Гемоліз: суть, види, фізіологічний та патологічний, гострий та хронічний

Термін «гемоліз» належить до часто вживаних у сфері медичної діяльності. Багато хто знає його призначення, інші здогадуються, що з кров'ю сталося щось незворотне, якщо багатозначно вимовляється це слово, для третіх це поняття взагалі нічого не означає, якщо людина здорова і медицина не цікавиться в принципі.

Гемоліз у крові відбувається постійно, він завершує життєвий цикл червоних кров'яних тілець, які живуть 4 місяці, руйнуються в плановому порядку і «вмирають» – це подія для здорового організму залишається непоміченою. Інша справа, якщо еритроцити припиняють своє існування як повноцінний переносник кисню з інших причин, якими можуть стати різні отрути, що руйнують оболонки еритроцитів, лікарські засоби, інфекції, антитіла.

Де відбувається гемоліз?

Руйнуватися еритроцити можуть у різних місцях. Розрізняючи цей розпад з локалізації, можна назвати такі види гемолізу:

• Іноді на червоні кров'яні тільця впливає навколишнє середовище - циркулююча кров (внутрішньосудинний гемоліз)
• В інших випадках руйнація відбувається в клітинах органів, що беруть участь у кровотворенні або накопичують формені елементи крові – кістковий мозок, селезінка, печінка (внутрішньоклітинний гемоліз).

Щоправда, розчинення згустку та фарбування плазми у червоний колір відбувається і в пробірці (in vitro). Найчастіше гемоліз в аналізі крові трапляється:

1. Через порушення техніки забору матеріалу (мокра пробірка, наприклад) або недотримання правил зберігання проб крові.Як правило, у таких випадках гемоліз відбувається у сироватці, у момент або після утворення згустку;
2. Провокується навмисне для проведення лабораторних досліджень, що потребують попереднього гемолізу крові, а точніше, лізису еритроцитів з метою одержання окремої популяції інших клітин.

Розмірковуючи про види гемолізу в організмі та поза ним, думаємо, незайвим буде нагадати читачеві про відмінність плазми від сироватки.. У плазмі присутній розчинений у ній білок – фібриноген, який згодом полімеризується у фібрин, що становить основу згустку, що опустився на дно пробірки і перетворює плазму на сироватку. При гемолізі крові це має важливе значення, оскільки у нормальному фізіологічному стані кров у судинному руслі не згортається. Тяжкий стан, що виникає внаслідок впливу вкрай несприятливих факторів – внутрішньосудинний гемоліз або дисеміноване внутрішньосудинне згортання (ДВС) відноситься до гострих патологічних процесів, що потребують чимало зусиль для порятунку життя людини. Але і тоді ми говоритимемо про плазму, а не про сироватку, бо сироватка у повноцінному вигляді спостерігається тільки поза живим організмом, після утворення якісного кров'яного згустку, що в основному складається з ниток фібрину.

Біохімічні аналізи крові, взяті з антикоагулянтом і вивчені в плазмі, або відібрані без застосування протизгортальних розчинів у суху пробірку та досліджувані у сироватці, не можуть йти в роботу. Гемоліз еритроцитів у пробі є протипоказанням до дослідження, бо результати будуть спотворені.

Гемоліз як природний процес

Як зазначалося вище, гемоліз певною мірою постійно відбувається в організмі, адже старі еритроцити, що відслужили, вмирають, а їх місце займають нові - молоді і працездатні. Природний чи фізіологічний гемоліз, що перманентно протікає в здоровому організмі, являє собою природну загибель старих червоних кров'яних тілець і відбувається цей процес у печінці, селезінці та червоному кістковому мозку.

Інша річ, коли еритроцитам ще жити і жити, а якісь обставини призводять до передчасної загибелі – це патологічний гемоліз.

Дуже несприятливі чинники, впливаючи на дискоцити (якими є нормальні еритроцити), збільшують їх до сферичної форми, завдаючи непоправної шкоди оболонці. Клітинна мембрана, які мають від природи особливих здібностей до розтягування, зрештою розривається, а вміст еритроциту (гемоглобін) безперешкодно входить у плазму.

В результаті виходу червоного кров'яного пігменту в плазму вона забарвлюється у неприродний колір. Лакова кров (блискуча червона сироватка) – головна ознака гемолізу, який можна споглядати на власні очі.

Як він проявляється?

Не дає особливих проявів і хронічний гемоліз, який супроводжує деякі хвороби і існує як один із симптомів. (Серповидноклітинна анемія, лейкози) - це млявий процес, де всі терапевтичні заходи спрямовані на основне захворювання.

Безперечно, якихось ознак природного гемолізу, як би ми не намагалися, ми не побачимо. Подібно до інших фізіологічних процесів, він запрограмований природою і протікає непомітно.

Ерітроцити, що руйнуються, неправильної форми при серповидноклітинній анемії

Невідкладних та інтенсивних заходів потребує гострий гемоліз, головними причинами якого є:

• Переливання несумісної за еритроцитарними системами крові (АВ0, резус), якщо проби на сумісність не проводилися або були проведені з порушенням методичних рекомендацій;
• Гостра гемолітична анемія, викликана гемолітичною отрутою або має аутоімунний характер;

При розвитку острог гемолізу скарги хворого будуть присутні лише за умови, що він свідомий і може повідомити про свої відчуття:

1. Різко стискає груди;
2. У всьому тілі з'являється жар;
3. Болить у грудях, животі, але особливо – в ділянці нирок (біль у попереку – типовий симптом гемолізу).

До об'єктивних ознак відносять:

• Падіння артеріального тиску;
• Яскраво виражений внутрішньосудинний гемоліз (лабораторні дослідження);
• Гіперемія обличчя, яка невдовзі змінюється блідістю, та був і ціанозом;
• Занепокоєння;
• Мимовільне сечовипускання та дефекація вказує на високий ступінь тяжкості стану.

Ознаки гострого гемолізу у пацієнтів, які проходять курс променевої та гормонотерапії або перебувають у стані наркозу, стерті і не виявляються так яскраво, тому можуть бути пропущені.

Крім цього, гемотрансфузійні ускладнення мають таку особливість: через пару годин гострота процесу затихає, артеріальний тиск підвищується, болі особливо не турбують (залишаються ниючі в попереку), тому складається враження, що «пронесло». Через якийсь час все повертається на круги свої, але тільки з новою силою:

1. Підвищується температура тіла;
2. Наростає жовтяниця (склери, шкіра);
3. Турбує сильний головний біль;
4. Домінуючим ознакою стає розлад функціональних здібностей нирок: різке зменшення кількості сечі, що виділяється, в якій з'являється багато вільного білка і гемоглобін, припинення виділення сечі. Результатом неефективності лікування (або його відсутності) на цій стадії є розвиток анурії, уремії та загибель хворого.

У стані гострого гемолізу при проведенні лікування хворому постійно беруть аналізи крові та сечі, які несуть потрібну для лікаря інформацію про зміни на краще чи гірше. З боку крові спостерігається:

• Наростаюча анемія (еритроцити руйнуються, гемоглобін виходить у плазму);
• Тромбоцитопенія;
• Високий білірубін, як продукт розпаду еритроцитів (гіпербілірубінемія);
• Порушення у системі згортання, що покаже коагулограма.

Щодо сечі (якщо вона є), то навіть за кольором вже можна побачити ознаки гемолізу (колір червоний, а іноді й чорний), при біохімічному дослідженні – гемоглобін, білок, калій.

Лікування

Лікування гострого гемолізу (гемолітичний криз, шок) завжди вимагає негайних заходів, які, однак, залежать від причини його розвитку та ступеня тяжкості стану хворого.

Пацієнту призначається кровозамінні розчини, замінне переливання крові (у новонароджених із ГБН), плазмаферез, вводяться гормони, проводиться процедура гемодіалізу. Зважаючи на те, що ні за яких обставин ні сам хворий, ні його родичі в домашніх умовах з подібним станом не впораються, розписувати всі схеми лікування не має особливого сенсу. До того ж, прийняття певної тактики лікування здійснюється на місці, в ході проведення всіх заходів, спираючись на постійний лабораторний контроль.

Причини та види патологічного гемолізу

Види гемолізу залежно від його розвитку різноманітні, як і самі причины:

Імунний. Переливання несумісної за основними системами (АВ0 та резус) крові, або продукція імунних антитіл в результаті імунологічних порушень призводить до формування імунного гемолізу, який і спостерігається при аутоімунних захворюваннях та гемолітичній анемії різного походження та детально розглядається у відповідних розділах нашого сайту (гемолітичні анемії).

Вивчаючи властивості червоних кров'яних тілець при діагностиці деяких хвороб, іноді потрібен такий аналіз крові, як осмотична резистентність еритроцитів (ОРЕ), яку ми розглянемо окремо, хоча вона безпосередньо стосується осмотичного гемолізу.

Осмотична резистентність еритроцитів

Осмотична резистентність червоних клітин крові визначає стійкість їх оболонок при поміщенні гіпотонічний розчин.

• Мінімальною - Про неї говорять, коли менш стійкі клітини починають руйнуватися в 0,46 - 0,48% розчині хлориду натрію;
• Максимальною – усі кров'яні тільця розпадаються при концентрації NaCl 0,32 – 0,34%.

Осмотична резистентність еритроцитів залежить від того, яку форму мають клітини і якою мірою зрілості вони перебувають. Характеристикою форми еритроцитів, що відіграє роль їх стійкості, вважається індекс сферичності (співвідношення товщини до діаметру), що у нормі дорівнює 0,27 – 0,28 (очевидно, що розбіжність невелика).

Куляста форма властива дуже зрілим еритроцитам, що знаходяться на межі завершення життєвого циклу, стійкість мембран таких клітин дуже низька.При гемолітичній анемії поява кулястих (сфероїдних) форм свідчить про швидку загибель цих кров'яних тілець, дана патологія скорочує їх тривалість життя в 10 разів, вони не можуть виконувати свої функції більше двох тижнів, тому, проіснувавши в крові 12 - 14 днів, гинуть. Таким чином, з появою кулястих форм при гемолітичній анемії підвищується і індекс сферичності, що стає ознакою передчасної смерті еритроцитів.

Найбільшою стійкістю до гіпотонії наділені молоді клітини – ретикулоцити, які тільки залишили кістковий мозок. та їхні попередники. Маючи сплощену дископодібну форму, невисокий індекс сферичності, молоді еритроцити добре переносять подібні умови, тому такий показник, як осмотична резистентність еритроцитів може використовуватися для характеристики інтенсивності еритропоезу і, відповідно, гемопоетичної активності червоного кісткового мозку.

Одне маленьке запитання

На закінчення хотілося б торкнутися однієї маленької теми, яка, тим часом, нерідко цікавить пацієнтів: гемоліз еритроцитів під час лікування деякими лікарськими препаратами.

Окремі фармацевтичні засоби справді викликають посилення руйнування червоних кров'яних тілець. Гемоліз еритроцитів у цих випадках розглядається як побічний ефект ліків, що йде при відміні препарату. До таких лікарських засобів відносяться:

• Деякі анальгетики та антипіретики (ацетилсаліцилова кислота та аспіринвмісні, амідопірин);
• Подібні недоліки є у окремих сечогінних (діакарб, наприклад) та препаратів нітрофуранового ряду (фурадонін);
• Мають схильності передчасно руйнувати оболонки еритроцитів та багато сульфаніламідів (сульфален, сульфапіридазин);
• На мембрану червоних клітин крові можуть діяти ліки, що знижують цукор крові (толбутамід, хлорпропамід);
• Викликати гемоліз еритроцитів можуть препарати, спрямовані на лікування туберкульозу (ізоніазид, ПАСК) та засоби проти малярії (хінін, акріхін).

Особливої ​​небезпеки організму таке явище не несе, панікувати не варто, проте про свої сумніви все ж таки слід повідомити лікаря, який і вирішить проблему.