Відновлення слухового нерва стовбуровими клітинами

За даними Всесвітньої організації охорони здоров'я, на сьогоднішній день у світі налічується понад 466 мільйонів людей із втратою слуху, причому 34 мільйони з них є дітьми. Якщо ж вірити прогнозам вчених, за нинішнього шумового забруднення міст та наявності інших шкідливих для людського слуху факторів, до 2050 року кількість глухих людей досягне позначки 900 мільйонів людей. Однак ці тривожні наслідки можна запобігти, якщо створити ефективну технологію відновлення слуху, якої досі не існувало. Раніше вважалося, що слухові клітини зовсім непридатні до відновлення, але дослідникам з Гарвардської медичної школи вдалося вирішити це завдання, яке важко здійснити.

На даний момент ефективного методу відновлення слуху просто не існує

Головна проблема при відновленні слуху дійсно полягала в тому, що так звані волоскові клітини ссавців та людей не здатні до поділу. Ці клітини в організмі грають роль деяких приймачів звуку, які перетворюють звукові коливання на передані в мозок електричні сигнали. На жаль, через спадковість і вплив гучних звуків ці клітини легко руйнуються, що і стає причиною глухоти людини. Не варто забувати і про старіння — проблеми зі слухом у людей похилого віку починаються саме через поступову втрату волоскових клітин.

Як можна відновити слух?

До цих пір вчені не могли розробити дієвий спосіб відновлення слуху і випускали лише всілякі слухові апарати та пристрої для читання губами.Деяким дослідникам вдавалося змусити слухові клітини ділитися і цим відновлюватися, але розроблені ними методи спрацьовували лише з новонароджених мишах, але в дорослих особинах не давали жодного результату. Логічно припускати, що вони навряд чи були б ефективнішими для лікування глухоти у людей.

Практично всі медичні новинки тестуються на мишах та свинях

Однак, за даними наукового журналу Nature Communications, вченим з американського штату Массачусетс вдалося запустити процес розподілу волоскових клітин навіть у дорослих мишей. Група вчених під керівництвом професора Чжен-І Ченя активували два певні гени у групи мишей у віці від шести до восьми тижнів. Так як тривалість життя мишей становить близько 2-3 років, ці особини вважаються досить дорослими та підходящими для дослідження.

Першим активованим геном став так званий Мус, який відповідає за розмноження клітин. Другий активований ген відомий як NOTCH1 і регулює взаємодію клітин один з одним. Як виявилося, активування цих двох генів справді призвело до поділу слухових клітин у дорослих мишей. Більше того, відновлені клітини створили досить міцні зв'язки з частинами мозку, відповідальними за слух.

Дослідники впевнені, що виконана ними наукова робота усуває головну проблему, яка весь цей час перешкоджала відновленню слуху у глухих людей. Коли саме технологія стане придатною для застосування на людях, наразі невідомо. Наразі вчені хочуть перевірити новий метод на дорослих свинях.

За всю історію свого існування людство придумало величезну кількість видів спорту.В одних лише Олімпійських іграх налічується 57 спортивних дисциплін, а до заходу 2020 року планувалося додати ще 8 нових змагань. Беручи участь у них, спортсмени демонструють дивовижні здібності своїх організмів — для досягнення рекордних результатів потрібні роки старанних тренувань. Як правило, учасники більшості спортивних змагань […]

На сьогоднішній день антидепресанти для багатьох є єдиним способом боротьби з хвилюваннями та стресом. Незважаючи на те, що розробка цих препаратів почалася ще в 50-х роках минулого століття, вчені досі не знають, як працюють деякі антидепресанти. Але той факт, що для багатьох людей є ефективними, не викликає сумнівів, інакше дані препарати […]

Організм кожної людини на 60-80% складається з води – її кількість залежить від нашого віку, рівня фізичної активності та стану здоров'я. Вода відіграє важливу роль у роботі всіх внутрішніх органів, тому при її нестачі людина починає погано розуміти та відчувати фізичну слабкість. А недолік може виникнути, тому що ми регулярно виводимо рідину через сечу, […]

Професор Тімо Штевер. 42 роки, з 1 січня 2010 р. очолює отоларингологічну клініку Франкфуртського університету. До цього працював головним лікарем отоларингологічної клініки Ганноверського медичного інституту.

Д-р Марк Дінстхубер. 31 рік, уродженець Австрії. Із січня 2010 р. працює молодшим ординатором отоларингологічної клініки університету Франкфурта. Закінчив медичний інститут Ганновера, здобув докторський ступінь під керівництвом професора Тімо Штевера.Після цього проходив дворічне стажування у лабораторії клітинно-молекулярної фізіології отоларингологічного факультету медичного коледжу Стендфордського університету (США).

Мільйони людей, які страждають від незворотної втрати слуху у всьому світі, покладають великі надії на дослідження регенерації волоскових клітин у внутрішньому вусі. За даними британських учених, в одній тільки Німеччині економічні втрати через скориговану і не скориговану втрату слуху досягають 30 млрд. євро. Це астрономічна сума. Однак ні політика, ні економіка не виявляють готовності вкладати кошти в перспективні дослідження, спрямовані на пошуки біологічного рішення.

Людський слух може сприймати надзвичайно великий діапазон гучності. Так, наприклад, шум літака, що стартує, тисне на барабанну перетинку в мільйон разів сильніше, ніж дзижчання комара. Найважливішу роль у процесі слуху відіграють 15 000 волоскових клітин внутрішнього вуха: вони перетворюють звукові хвилі на електричні сигнали, які передаються в мозок. У той час як у інших хребетних ці клітини постійно оновлюються, ссавці і люди мають прикрій недолік: одного разу відмерлі волоскові клітини вони вже не відновлюються. Чому ж вони не здатні відновити свою чутку, якщо це можуть навіть птахи? Людський слух може сприймати надзвичайно великий діапазон гучності. Так, наприклад, шум літака, що стартує, тисне на барабанну перетинку в мільйон разів сильніше, ніж дзижчання комара. Найважливішу роль у процесі слуху відіграють 15 000 волоскових клітин внутрішнього вуха: вони перетворюють звукові хвилі на електричні сигнали, які передаються в мозок.У той час як у інших хребетних ці клітини постійно оновлюються, ссавці і люди мають прикрій недолік: одного разу відмерлі волоскові клітини вони вже не відновлюються. Чому ж вони не здатні відновити свою чутку, якщо це можуть навіть птахи?

Не тільки вік та шум призводять до втрати не здатних до регенерації волоскових клітин; уроджені дефекти та патології, інфекції та дії ліків також можуть викликати втрату слуху. Постійна сенсоневральна втрата слуху поширена дуже широко: на неї страждають 10% населення. На сьогоднішній день втрачені волоскові клітини, які забезпечують слух, не можна замінити ні медикаментозним, ні хірургічним шляхом. Але в майбутньому біологічна регенерація волоскових клітин могла б стати доповненням або навіть заміною носіння слухового апарату, і цим прокласти шлях до терапії сенсоневральної втрати слуху. Чи вдасться колись замінити і кохлеарні імпланти, залежить від того, наскільки здоровими будуть оточуючі тканини. Равлик (cochlea латиною) – частина внутрішнього вуха, в якій волоскові клітини передають акустичні сигнали на слуховий нерв. Якщо слуховий нерв працює нормально, він може приймати сигнали і від кохлеарного імпланту.

Отже, крихітні волоскові клітини внутрішнього вуха передають акустичні сигнали на приєднані до них нервові волокна. Спочатку звукові хвилі змушують вагатися барабанну перетинку. Звідти коливання як хвиль тиску поширюються до волоскових клітин внутрішнього вуха. На кожній волосковій клітині є рівно 50 стереоцилій - крихітних сенсорних волосків діаметром до однієї мільйонної частки метра.Пучки волоскових клітин сприймають звукові коливання у внутрішньому вусі та деякі з них проводять на вістрі науки сигнал у вигляді нервового імпульсу далі у мозок. Залежно від гучності волоскова клітина активує різне число приєднаних до неї нервових клітин.

Регуляція клітинного циклу: молекулярні відкриття останніх років
Регенерація волоскових клітин у птахів ґрунтується на розподілі опорних клітин, що оточують волоскові клітини. У ссавців ці клітини повністю втратили здатність до поділу. Саме з цим пов'язана фундаментальна різниця між птахами та ссавцями. Щоб домогтися регенерації волоскових клітин у ссавців, потрібно вирішити проблему відсутності опорних клітин здатності до поділу. Ще наприкінці 1990-х років. у Німеччині, у Центрі слухових досліджень Тюбінгена, у співпраці з науковими партнерами з Англії та США, було знайдено ключ до поділу опорних клітин у ссавців. При відключенні певного інгібітора клітинного циклу, який виступає в ролі гальма, в лабораторії д-ра Хуберта Левенхайма було досягнуто поділ опорних клітин в органі Корті (конкретне місцезнаходження волоскових клітин у равлику внутрішнього вуха) у лабораторних мишей.

Поряд з цим вдалося довести, що клітини, що виникли при цьому клітинному поділі, можуть перетворюватися на волоскові клітини. Завдяки цьому відкриття, по-перше, було спростовано твердження про те, що регенерація волоскових клітин у ссавців у принципі неможлива. По-друге, було вперше продемонстровано механізм розробки діючих речовин, а заразом і терапевтичного методу.З того часу цей дослідницький напрямок отримав потужний імпульс – від дослідів на птахах він перейшов до дослідів на ссавців.

Стефан Геллер, професор Стендфордського медичного коледжу та колишній випускник Інституту досліджень мозку імені Макса Планка у Франкфурті, займається молекулярними основами слуху. На початку досліджень Геллеру вдалося ідентифікувати ряд протеїнів, які беруть участь у слуховому процесі. Потім він виявив, що вивчення молекулярної основи слуху гальмує дуже мало сенсорних клітин вуха – волоскових клітин. Але Геллера це не збентежило, тому що він навчився вирощувати волоскові клітини в пробірках за допомогою стовбурових клітин. Нові культури волоскових клітин як внесуть величезний внесок у науку, а й зіграють велику роль розвитку нових методів лікування глухих.

Професор Тімо Штевер, директор отоларингологічної клініки у Франкфурті-на-Майні, і молодший ординатор д-р Марк Дінстхубер разом із вченими Стендфордського медичного коледжу зуміли виростити функціональні волоскові клітини зі стовбурових клітин.

З ембріональних стовбурових клітин, а також з так званих індукованих плюрипотентних клітин мишей міжнародній групі вчених вдалося отримати нові волоскові клітини, які не тільки нагадують відповідні клітини людського вуха, але і діють аналогічним чином. Це означає, що вони збуджуються у відповідь на механічний подразник, який виникає у вусі під дією звуку, після чого здатні передавати електричні імпульси далі. У довгостроковій перспективі вчені сподіваються розробити на основі цього засіб лікування глухоти.Але як наступний крок потрібно повторити цей експеримент з людськими клітинами.

Примітка авторів: індуковані плюрипотентні клітини – штучні стовбурові клітини, отримані з клітин шкіри шляхом перепрограмування, з яких можна виростити будь-який тип клітин людського організму.

Однак, перш ніж продовжувати експерименти, обидва вчені повинні подати відповідні заявки та зібрати необхідні кошти. Фінансування таких проектів – справа важка і важка, каже Штевер, оскільки втрата слуху, хоч і є серйозною проблемою, не привертає особливу увагу громадськості, на відміну, наприклад, від онкології. Хоча Франкфуртський університет виділив кошти, необхідні для початку роботи, грошей на їхнє продовження поки що немає.

Дослідження слуху вважаються дуже важкими, за один голос стверджують вчені. Досі це було насамперед пов'язане з відносно малою кількістю волоскових клітин (у слуховому органі живої істоти їм є рівно 15 000). І доступ до цієї невеликої кількості експериментального матеріалу ще й дуже утруднений. Тому волоскові клітини, які можна в необмеженій кількості виготовляти зі стовбурових клітин, матимуть колосальне значення не тільки для створення нових методів лікування, а й для проведення інших досліджень та тестів, упевнені Штевер та Дінстхубер.

Майбутні перспективи: самолікування слуху
Ще одним цікавим методом, крім заміни або імплантації волоскових клітин, може стати запуск їхньої регенерації. Багато видів тварин, як, наприклад, птиці та земноводні, здатні протягом кількох тижнів регенерувати волоскові клітини.При цьому так звані опорні клітини перетворюються на волоскові. Чому ссавці позбавлені таких здібностей до самолікування, хоча вони теж мають опорні і волоскові клітини, поки що неясно.

Саме тому, як слуховий тренінг власників слухових апаратів, так і реабілітація власників кохлеарних імплантів дають виражений ефект, заявляє Штевер. Навіть якщо людина носить слухові засоби досить давно, цілеспрямований тренінг у будь-якому випадку дозволяє покращити її досягнення.

Але доки ця біологічна альтернатива зможе замінити технічні засоби, такі як кохлеарні імпланти або слухові апарати, потрібно провести багато досліджень. Обидва вчені закликають не плекати передчасних надій. Згідно з їхньою оцінкою, потрібно від 10 до 15 років копітких фундаментальних наукових досліджень, перш ніж ця терапія може бути запропонована пацієнтам. На перехідній стадії спочатку можна буде подумати про можливості комбінованого застосування. У цьому випадку потрібно спробувати регенерувати волоскові клітини, щоб поліпшити їх функціонування, і тим самим підвищити успіх імплантів кохлеарних і слухових апаратів. За словами Дінстхубера, дослідження ще не скоро призведуть до того, що ці технічні апарати помруть через непотрібність.

Сьогодні до 4% населення планети має ті чи інші проблеми зі слухом. Нові технології здатні покращити якість життя таких людей.

Технології з кожним роком розвиваються інтенсивніше, з'являються нові рішення в різних сферах діяльності людини — від побутового рівня до виробничого.Медицина в даному випадку не є винятком, при цьому вона виступає суттєвим драйвером інновацій: розробляються та впроваджуються нові препарати, нове медичне обладнання та прилади, нові методи лікування різних захворювань і патологій.

Професор Санкт-Петербурзького науково-дослідного інституту вуха, горла, носа та мовлення (НДІ ЛОР) та кафедри сурдопедагогіки Російського педагогічного державного університету ім. Герцена Інна Корольова каже, що загалом 2-4% населення земної кулі мають проблеми, пов'язані зі зниженням слуху. Так, у світі приблизно 5 млн глухих людей, близько 350 млн осіб мають зниження слуху помірного та важкого ступеня — другого, третього та четвертого, а 750 млн осіб — зниження слуху першого ступеня. При цьому із 360 млн людей зі значним зниженням слуху 32 млн – це діти до 15 років.

Порушення слуху, наголошує Інна Корольова, насамперед вікове захворювання. "Зниження слуху зустрічається у 1% людей у ​​віці 20 років. З віком кількість порушень слуху подвоюється кожні десять років", - каже вона.

Точної статистики за кількістю жителів Росії, які мають проблеми зі слухом, немає. Однак відомо, що в РФ на тисячу новонароджених народжується дві-три глухі дитини, а в палатах патології новонароджених фіксується по 30-40 дітей з порушенням слуху. У двох-трьох дітей (з тисячі. - SR) порушення слуху розвивається протягом першого-другого років життя.

Усього в Росії близько 200 тис. глухих і слабочуючих дітей. “Більшість порушень слуху в дітей віком є ​​вродженою чи розвивається у ранньому віці.З них у 30% - спадкова приглухуватість, тобто у них є близькі родичі з приглухуватістю, у 20% - генетичні мутації. Інші порушення пов'язані з патологіями вагітності та пологів", - вказує Інна Корольова.

Одним із методів відновлення слуху може бути використання стовбурових клітин, ділиться пані Корольова. Зокрема, в рамках такої технології використовуються стовбурові клітини пуповинної крові, які вводяться у равлик. Десятки центрів у різних країнах займаються подібними дослідженнями. Крім того, у світі проводяться й відповідні міжцентрові дослідження.

Наразі технологія знаходиться на стадії експериментальних досліджень на тваринах та клінічних випробуваннях на добровольцях у кількох центрах у США, Південній Кореї, Китаї та інших країнах. Технологія може використовуватися як для глухих пацієнтів, так і для пацієнтів із залишковим слухом. Поки що досягається лише обмежене відновлення функції. "Не до кінця вирішено також проблеми вирощування необхідної кількості волоскових клітин зі стовбурових, а також імплантування цих клітин у серединну драбину равлика, де і повинні розташовуватися волоскові клітини для стимуляції закінчень слухового нерва. Крім того, серед можливих обмежень застосування такої технології на поточному етапі її розвитку активно обговорюється ймовірність підвищення ризику розвитку онкологічних захворювань", - зазначає співрозмовник SR.

Суть технології полягає в тому, що за допомогою тканин, отриманих від новонароджених, вчені можуть запустити процес саморегенерації волоскових клітин, які знаходяться в равлику внутрішнього вуха.Ці клітини є частиною слухового механізму, що відповідає за перетворення механічних коливань мембрани в електричні імпульси. Спочатку в експериментах використовувалися інгібітори ферменту гамма-секретази, які раніше застосовувалися при лікуванні хвороби Альцгеймера. Ці ферменти і перетворювали опорні клітини равлики, що залишаються непошкодженими при втраті слуху, волоскові клітини.

Експерименти проводилися, зокрема, на морських свинках та мишах. До операції звірята були позбавлені здатності сприймати звук, але після введення стовбурових клітин у внутрішнє вухо, у них покращувалася реакція на різні звукові коливання: гризуни змогли реагувати на звуки людського голосу та на звуки предметів, що рухаються.

Один з останніх експериментів у цій галузі провели вчені з Массачусетського технологічного університету (США) та бостонського госпіталю Brighamand Women's Hospital (США), які оголосили, що в ході довгострокового дослідження їм вдалося домогтися відновлення волоскових клітин внутрішнього вуха. Вони зазначали, що в людини в середньому буває від 15 до 20 тис. таких клітин, а в процесі старіння організму, а також під впливом факторів, що пошкоджують, клітини відмирають, що призводить до втрати слуху.

У ході дослідження вченим вдалося показати, що попередники волоскових клітин - стовбурові клітини, що експресують білок LGR5 (процес, в ході якого спадкова інформація від гена перетворюється на функціональний продукт, тобто РНК або білок. - SR), можуть бути цілеспрямовано перетворені на волоскові клітини під впливом інгібітору ферменту GSK-3. Спочатку експеримент було проведено in vitro.Стовбурові клітини, позитивні по LGR5-білку, виділені у мишей, були перенесені на живильне середовище в чашках Петрі, на них вчені впливали активаторами розмноження, що дозволило різко збільшити популяцію цих стовбурових клітин, а потім піддали дії другого лікарського коктейлю, що містить активатори розвитку. В результаті було отримано велику колонію волоскових клітин.

Надалі вчені повторили експеримент на живих мишах. Спочатку вирощена на живильному середовищі колонія LGR5-позитивних стовбурових клітин була ін'єктована у внутрішнє вухо мишей, де зазнала впливу природного комплексу активаторів перетворення на дорослі волоскові клітини. Американські дослідники вважають, що операція з розмноження стовбурових клітин пацієнта, їх активації та подальшого введення у внутрішнє вухо може призвести до відновлення числа волоскових клітин та повернення слуху у майже безнадійних хворих.

Віце-президент компанії Med-El Олексій Ільченко у контексті перспектив застосування такої технології зазначає, що до впровадження подібних методів у медичну практику ще далеко, незважаючи на активні дослідження та роботи. "У лабораторних умовах отримані позитивні результати, вдається виростити волоскові клітини зі стовбурових, проводяться експерименти на тваринах, проте не вирішено проблеми трансплантації стовбурових клітин. Також необхідно виключити можливість перетворення цих клітин на небажані утворення, особливо на ракові клітини", - говорить він.

Запобігти глухоті у перспективі зможуть і різні методи генної інженерії, вважає Інна Корольова.Це біотехнологія, при якій проводиться перебудова генотипу — включення та вимикання окремих генів, заміна мутованого гена, що призводить до якоїсь патології, на ген, що нормально функціонує.

"Ідентифіковано більше 50 генів, відповідальних за стан слухової функції. Мутації в цих генах викликають різні розлади слуху. Виявлено близько 400 різних мутацій. Найчастіше приглухуватість виникає при мутації в трьох генах", - вказує професор.

У рамках технології потенційно можливе впровадження гена у внутрішнє вухо пацієнта на стадії розвитку захворювання та запобігання подальшому його розвитку, якщо причина патології пов'язана з порушенням роботи клітин внутрішнього вуха.

Також можливе запобігання народженню дитини з патологією за допомогою заміни патологічного гена на нормально функціонуючий у статевій клітині та при подальшому екстракорпоральному заплідненні. Теоретично, при заміні на стадії статевих клітин або дитині в дуже ранньому віці ніякої реабілітації не потрібно, додає Інна Корольова: "Дитина повинна розвиватися як нормально чуючий".

Різні спадкові форми втрати слуху включають синдром Ушера типу 1 (USH1), особливо важку клінічну форму глухоти та сліпоти та, зокрема, генетичну форму USH1G. Такий тип зустрічається із частотою 3-6 випадків на 100 тис. людина, що супроводжується вродженою глибокою приглухуватістю або повною глухотою та порушенням вестибулярних функцій. Синдром USH1G обумовлений мутаціями в гені, що кодує білок Scaffold, який необхідний для зчеплення пучка волосся внутрішніх клітин вуха.

В даний час пацієнти зі втратою слуху та вестибулярною дисфункцією використовують різні слухові апарати та реабілітаційну терапію, але результати варіюються.Однією з можливих альтернатив лікування таких спадкових дефектів внутрішнього вуха є генна терапія. Цей підхід спричиняє передачу здорової – немутантної – копії дефектного гена для відновлення експресії зниклого білка. Досі спроби генної терапії призводили лише до часткових поліпшень слуху на мишачих моделях конкретних форм глухоти людини, які включали серйозні аномалії у структурі волоскових клітин.

Групі вчених із різних університетів Франції вдалося домогтися відновлення слуху та вестибулярних функцій у мишей із синдромом USH1G з використанням генної терапії. З однією локальною ін'єкцією гена USH1G відразу після народження вчені виявили відновлення структури та механосенсорної функції волоскових клітин внутрішнього вуха, глибоко пошкоджених до народження. Тобто, дійшли висновку дослідники, внутрішні дефекти вуха через великі морфогенетичні аномалії волоскових клітин можуть бути оборотні навіть після народження з довготривалою ефективністю шляхом генної терапії.

Вчені впровадили ген USH1G у внутрішнє вухо з використанням нешкідливого вірусу, який дозволив їм безпосередньо націлитись на волоскові клітини. Вираз терапевтичного гена виявили через 48 годин після ін'єкції. Команда дослідників продемонструвала, що одна ін'єкція для відновлення виробництва та локалізації недостатнього білка у волоскових клітинах успішно покращує функції слуху та балансу у молодих мишей. Ці дані свідчать, що терапевтичний білок міг нормально взаємодіяти з його зв'язуючими партнерами серед молекулярного комплексу USH1.Це потрібно для того, щоб механоелектричний апарат трансдукції (процес переносу бактеріальної ДНК з однієї клітини в іншу бактеріофагом. - SR) волосків функціонував правильно.

Таким чином, вчені продемонстрували, що можна частково скоригувати конкретну форму спадкової втрати слуху, що супроводжується проблемами вестибулярного апарату, використовуючи локальну генну терапію, виконану після ембріогенезу вуха, який насамперед впливає мутація, відповідальна за розлад.

Проте, якщо обговорювати питання впровадження методів лікування глухоти стовбуровими клітинами та за допомогою генної інженерії, то фахівці вважають, що потрібно не менше десяти років, щоб подібні технології стали реальним методом відновлення слуху, наголошує Інна Корольова.

"Сьогодні важливо усвідомлювати, що при виборі методу відновлення слуху не можна втрачати час і чекати, доки стануть доступні технології майбутнього. Адже для розвитку дитини необхідно якомога раніше забезпечити їй можливість чути, оскільки існує критичний період для розвитку слухових та мовних центрів мозку, і цю можливість глухій дитині забезпечують кохлеарні та стовбурозкові імплантати», - додає експерт.

Фармакологія та імплантована система

Серед інших технологій покращення слуху, зазначає Інна Корольова, - розробка методу введення лікарських препаратів безпосередньо в равлик. Для цього використовується спеціальна модифікація кохлеарного імплантату, за допомогою якої вводяться протизапальні препарати та нейротропні речовини.

Зокрема, Med-El у рамках цього напряму співпрацює зі спеціалізованими фармацевтичними компаніями."Нерв можна частково відновити або стимулювати зростання нервових закінчень, але не так просто доставити ліки до нього. Зараз вже існують фармацевтичні препарати, які сприяють зростанню периферійної частини нерва", - каже Олексій Ільченко.

За його словами, під час кохлеарної імплантації відбувається впровадження електродів у внутрішнє вухо, і виходить, що він знаходиться поряд із нервовими закінченнями. "І якщо ми все одно туди вторгаємося, з'явилася ідея ввести ще якісь ліки, які сприятимуть проростанню нервових закінчень. Це логічно і лежить на поверхні, але необхідно знайти технічні рішення, зробити все максимально безпечно", - наголошує він.

Серед інших розробок Med-El — кохлеарна система, що повністю імплантується, без зовнішньої частини. Вона передбачає встановлення імплантованого джерела живлення, яке заряджатиметься за допомогою бездротового пристрою, і пацієнту не потрібно буде використовувати зовнішні аудіопроцесори. Технічні рішення для такої системи існують, але їх потрібно доопрацювати, провести апробацію, довести до серійного продукту і пройти реєстрацію.

Серед завдань, які зараз вирішують розробники, - необхідність заміни акумулятора через певний термін, оскільки згодом його ємність падає. Для цього потрібна повторна операція, яка має бути мінімально інвазивною.

Інна Корольова вказує на ще один момент, який вимагає вирішення: мікрофон системи також знаходиться під шкірою, а значить, звуки і мова, які вловлюють і перетворюються згодом процесором кохлеарного імплантату, спотворюються при передачі через шкіру."Крім того, мікрофон у цьому випадку вловлює і звукові коливання, пов'язані з соматичними процесами - жуванням, ковтанням, диханням, рухом крові по судинах. Вони маскують промову та інші корисні звукові сигнали", - каже експерт.

VR-моделювання та телемедицина

Технологія кохлеарної та стовбурозової імплантації сама диктує принципово новий підхід до реабілітації глухої дитини — цілеспрямоване формування процесів слухового аналізу та створення умов для їхнього спонтанного розвитку, щоб надалі вони стали інструментом для оволодіння мовою за допомогою спілкування з оточуючими дорослими, підкреслює профес. Це серйозно відрізняється від традиційних підходів розвитку мови у тих, хто слабо чує і глухих, що спираються на зір (читання, пальцева абетка, жести, письмова мова) і тактильні відчуття.

При слухомовній реабілітації пацієнтів з кохлеарними імплантатами можуть використовуватися і віртуальні технології. Зокрема, у комп'ютерному тренажерному комплексі для розвитку слухомовного сприйняття у пацієнтів з імплантатами, розробленому у НДІ ЛОР спільно з Інститутом фізіології ім. Павлова РАН для тренування здатності локалізувати джерело звуку використовується віртуальне моделювання переміщення джерела звуку та його різної локалізації, моделювання складних акустичних сцен, синтез мовних сигналів із заданими характеристиками. Це дозволяє структуровано сформувати процеси мозкового аналізу звукової інформації у пацієнта з кохлеарним імплантатом у короткий термін.

Крім того, у світі існують спеціалізовані проекти для людей з вадами слуху, пов'язані з телемедициною та онлайн-сервісами."Особливо активно вони розвиваються у країнах з великими територіями - в Австралії, Канаді, США, Китаї, що пов'язано з віддаленістю проживання пацієнта від центрів реабілітації та фахівців", - уточнює пані Корольова.

Про способи відновлення слуху

Слух – дуже важкий процес сприйняття навколишніх звуків, що здійснюється нашим слуховим апаратом – відповідним органом. Останній включає дві складові:

Периферична складова - Це зовнішнє, середнє та внутрішнє вухо. Перші два здійснюють роботу, яка полягає у звукопроведенні. Внутрішнє вухо здійснює функцію звукосприйняття. Тема цієї статті – внутрішнє вухо. А якщо точніше – волоскові клітини, найбільш значущий елемент людського слуху.

Ці клітини внутрішнього вуха не можна побачити без спеціального збільшення. Волоски розташовуються в області вушного равлика, який називається Кортієвим органом. Вони являють собою невеликі сенсорні клітини, що несуть відповідальність за переробку звукових даних та передачу їх у центр системи – головний мозок.

Людина наділена 200000 волоскових клітин в обох органах слуху. Протягом життєдіяльності вони зазнають ушкоджень і гинуть внаслідок вікових змін, прийому токсичних препаратів, проведення тривалого часу в гучному середовищі або гучного прослуховування музичних композицій. Найбільшою проблемою є те, що відмирання волоскових клітин спричиняє незворотну втрату слуху різного ступеня. Згідно з інформацією, наданою американським інститутом здоров'я, у 90% приглухуватість виникає внаслідок пошкодження слухового нерва та волоскових клітин.

Дослідження вчених доводять, що можна повернути слух

Як не шкода, але клітини, що відмирають, не відновлюються, тому у понад 500 мільйонів слабочуючих у всьому світі надія одна – нові наукові розробки, які дозволять відновити пошкоджені волоскові клітини.

Основна теорія вчених полягає в тому, що відновити слух, так само як і допомогти у лікуванні деяких безнадійних захворювань, можуть допомогти стовбурові клітини, взяті від зародків, і вирощені у пробірці. Тим не менш, ймовірність проведення даних експериментів і зараз викликає безліч дискусій серед фахівців.

Чи можлива реальна допомога при приглухуватості чи втраті слухових функцій?

Дослідники з Британії винайшли спосіб перетворення стовбурових на клітини, на кшталт волоскових, які можуть бути хірургічно пересаджені в органи слуху.

Стефан Хеллер, вчений Старфордського університету, фахівець у галузі оториноларингології та керівник експериментів зі стовбуровими клітинами внутрішнього вуха, створив матеріали, зовні і за способом дії аналогічні внутрішнім волосковим клітинам тварин.

Звичайно, надалі фахівцям потрібні будуть волоскові клітини людей для цих досліджень. Але зараз миші - найбільш підходящий варіант для дослідницької роботи. На основі досліджень можна стверджувати, що волоскові клітини гризунів функціонують так само, як і людські.

"Ми виростили у чашці Петрі клітини, схожі на волоскові", - повідомляє Кадзуо Осіма, доктор медичних наук, співробітник Старфордського Університету. «Це один із найважливіших кроків на шляху до можливостей лікування приглухуватості надалі».

Що це означає для мільйонів пацієнтів на планеті?

«Наші експерименти дають шанс отримати величезну кількість працездатних волоскових клітин від поновлюваного джерела», — розповідає Хеллер. «Ми зараз можемо займатися виробництвом цього матеріалу, не знищуючи безліч мишей для одного дослідження. Це дає можливість експериментувати з високою ефективністю».

Інші експерименти, що проводилися Національним інститутом здоров'я США, доводять, що волоскові клітини, на відміну від гіпотез, які раніше висуваються, можуть регенерувати. Під час експерименту, проведеного десять років тому, фахівці у внутрішньому вусі гризуна знищили волоскові клітини, позбавивши його чути. Однак, клітини Беттхера (підтримуючі клітини, що знаходяться в даній області) почали переміщатися до пошкодженої ділянки, утворивши невеликі вогнища волоскових клітин. Слухові функції не вдалося відновити, але віра в успіх була набута.

Експериментаторська робота продовжилася на морських свинках, почали використовувати генну інженерію. Регенераційні процеси стали швидшими.

З цього можна зробити висновок: для успішної регенерації слуху слід використовувати і комбінувати різні методи відновлення пошкоджених клітин.

Зрозуміло, ми ще дуже далеко від можливості повною мірою відновити слухові функції, але вже на крок ближче, ніж були кілька днів тому. І ці кроки поступово стають швидшими.

Також рекомендуємо почитати такі статті:

Відновлення слуху

Відновлення слуху проводиться слабким дорослим і дітям шляхом підбору слухового пристрою та аксесуарів до нього. Для компенсації втрати слуху пацієнту необхідно купити слуховий апарат, який призначив фахівець за результатами діагностики. Це обладнання відносять до медичних приладів, тому його підбирати необхідно лише під контролем лікаря.