форми склеродерми:

• кальциноз (Calcinosis): скупчення солей кальцію під шкірою;
• синдром Рейно (Raynaud's phenonemon): зачіпає циркуляцію дрібних кровоносних судин, насамперед у ногах та руках. Є феноменом трифазної зміни кольору шкіри пальців рук і ніг, а в окремих випадках також кінчика носа, губ, кінчика язика, вушної раковини. Спочатку нападу з'являється побіління шкіри, що супроводжується похолоданням та почуттям оніміння. Ця фаза змінюється фазою ціанозу посинінням шкіри. Після приступу з'являються почервоніння з відчуттям жару, «повзання мурашок», напругою і хворобливістю;
• дисфункція стравоходу (Esophageal dysfunction): порушення рухової функції нижньої третини стравоходу, у хворих спостерігається відрижка, порушення ковтання;
• склеродактилія (Sclerodactyly): пальці стають худими і малорухливими, з великими нігтями та потовщеними кінцевими фалангами та їх важко стиснути в кулак (сосископодібні пальці);
• телангіектазії (Telangiectasia): розширення капілярів та дрібних судин шкіри, що нагадують зірочку, на обличчі, верхній половині тулуба та інших ділянках.

Обмежені форми склеродерми

Вони включають кільцеподібну склеродермію (morphea), обмежену склеродерму, яка починається із запальної стадії, що супроводжується появою невеликої кількості округлих вогнищ ураження, і лінійну склеродерму, яка проявляється групою ущільнень шкіри, що часто обмежується однією областю.

Вогнища у своєму розвитку проходять три стадії: плями, бляшки, атрофії. Починається захворювання непомітно, з появи одного або декількох бузково-рожевих округлих або овальних плям різної величини. Поступово центр плями блідне і починає ущільнюватись. Осередок ураження поступово перетворюється на дуже щільну бляшку жовтувато-білого кольору з гладкою блискучою поверхнею. Волосся на бляшках випадає, малюнок згладжується, пото- і саловиділення припиняється. Потім поступово уражена ділянка атрофується та западає.

Надалі, для кільцеподібної склеродермії зазвичай характерно стихання активності процесу після кількох років хвороби, з пом'якшенням шкіри та пігментацією (фарбуванням), і з затонулими ділянками шкіри. Для лінійної склеродермії характерний триваліший проміжок часу для поліпшення процесу, і в пошкоджених ділянках шкіри можуть накопичуватися відкладення солей кальцію. Лінійна склеродермія зазвичай вражає малечу.

У важких випадках можливе ураження м'язів кінцівок (атрофія м'язів).Вони стають жорсткими, слабкими та болючими, втрачають свою функцію.

Що нам відомо про причини та лікування склеродермії?

Ніхто не знає, які причини склеродерми, але вона поширена у всіх країнах та етнічних групах, від немовлят до людей похилого віку. Склеродерма вчетверо більше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків, і її частота збільшується в обох статях із віком. Можливо, захворювання має генетичну схильність.

У той час як склеродермія зустрічається досить рідко, це захворювання фактично більш поширене, ніж дистрофія м'язів, розсіяний склероз і безліч інших добре відомих хвороб.

Немає ніякого специфічного лікування склеродерми, є багато видів лікування, які можуть керувати фіброзом шкіри та внутрішніх органів та допомогти керувати симптомами хвороби. Як і за інших форм артриту, є багато речей, які людина може зробити, щоб управляти симптомами хвороби.

Пацієнти повинні дотримуватись спеціального догляду, щоб захистити свої руки, обличчя та вуха від холоду або надмірно активного кондиціювання. Інші заходи включають харчування у вигляді збалансованої дієти, відмова від алкоголю та куріння, підтримання нормальної ваги, та уникнення перевтоми, стресових ситуацій, впливу вібрації.

Також застосовують протизапальні та загальнозміцнюючі засоби, відновлюють втрачені функції опорно-рухового апарату; за наявності осередкової інфекції антибіотики.

Що ви можете зробити?

Якщо ви у себе або своїх близьких помітили якусь із зазначених вище ознак, необхідно негайно звернутися до лікаря. Робити самостійні спроби лікування небезпечно. Ви можете посилити перебіг хвороби.Чим раніше ви звернетеся до фахівця, тим більша ймовірність запобігання подальшому розвитку хвороби.

Якщо хтось захворів у сім'ї, то краще перевіритись всім найближчим родичам у фахівця, тому що зафіксовані випадки хвороби всередині однієї родини.

Що може зробити лікар?

Фахівець проведе ретельний огляд, призначить всі необхідні діагностичні заходи (загальний аналіз крові, біохімічний аналіз крові, рентгенографію грудної клітки, уражених суглобів, ЕКГ та інших.), й у результаті призначить всі необхідні ліки.

Виявили помилку? Виділіть її та натисніть Ctrl+Enter.

Системна склеродермія - симптоми та лікування

Що таке системна склеродермія? Причини виникнення, діагностику та методи лікування розберемо у статті доктора Бєляєвої Олени Олександрівни, ревматолога зі стажем у 29 років.

Над статтею доктора Бєляєвої Олени Олександрівни працювали літературний редактор Маргарита Тихонова, науковий редактор Сергій Федосов та шеф-редактор Лада Родчаніна

Визначення хвороби.

Системна склеродермія - Рідкісне аутоімунне захворювання, що відноситься до групи системних захворювань сполучної тканини. розвивається небактеріальне запалення, підвищується продукція колагену та порушується мікроциркуляція крові.

Причинами летального результату при системній склеродермії найчастіше стають ураження легень та серця через розвиток дихальної та серцевої недостатності.Поширеність склеродермії у дорослих - від 2,7 до 12 випадків на 1 млн. населення [2] . Як часто трапляється склеродермія у дітей, достовірно невідомо.

Причини склеродермії

Причини хвороби маловивчені, хоча різні роки висувалися гіпотези інфекційного, токсичного та іншого походження хвороби. Усі вони не знайшли достатньо доказів. На даний момент прийнято вважати, що системна склеродермія провокується великою кількістю різнорідних факторів:

• генетичні причини — виявлено асоціації з певними антигенами системи гістосумісності (HLA) – HLA-DR5 та HLA-DR3 у європейців та білих американців;
• вірусні інфекції - зокрема, викликані ретровірусами і цитомегаловірусом, у тому числі протікають безсимптомно;
• фактори навколишнього середовища - Вплив побутової хімії, промислового пилу, органічних розчинників, пестицидів та інших токсинів, силіконових імплантів, ліків;
• стрес, травма, переохолодження;
• ендокринні порушення.

Існує окрема форма склеродермії, асоційована зі злоякісними пухлинами – паранеопластична склеродермія, за якої симптоми захворювання виникають на тлі наявного онкологічного процесу.

Епідеміологія

Склеродермія частіше розвивається у жінок, співвідношення чоловіків та жінок – 7:1. В осіб негроїдної раси поразка жінок більш виражена – 15:1. Зазвичай хвороба виявляється у 30-50 років, але початися вона може і раніше [1] [2] [11] [12] .

При виявленні подібних симптомів проконсультуйтеся у лікаря. Не займайтеся самолікуванням - це небезпечно для здоров'я!

Симптоми системної склеродермії

Системна склеродермія може проявитися різноманітними симптомами, пов'язаними з ураженням різних внутрішніх органів і систем: феномен Рейно (біль у пальцях та зміна кольору шкіри), печія, набряклість, поліартралгія (біль у суглобах), дисфагія (розлад ковтання), виражене ущільнення шкіри суглобів пальців (неможливість зігнути та розігнути їх до кінця).

Ураження шкіри

Запідозрити склеродермію дозволяють зміни шкіри. Вони проходять три стадії:

1. Щільний набряк без утворення ямок, зникнення складок.
2. Індурація - потовщення та ущільнення шкіри та підшкірної клітковини.
3. Атрофія: натяг, стоншення шкіри, припинення росту волосся, атрофія потових залоз, гіпер- або гіпопігментація: білі або коричневі плями та їх чергування - ознака "сіль з перцем".

При склеродермії надалі розвивається склеродактилія – ураження шкіри пальців із залученням підшкірної клітковини, зв'язок та сухожилля, що призводить до порушення рухів у суглобах кистей.

Кальциноз

Ще одна ознака системної склеродермії - кальциноз, підшкірне відкладення солей кальцію в областях підвищеного тиску, наприклад, на подушечках пальців, в області сідниць, в області ліктьових та колінних суглобів та по ходу сухожиль. Іноді відкладення розкриваються з виділенням білої крихтоподібної маси, після чого утворюються виразки, що погано гояться.

Зміни особи

Зміни обличчя при склеродермії специфічні: стоншується червона облямівка губ, з'являється симптом "кисетного рота", відкривання рота викликає труднощі. Загострюється ніс, розгладжуються зморшки. Особа стає нерухомою, маскоподібною, зникає типова міміка при вираженні емоцій.

Поразка судин

Одним з основних і ранніх проявів системної склеродермії є феномен Рейно - епізодично виникаючі напади, що зачіпають пальці кінцівок і протікають класично у формі послідовної зміни трьох фаз (білий, синій, червоний):

• збліднення (спазм периферичних судин);
• синюшність (порушення локального кровотоку);
• поява бордово-червоного забарвлення шкіри (розширення судин та активний приплив крові по них).

При важких формах феномена Рейно через тривалу ішемію на кінчиках пальців можуть утворюватися виразки, що гояться з утворенням дрібних рубчиків.

Частою судинною поразкою також є телеангіектазії — червоні крапки на шкірі обличчя, тулуба та кінцівок, пов'язані з розширенням судин капілярного русла. При натисканні зникають, а потім знову з'являються.

Болі в м'язах та суглобах

Біль у суглобах пов'язаний з фіброзом навколосуглобових тканин. Фіброз сухожиль також призводить до виникнення шуму тертя при рухах. Найчастіше страждають суглоби кистей. Можливий розвиток остеолізу - мимовільного розсмоктування нігтьових фаланг, що призводить до укорочення та деформації пальців.

М'язова слабкість або біль у м'язах також нерідко зустрічаються при склеродермії, як і атрофія та ущільнення м'язів – м'язовий фіброз.

Ураження шлунково-кишкового тракту

Поразки шлунково-кишкового тракту починаються з ротової порожнини. У хворих може розвиватися "сухий синдром", при якому знижується кількість слини та збільшується її в'язкість. Це призводить, з одного боку, до порушення початкових етапів перетравлення їжі за участю ферментів слина з іншого – розвитку карієсу і стоматиту внаслідок втрати бактерицидних властивостей слини.

Серйозні зміни зачіпають при склеродермії стравохід, що проявляється порушенням ковтання через заміщення м'язового шару стравоходу фіброзною сполучною тканиною та утруднення «проштовхування» харчової грудки у напрямку до шлунка. Також у хворих може виникати рефлюкс-езофагіт, при якому відбувається закидання вмісту шлунка в стравохід, що призводить до утворення ерозій та виразок слизової оболонки нижньої третини стравоходу. У цьому випадку основною скаргою може бути печія та біль за грудиною. Через погіршення кровотоку в дрібних судинах шлунка можуть утворюватися пошкодження його слизової оболонки - ерозії та виразки, що характеризуються "голодними болями", болями через годину після їди, нудотою. У деяких хворих розвивається синдром "кавунового шлунка", коли через розширення вен антрального відділу шлунка зростає ризик кровотеч та пов'язаної з ними анемії.

Поразка тонкої кишки проявляється синдромом мальабсорбції - Порушеного всмоктування. Через це виникає дефіцит вітамінів, мінералів та мікроелементів, хворий втрачає масу тіла. Можливе здуття живота, надмірне зростання бактерій у кишечнику.

Зниження моторики товстої кишки через атрофію м'язового шару призводить до стійким запорам.

Порушення функції підшлункової залози та печінки проявляється метеоризмом, болями, харчовою непереносимістю та ін.

У деяких хворих із склеродермією розвивається біліарний цироз, проявами якого стають жовтяниця, свербіж шкіри, підвищена кровоточивість.

Поразка легень

Поразка легенів займає друге місце після патологій шлунково-кишкового тракту за частотою народження при склеродермії.Легеневий фіброз призводить до зменшення площі газообміну в легенях та провокує здавлення судин. Через зниження еластичності стінок судин легень та зменшення їх просвіту формується легенева артеріальна гіпертензія (ЛАГ), тобто підвищується тиск у судинах легень. Через ці патологічні процеси артеріальна кров гірше насичується киснем. Основна скарга хворих із судинним ураженням легень задишка, а при розвитку легеневого фіброзу задишка поєднується з непродуктивним кашлем без відділення мокротиння.

Поразки серця

Поразки серця можуть виявлятися аритміями, нападами загрудинних болів за типом стенокардії.

Ураження нирок

Поразка нирок при системній склеродермії має судинну природу. Типові гіпертонічні ниркові кризи, коли АТ досягає 200-220 мм рт. ст. і виникає ризик тяжких ускладнень (інфарктів, інсультів, гострої ниркової недостатності). Нирковий криз є невідкладним станом, допомога при ньому надається в умовах медичного стаціонару. Іноді ураження нирок розвивається безсимптомно і призводить до ниркової недостатності, що прогресує.

Порушення зору

Також страждає орган зору, може розвиватися "синдром сухого ока", пов'язаний із зменшенням утворення сльози, що призводить до підсихання рогівки та виникнення інфекцій [1] [2] [3] [4] [5] [10] [11] .

Патогенез системної склеродермії

Розвиток хвороби пов'язаний з аутоімунними порушеннями - виробленням антитіл проти власного організму. Погіршується кровотік внаслідок спазму судин, їх ушкодження, потовщення стінки судин та звуження їх просвіту.При склеродермії прогресує фіброз в органах та тканинах через надмірну активність фібробластів – клітин сполучної тканини.

При склеродермії надмірно продукується колаген у ретикулярному шарі дерми, епідерміс стоншується, відбувається атрофія придатків шкіри (потових, сальних залоз, волосяних фолікулів та нігтів). Можлива також інфільтрація шкіри Т-лімфоцитами з розвитком вираженого фіброзу дерми та підшкірної клітковини.

Склеродермія викликає порушення в перистальтиці стравоходу, розвиваються неспроможність нижнього стравохідного сфінктера, гастроезофагеальний рефлюкс та вторинні стриктури (звуження) стравоходу. Відзначається дегенерація м'язового шару слизової оболонки кишечника, що призводить до розвитку псевдодивертикулів (випинання слизової оболонки) товстої та клубової кишки.

Розвивається також інтерстиціальний та перибронхіальний легеневий фіброз та гіперплазія внутрішньої оболонки невеликих артерій легень, що при тривалому існуванні призводить до розвитку легеневої гіпертензії. Відзначається також дифузний фіброз міокарда, що веде до порушення провідності.

Гіперплазія внутрішньої оболонки міждолькових та дугових артерій нирок спричиняє ішемію нирок та розвиток артеріальної гіпертензії [4] [5] [10] [11] .

Класифікація та стадії розвитку системної склеродермії

У Міжнародній класифікації хвороб (МКХ-10) склеродермія кодується як М34 системний склероз.

Розрізняють кілька форм склеродермії: пресклеродермію, обмежену форму, дифузну форму та вісцеральну форму - "склеродермію без склеродерми". Особливо виділяється ювенільна форма із початком у дитячому віці.

Пресклеродермія стан передхвороби, для якої характерна наявність лише синдрому Рейно та лабораторних маркерів захворювання – специфічних антитіл.

Обмежена (лімітована) форма зачіпає шкіру кінцівок нижче ліктів та колін. У межах обмеженої форми виділяють CREST-синдром (кожній літері якої відповідає один із симптомів):

• З (Calcinosis) - кальциноз;
• R (Raynaud'sphenomenon) - феномен Рейно (спазм периферичних судин кистей та стоп);
• E (Esophagealdysmotility) - езофагеальна дисфункція (порушення моторики стравоходу);
• S (Sclerodactyly) - склеродактилія;
• T (Telangiectasia) - телеангіектазії.

При дифузній формі крім шкіри кінцівок уражається шкіра тулуба.

Вісцеральна форма відрізняється відсутністю шкірних симптомів за наявності типового ураження легень, серця, нирок та органів шлунково-кишкового тракту.

за течією розрізняють три варіанти склеродермії:

1. Гострий (генералізований фіброз шкіри з ураженням внутрішніх органів у перші 1-2 роки).
2. Підгострий (помірне прогресування хвороби).
3. Хронічне (повільно прогресуюча хвороба з ураженням судин, шкіри, легень).

Виділяють чотири стадії склеродермії:

1. Доклінічна: феномен Рейно, плюс позитивні результати специфічного імунологічного дослідження та типові зміни при капіляроскопії;
2. Початкова: феномен Рейно, плюс від одного до трьох явних клінічних проявів хвороби;
3. Розгорнута: клінічні прояви носять системний характер;
4. Пізня: Настають незворотні зміни внутрішніх органів з порушенням їх роботи [1] [2] [4] [7] .

Ускладнення системної склеродермії

Серйозними ускладненнями феномену Рейно є виразки та некрози у ділянці пальців кінцівок. У важких випадках можливо відторгнення фаланг пальців. Виразки шкіри можуть інфікуватися з розвитком сепсису та остеомієліту (Гнійно-некротичного процесу в кістках та кістковому мозку).

У суглобах розвивається тугорухливість, до повної відсутності рухів через сформованих контрактур.

При високій активності склеродермії можлива швидка втрата маси тіла.

Поразка серця призводить до розвитку аритмій, інфаркту міокарда, раптової смерті, хронічної серцевої недостатності. Поразки легень можуть призвести до дихальної недостатності, а ураження нирок - до хронічної хвороби нирок.

Поразки шлунково-кишкового тракту при склеродермії призводять до непрохідності стравоходу, шлункових кровотеч, порушення травлення та засвоєння харчових речовин. У частини хворих формується рідкісне ускладнення. стравохід Барретта, при якому стравоході з'являються клітини, типові кишечника. Стравохід Барретта є передраковим захворюванням і вимагає регулярного динамічного спостереження та відповідного лікування (консервативного або ендохірургічного) для запобігання виникненню раку стравоходу.

Тяжким невідкладним станом є склеродермічний нирковий криз, частіше зустрічається при дифузній формі склеродермії Його симптоми: висока артеріальна гіпертензія, біль голови, гостре порушення мозкового кровообігу, серцева недостатність. При цьому захворюванні типово поява в сечі білка та еритроцитів, у крові наростання рівня креатиніну, може розвинутись гостра ниркова недостатність, знадобитися гемодіаліз (підключення штучної нирки) [1] [4] [5] [8] .

Діагностика системної склеродермії

Єдиного діагностичного тесту при системній склеродермії немає. Діагноз ґрунтується на результатах опитування та огляду пацієнта, лабораторних та інструментальних даних.

Лабораторна діагностика

За підозри на склеродермію лікар призначає імунологічне дослідження крові для виявлення антитіл: недиференційовані антинуклеарні антитіла (АНА) позитивні у разі цього захворювання у 95% хворих. Більш специфічні антитіла до топоізомерази I (Scl-70) та антицентромірні антитіла мають низьку чутливість, тому виявляються у малої кількості хворих (приблизно у 30% випадків). Їхня відсутність не означає відсутності самої склеродермії. За наявності антитіл до топоізомерази I (Scl-70) частіше розвивається фіброз легень, а антицентромірних антитіл пов'язують з розвитком некрозу пальців.

На початку захворювання та надалі регулярно проводиться оцінка функції нирок лабораторними методами.

Інструментальна діагностика

Важливим діагностичним методом є дослідження дрібних судин. капіляроскопія нігтьового ложа. Це дослідження проводиться за допомогою дерматоскопа чи спеціального відеокапіляроскопа. Найчастіше досліджується зона нігтьового ложа. Типові для захворювання зміни капілярів полягають у формуванні аневризм (локального розширення судини), запустіння та проростання судин.

Діагностика ураження легень при склеродермії не завжди проста. Рентгенографія у разі є недостатньо чутливим методом для діагностики легеневого фіброзу. Переважно комп'ютерна томографія високої роздільної здатності. Ранній фіброз можна діагностувати, досліджуючи функцію зовнішнього дихання методом спірометрії.

Для виявлення патології стравоходу використовують рентгенологічне дослідження з барієвою суспензією і фіброгастроскопію.

Проведення електрокардіографії та ехокардіографії обов'язково для виявлення порушень ритму та провідності, змін міокарда та перикарду та скринінгу легеневої артеріальної гіпертензії.

"Золотим стандартом" діагностики первинної легеневої гіпертензії (підвищення тиску в малому колі кровообігу) є катетеризація правих відділів серця. Діагностика виконується в умовах рентгенопераційної за участю спеціально підготовленої операційної бригади з дотриманням усіх принципів внутрішньосудинних втручань. За великими венами діагностичний катетер проводиться у праві відділи серця, де вимірюється кілька параметрів: тиск у правому передсерді, тиск у правому шлуночку та в легеневій артерії та ін. Це складне дослідження проводиться лише у спеціалізованих центрах.

До інших інструментальних методів діагностики системної склеродермії відносяться: колоноскопія, манометрія, доплерографія, добове моніторування ЕКГ та добове моніторування артеріального тиску, ультразвукове дослідження черевної порожнини та нирок, суглобів та періартикулярних тканин та ін.

Біопсія

Для диференціальної діагностики системного склерозу може проводитися біопсія різних тканин: шкіри, м'язів, легень, нирок [1] ​​[3] [4] [6] [7] .

Лікування системної склеродермії

Госпіталізація при склеродермії

При встановленні діагнозу чи підозрі на системний склероз зазвичай потрібна госпіталізація.Також лягти до лікарні слід пацієнтам з тяжким перебігом синдрому Рейно, ураженням легень (інтерстиціальним легеневим фіброзом та/або легеневою артеріальною гіпертензією), з ураженням нирок та розвитком склеродермічного ниркового кризу, з ураженням серця, головного мозку, шлунково-кишкового тракту.

Медикаментозне лікування склеродермії

В даний час не існує лікування, здатного призвести до повного одужання при склеродермії. Різні лікарські препарати здатні впливати на певні органи та системи. При цьому лікування не є лише симптоматичним, воно здатне впливати також на різні ланки патогенезу.

На ранній стадії при дифузному ураженні шкіри рекомендується препарат метотрексат. Деяку антифіброзну дію щодо шкіри демонструють мікофенолат мофетилу, циклофосфамід та азатіоприн.

Раніше як антифіброзний препарат застосовувався Д-пеніциламін, сьогодні він втратив своє значення через низьку ефективність, хоча в окремих випадках застосовується в дозі 250-500 мг у перші 3-5 років від початку шкірних уражень при дифузній формі склеродермії. Міноциклін також визнано неефективним.

Для запобігання склеродермічного ниркового кризу при нирковій патології використовують інгібітори ангіотензин-перетворюючого ферменту (каптоприл) або блокатори рецептора ангіотензину ІІ. Для контролю ниркової артеріальної гіпертонії також застосовуються блокатори повільних кальцієвих каналів та альфа-адреноблокатори.

Лікування первинної легеневої гіпертензії проводиться у спеціалізованих наукових центрах, що у кожному федеральному окрузі РФ.Для лікування використовуються інгібітори фосфодіестерази (наприклад, силденафіл), антагоністи рецепторів ендотеліну (бозентан), стимулятори розчинної гуанілатциклази (ріоцигуат), аналоги простацикліну (ілопрост, епопростенол, трепростеніл).

Для лікування легеневого фіброзу використовуються глюкокортикостероїди, циклофосфамід, мофетил мікофенолат.

Симптоматична терапія уражень шлунково-кишкового тракту включає інгібітори протонної помпи (омепразол), прокінетики (метоклопрамід), антибіотики, ферменти та інші препарати за індивідуальними показаннями.

При легких формах синдрому Рейно застосовуються антагоністи кальцію дигідропіридинового ряду (ніфедипін), флуоксетин, при тяжкому перебігу - илопрост і алпростадил внутрішньовенно, інгібітор фосфодіестерази 5 типу (силденафіл).

Для лікування суглобових уражень може використовуватись гідроксихлорохін, сульфасалазин, лефлуномід, метотрексат.

При міопатії (атрофії м'язів) призначаються глюкокортикоїди та метотрексат.

Для полегшення болю застосовуються парацетаміл, нестероїдні протизапальні препарати, слабкі опіати (трамадол).

При неефективності традиційних методів лікування та ураження життєво важливих органів ефективним може виявитися генноінженерний біологічний препарат ритуксімаб. Деякий досвід є щодо інших генноінженерних препаратів (абатацепту, фрезолізумаб).

Вибір медикаментозної терапії при склеродермії дуже індивідуальний та здійснюється лікарем-ревматологом.

Реабілітаційні заходи

При склеродермії застосовуються реабілітаційні заходи. Вони включають лікувальну фізкультуру (дихальні вправи, розробку мімічних м'язів, тренування суглобів), масаж, психологічну підтримку [1] [2] [3] [5] [7] [8] [11] .

Дієта при склеродермії

Дієта при склеродермії залежить від характеру ураження шлунково-кишкового тракту. Якщо їжа погано проходить стравоходом, рекомендується вживати пюреподібні страви і запивати суху їжу, щоб уникнути рефлюксу потрібно виключити гострі приправи, газовані напої, встановити режим харчування і є малими порціями. При запорах та діареї, панкреатиті чи холециститі призначаються відповідні дієти. Рекомендується обмежити продукти швидкого приготування, сіль та цукор.

Чи потрібен постільний режим при склеродермії

Постільний режим при склеродермії потрібний тільки при тяжкому ураженні серця, легень і нирок, коли якесь фізичне навантаження здатне спровокувати критичні ускладнення.

Прогноз. Профілактика

Прогноз. При дифузній формі склеродермії прогноз несприятливий. Для цієї форми типово гострий початок та швидкопрогресуючий перебіг із залученням життєво важливих органів та розвитком ускладнень у перші 5 років хвороби.

Обмежена (лімітована) форма склеродермії характеризується сприятливішим прогнозом. Ознаки шкірних проявів з'являються через 5 років після виникнення феномена Рейно. Поразки внутрішніх органів виражені помірно, прогресують повільно. Течія цієї форми хвороби доброякісна.

Прогноз при ювенільній формі зазвичай сприятливий (особливо на початку захворювання до 16 років), у дітей рідше зустрічається феномен Рейно та поразка внутрішніх органів.

Чинники несприятливого прогнозу: літній вік початку захворювання, чоловіча стать, високий ступінь ущільнення шкіри, раннє залучення внутрішніх органів, виявлення антитіл до топоізомерази (Scl-70).

Традиційно прогноз покращується у пацієнтів, які перебувають під постійним наглядом лікаря та дотримуються його рекомендацій.

Профілактика. Оскільки причини хвороби остаточно не з'ясовані, первинної профілактики системної склеродермії немає. Профілактика ускладнень полягає у своєчасному зверненні за лікарською допомогою, дотриманні рекомендацій щодо лікування та контролю перебігу захворювання лікарем-ревматологом. Відвідування лікаря навіть при задовільному самопочутті необхідне двічі на рік, при погіршенні стану — негайно. Неприпустимо самостійно змінювати дози призначених лікарських засобів або скасовувати їх. При склеродермії рекомендується відмовитися від куріння, не допускати переохолодження, носити теплий одяг, особливо рукавички та шкарпетки, уникати впливу вібрації, контактів з хімічними агентами, важких фізичних та психоемоційних навантажень [1] [2] [5] [7] [8] .

Список литературы

1. Ревматологія Російські клінічні поради. За ред. О.Л. Насонова, М., Геотар-медіа, 2019. - 464 с.
2. Довідник з ревматології/А. Хакім, Г. Клуні, І. Хак; пров. з англ. Н.І. Татаркіної; за ред. О.М. Лісняк. - М., ГЕОТАР-медіа, 2010. - 560 с.
3. Ревматологія Фармакотерапія без помилок: посібник для лікарів/под.ред В.І. Мазурова, О.М. Лісняк. - М.: Е-ното, 2017. - 528 с.
4. Секрети ревматології / за ред. Стерлінг Дж.Уеста: пер.с англ. за ред. О.М. Лісняк. - М.: ГЕОТАР-медіа, 2018. - 760 с.
5. Діагностика та лікування у ревматології. Проблемний підхід. / Кевін Пайл, Лі Кеннеді; пров. з англ. за ред Н.А. Шостак. - М.: Геотар-медіа, 2011. - 368 с.
6. С.В. Лапін, А.А. Тотолян. Імунологічна лабораторна діагностика аутоімунних захворювань. / СПб, Людина, 2010. - 272 с.
7. РевматологіяНаціональне керівництво / за ред. О.Л. Насонова, В.А. Насонової. - М: Геотар-медіа, 2008. - 720 с.
8. Ревматичні захворювання на 3 т., том III. Захворювання м'яких тканей./под ред. Дж.Х. Кліппела та ін/пер. з англ. за ред. Насонова О.Л. та ін – М.: ГЕОТАР-медіа, 2011. – 336 с.
9. Коршунов Н.І. Актуальні питання ревматології та терапії. Ярославль, ІПК "Індиго", 2016. - 376 с.
10. Ревматичні хвороби/під. ред. В.А. Насонової, Н.В. Бунчука. М.: Медицина., 1997. - 520 с.
11. Ревматологія Клінічні лекції/під. ред В.В. Бадокіна - М. Літтерра, 2012. - 592 с.
12. Дитяча ревматологія Атлас / за ред. А.А. Баранова, Є.І. Олексієвої. - М.: Спілка педіатрів Росії, 2009. - 248 с.