Пухирчатка

Пухирчатка: причини появи, симптоми, діагностика та способи лікування.

Пухирчатка – це хронічне захворювання, спричинене аутоімунними порушеннями. Пухирчатка характеризується формуванням бульбашок на клінічно здоровій шкірі та слизових.

Причини появи пухирчатки

Етіологія пухирчатки залишається нез'ясованою, але більшість дослідників вважають, що причиною захворювання стають аутоімунні процеси в організмі, що підтверджують виявлені антитіла проти міжклітинної субстанції в ураженій шкірі, міхуровій рідині та сироватці крові хворих.

Класифікація захворювання

Клінічна класифікація захворювання:

1. Пухирчатка вульгарна.
2. Бульбашка вегетуюча.
3. Герпетиформна пухирчатка.
4. Пухирчатка листоподібна.
5. Бульбашка бразильська.
6. Пухирчатка еритематозна (себорейна), або синдром Сеніра-Ашера.
7. Бульбашка, спричинена лікарськими засобами.
8. Інші види пухирчатки: паранеопластична пухирчатка; IgA-залежна пухирчатка; субкорнеальний пустульоз; внутрішньоепідермальний нейтрофільний дерматоз.

1. Легкого ступеня важкості.
2. Середній ступінь тяжкості.
3. Тяжка пухирчатка.

1. Фаза прогресування (дебют захворювання) за відсутності глюкокортикостероїдної терапії.
2. Фаза прогресування на тлі глюкокортикостероїдної терапії.
3. Фаза медикаментозної ремісії на тлі високодозової глюкокортикостероїдної терапії.
4. Фаза медикаментозної ремісії на тлі підтримуючої дози глюкокортикостероїдної терапії.

1. Чутлива до глюкокортикостероїдів.
2. Резистентна до глюкокортикостероїдів.

Вульгарна пухирчатка є найпоширенішою серед усіх форм істинної пухирчатки (до 75% випадків). Виявляється формуванням бульбашок із серозним вмістом.Спочатку уражаються слизові оболонки порожнини рота і носа, потім у процес залучається шкіра тулуба, кінцівок, обличчя, зовнішніх статевих органів, пахових складок та пахвових западин. Бульбашки деякий час зберігаються, а потім розкриваються з утворенням ерозії. У міру загоєння ерозії формуються кірки коричневого кольору, після відокремлення яких зберігається бура пігментація.

Якщо перебіг пухирчатки легкий, то загальний стан хворого змінюється мало. Тяжкий стан та виснаження організму, септична лихоманка, яка особливо виражена при приєднанні вторинної інфекції, спостерігаються при швидкому прогресуючому перебігу.
Симптом Микільського, коли шкіра злазить як при опіку окропом, при вульгарній пухирчатці позитивний в осередку ураження і рідко на здоровій шкірі (при терті на шкірі, яка здається здоровою, відбувається легке відторгнення верхніх шарів епідермісу).

Ерітематозна пухирчатка (синдром Сеніра-Ашера) характеризується формуванням пухирів на шкірі обличчя, спини, грудей, волосистої частини голови; а слизові оболонки не уражаються. Висипання мають себорейний характер і є бляшками яскравого рожевого кольору з лусочками на поверхні. Симптом Нікольського позитивний у вогнищі поразки та часом на здоровій шкірі.

Листоподібна пухирчатка характеризується утворенням тонкостінних бульбашок, які з'являються повторно на тих самих місцях. Після їх розтину оголюється яскраво-червона ерозована поверхня, при підсиханні якої утворюються пластинчасті кірки. Слизові практично не уражаються.

У цьому випадку процес супроводжується погіршенням загального стану пацієнта та приєднанням вторинної інфекції.Симптом Микільського позитивний навіть на здоровій шкірі.

При вегетуючий пухирчатці Шкіра пацієнтів довгі роки може залишатися у задовільному стані: формуються нестійкі бульбашки, які швидко розкриваються з утворенням ерозій. Ці бульбашки найчастіше розташовуються навколо рота, носа, пупка, геніталій та області шкірних складок. На місці пухирів, що розкрилися, утворюються ерозії, вкриті нальотом і папіломатозними розростаннями. Симптом Микільського позитивний лише поблизу ураженої шкіри.

Зображення використовується згідно з ліцензією Shutterstock.
Діагностика пухирчатки

Для правильної постановки діагнозу необхідний огляд шкіри хворого та визначення симптому Микільського.

Призначають такі лабораторні дослідження:

• цитологічний аналіз на наявність акантолітичних клітин у мазках-відбитках із дна свіжих ерозій;
• гістологічне дослідження біоматеріалу ерозій;