Що спричиняє губчасту енцефалопатію?

ТЕМА: Пріони. Однією з хвороб, яку викликають віроїди, є веретеноподібність бульб картоплі. Серпоподібно-клітинна анемія – спадкове захворювання, при якому виникає порушення утворення білка гемоглобіну, а еритроцити під мікроскопом мають характерну серповидну форму. Збудником губчастої енцефалопатії є пріони.

Як діагностувати енцефалопатію?

До методів діагностики енцефалопатії відносяться:● електроенцефалографія – дослідження електричної активності головного мозку;● доплерографія судин голови та шиї;● МРТ головного мозку. При ознаках гіпертензивної енцефалопатії призначається добовий моніторинг артеріального тиску та частоти сердечних скорочень.

Що буде якщо не лікувати енцефалопатію?

Без належного лікування ДЕП 1ступеня прогресує у важчу стадію. До симптомів при дисциркуляторній енцефалопатії головного мозку 1 ступеня приєднуються розлади уваги і пам'яті, порушення орієнтації в просторі. З'являється повна апатія до зовнішнього світу. У деяких випадках можлива втрата працездатності.

Губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 17 ноября 2022 года; проверки требуют 3 правки.

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 17 ноября 2022 года; проверки требуют 3 правки.

Не следует путать с болезнью Крейтцфельдта — Якоба — прионным заболеванием человека, иногда ошибочно называемым «коровьим бешенством».

Губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота, ГЭКРС, коровье бешенство (англ. Bovine spongiform encephalopathy (BSE) , англ. Mad-cow disease ) — нейродегенеративная прионная болезнь, приводящая к необратимым, летальным изменениям в головном мозге заражённых животных, относится к группе трансмиссивных губчатых энцефалопатий. Вызывается прионом ГЭКРС (BovPrPSc, PrPbse). Инкубационный период от 30 месяцев до 8 лет. Передаётся при употреблении в пищу мяса больных животных, вызывает скрейпи у овец и болезнь Крейцфельдта — Якоба (новый вариант, vCJD, nvCJD) у людей.

Впервые было зафиксировано в Великобритании в 1986 году, [1] изучение началось в 1970-х годах [2] .

С конца 1980-х годов коровье бешенство было обнаружено у более чем 179 тысяч голов крупного рогатого скота в Великобритании. Также болезнь обнаружена у сотен коров в Ирландии, Франции, Португалии, Швейцарии, Испании, Германии. Регистрируются единичные случаи в других странах. Считается, что эпизоотия была вызвана скармливанием скоту мясокостной муки, изготовленной из останков инфицированных животных, в частности овец [3] . Было выявлено более двух сотен смертей людей (на февраль 2009 г.) от нового варианта болезни Крейцфельдта — Якоба.

Инфекционный агент [ править | править код ]

Считается, что инфекционным агентом ГЭКРС является специфический тип неверно свернувшегося белка, называемый прионом. Подобные прионные белки распространяют болезнь между особями и вызывают деградацию мозга. ГЭКРС является трансмиссивной губчатой энцефалопатией [4] Такие болезни могут возникать у животных, несущих аномальную аллель, которая вызывает искажение первоначально нормальных белков из альфа-спирального состояния в складчатый бета-лист, который является формой данного белка, вызывающей болезнь. Передача агента может происходить, когда здоровое животное подвергается контакту с заражёнными тканями. В мозге данные белки вызывают деформацию обычного клеточного белка в инфекционное состояние, которое затем продолжает деформацию белков в прионы по цепной реакции. Деформированные прионные белки образуют агрегаты белков, затем они объединяются в плотные плоские волокна и приводят к появлению микроскопических «дырок» в головном мозге, к вырождению физических и умственных способностей и в конечном итоге — к гибели [3] .

Существуют различные гипотезы о происхождении прионовых белков у крупного рогатого скота. Две наиболее распространённые гипотезы: межвидовое заражение от овец (больных скрейпи, также известной как почесуха) и спонтанные появления прионных форм белка у КРС, происходящие в течение многих веков [5] . Похожие симптомы описывал ещё Публий Флавий Вегеций Ренат в IV—V веках [6] . Британское правительство считает, что причина была не в скрейпи, как первоначально заявлялось, а в каком-то событии в 1970-х годах, которое невозможно точно определить [7] .

Анализ результатов исследования, опубликованный в PLoS Pathogens (12 сентября 2008 г.), предполагает, что ГЭКРС вызывается мутацией гена Prion Protein Gene. В нём показано, что 10-летняя корова из Алабамы с атипичной формой ГЭКРС имела те же мутации прионных генов, что и обнаруженные у людей, страдающих от генетической формы болезни Крейцфельдта — Якоба (gCJD). Несмотря на возможность генетического происхождения болезни, существуют другие формы прионных заболеваний человека — как спорадические (sCJD), так и вызванные употреблением заражённой пищи. Таким образом, потребление продуктов, изготовленных из тканей больных животных, приводит к новому варианту болезни Крейцфельдта — Якоба (nvCJD) [8] .

См. также [ править | править код ]

Примечания [ править | править код ]

1. ↑Коровье бешенство(неопр.) . Дата обращения: 5 мая 2009.Архивировано 20 ноября 2021 года.
2. ↑BSE (Bovine Spongiform Encephalopathy, or Mad Cow Disease)Архивная копия от 20 апреля 2016 на Wayback Machine // CDC
3. ↑ 12НиЖ 2001 № 4, С. 16-20 «Коровье бешенство. Угроза реальная или мнимая?» к. х. н. О. Белоконева, по материалам конференции «Коровье бешенство — есть ли оно в России? Достоверные сведения из первых рук».
4. ↑ . Bovine Spongiform Encephalopaphy: An Overview(неопр.) (PDF). Animal and Plant Health Inspection Service, United States Department of Agriculture (December 2006). Дата обращения: 8 апреля 2008.Архивировано 30 марта 2012 года.
5. ↑MacKenzie, Debora.New twist in tale of BSE's beginnings(англ.) // New Scientist : magazine. — 2007. — 17 March ( vol. 193 , no. 2595 ). — P. 11 . — doi:10.1016/S0262-4079(07)60642-3. Архивировано 22 октября 2012 года.
6. ↑ Digesta Artis Mulomedicinae, Публий Флавий Вегеций Ренат
7. ↑Vol.1 — Executive Summary of the Report of the InquiryАрхивировано 5 мая 2009 года.
8. ↑Richt J. A., Hall S. M. BSE case associated with prion protein gene mutation (англ.) // PLoS Pathogens : journal. — 2008. — Vol. 4 , no. 9 . — P. e1000156 . — doi:10.1371/journal.ppat.1000156. — PMID 18787697. — PMC2525843.

Литература [ править | править код ]

Ссылки [ править | править код ]

• BSE (Bovine Spongiform Encephalopathy, or Mad Cow Disease) // CDC
• Губкообразная энцефалопатия крупного рогатого скота (BSE) — опасное заболевание // Россельхознадзор Брянск, Смоленск, Калуга. 30 апреля 2019. (Видео)
• Прионы — смертельно опасные белки — Микромир // Радио «Маяк». 15 апреля 2021.
• Вирусные и прионные медленные инфекции. Рассказывает вирусолог Виктор Абрамович Зуев. 2014 год // Ретранслятор. 23 августа 2019. (Видео)

Куру (хвороба)

Куру́ — хвороба, що історично траплялась у високогірних районах Нової Гвінеї майже виключно в аборигенів племені форе. Хвороба характеризується утворенням губкоподібної енцефалопатії й характерної атрофії мозочку, її відносять до пріонових інфекцій.

Куру є найтиповішим прикладом пріонових захворювань людини — губкоподібної енцефалопатії. Саме при вивченні куру було сформовано концепцію трансмісивних спонгіформних енцефалопатій людини.

Зміст

Історичні факти [ ред. | ред. код ]

У східній частині Нової Гвінеї на висоті 1500—2000 метрів над рівнем моря розташований важкодоступний гірський район, населений різними папуаськими племенами, між якими з незапам'ятних часів велися часті війни. Перші контакти з європейцями сталися тільки в 1932 році, коли тут з'явилися золотошукачі. У 1949 році в цій місцевості була заснована перша лютеранська місія. Незабаром був організований і патрульний пост, завданням якого було припиняти міжусобиці й підтримувати порядок [1] . Перший патрульний офіцер цього району Джон Макартур 6 грудня 1953 року, підходячи до села Амусі народності форе, побачив маленьку дівчинку, що сиділа біля багаття. Вона сильно тремтіла, а голова її посилено погойдувалася з одного боку в інший. Місцеві жителі пояснили офіцерові, що дівчинка є жертвою чаклунства, і це тремтіння триватиме до моменту її смерті, яка настане обов'язково через всього декілька тижнів.

Надалі, Макартур зустрів ще схожі випадки серед аборигенів цього плем'я [2] . Він дізнався, що тубільці називають цей стан «куру», що на місцевій мові означає «тремтіння від холоду або страху» або «пристріт, псування» [3] . Члени племені форе вірили, що хвороба є наслідком прокляття з боку чужого шамана. Австралієць природно відкинув цю містичну нісенітницю про чаклунство і запідозрив у куру нове, невідоме європейцям захворювання. Він поділився своїми думками із співвітчизником, санітарним лікарем Вінсентом Зигасом, який в 1956 році став проводити перші кваліфіковані спостереження за хворими папуасами. Доктор зібрав і багатий фактичний матеріал, і проби крові від 26 хворих на куру, а також шматочки мозку померлого від хвороби. Усю зібрану біологічну тканину Зигас переслав в Мельбурн, де в лабораторії були зроблені перші дослідження. Але вони виявилися абсолютно безуспішними. Не було виявлено жодного з відомих на той час вірусів. Більше того, численними зараженнями лабораторних тварин також не вдалося нічого добитися. Ніякої позитивної інформації не принесло і дослідження сироваток.

У березні 1957 року до вивчення куру підключився американський вірусолог Деніел Карлтон Гайдушек [4] . Разом із Зигасом вони через деякий час повідомляють, що проведені дослідження однозначно свідчать — хвороба абсолютно самостійна і не є якоюсь незвичайною формою іншої інфекції. З цієї миті в районі проживання форе починаються інтенсивні комплексні пошуки причини куру, з'ясування її властивостей. Виявилось, що захворювання настільки однорідно у своїх проявах, що описується різними тубільцями з дивовижною одноманітністю. Ця схожість привела до легкого запам'ятовування стадій хвороби і включення елементів в чаклунський ритуал танців місцевих старійшин. З'ясування причин хвороби затягнулося на багато років.

У 1961 році австралійський лікар-дослідник Майкл Альперс разом з антропологом Ширлі Лінденбаум провели серйозні польові дослідження серед форе [5] . Вони показали, що епідемія виникла близько 1900 року з однієї людини, яка імовірно хворіла на хворобу Кройцфельда—Якоба. Їх дослідження переконливо показало, що куру легко поширювалося в народі форе через їх ритуальний посмертний канібалізм, який лежав в основі поховального ритуалу померлих членів плем'я [6] . Виявилось, що захворює щорічно приблизно 200 чоловік з племені форе. Страждають переважно діти, жінки і не більше 2 % дорослих чоловіків. Хворих жінок було у 9 разів більше ніж чоловіків. Також іноді захворювали і представники інших народностей (яте, юсануфа), пов'язані з форе шлюбними стосунками. Водночас багато європейців у 1950-ті роки та жителі інших районів Нової Гвінеї, що відвідували цю місцевість раніше, не захворіли.

Гайдушек свого часу теж немало часу провів у селах форе, був свідком декількох ритуалів канібалізму. Виявилось, що це плем'я вважає необхідним з'їдати рештки своїх родичів після їх смерті. Багато племен Нової Гвінеї практикувало канібалізм по відношенню до інших племен, але форе переважно вживали саме своїх родичів, адже вважали, що це велика данина поваги. Вони щиро вірили, що з мозком і органами покійників до них приходять усі хороші риси, які були властиві померлим за життя [7] . Оскільки вважалося, що дорослим чоловікам потрібна сила і швидкість, то у таких бенкетах їм природно діставалися м'язи покійних. А ось дітям і жінкам «перепадали» мізки й інші внутрішні органи. Готували усе це до вживання дівчата і жінки. Голими руками вони розчленовували трупи. Відокремивши мозок і внутрішні органи, закладали їх знову ж таки голими руками в спеціальні бамбукові циліндри, які потім недовго тримали на розжарених каменях у виритих для цього в землі ямах. В очікуванні бенкету жінки обтирали руки об свої тіла і волосся, чистили отримані при оброблянні ранки, розчісували місця укусів комах, витирали очі та носи дітям. Здавалося б, все вказувало на те, що передача здійснюється в результаті попадання заразного початку через ділянки пошкодженої шкіри, слизових оболонок або кон'юнктиви. Стало зрозумілим, чому серед чоловіків так мало було хворих. Адже вони не брали участь в попередніх етапах, а тільки їли приготоване м'ясо. Якщо родич помирав від куру, то його з'їдали, а члени сім'ї заражалися практично неминуче. Але все-таки, чому захворювала мізерна кількість чоловіків? Тому що, за звичаями форе хлопчики рано покидали матерів та сестер і селилися в так званому чоловічому будинку, не беручи участь вже після цього в ритуальних обов'язках. Гайдушек пояснив це через багато років по тому, коли він природним чином, через рот, зумів заразити білкоподібну мавпу Нового Світу [8] . Стало ясно, що окрім контактного інфікування, через попадання крові, частинок органів померлих через ранки до здорових, існує і харчове зараження [9] . Розуміння того, що все-таки саме харчовий шлях грає найзначнішу роль в зараженні куру, принесли подальші спостереження. Вони засвідчили, що після заборони на канібалізм, незважаючи на велику кількість можливостей контактного зараження у членів сімей, що доглядали за родичами, хворими на куру, розвитку недуги не відбувалося. Нові випадки куру реєстрували в племені форе щорічно аж до 2005 року, проте всі вони траплялися у людей, що народилися раніше 1956 року, до заборони канібалізму, і брали участь у ритуалах [10] . Так з 1957 по 1968 рік захворіло і померло 1 100 форе. [11] . Це свідчить, що інкубаційний період може тривати декількома десятиліттями.

Гайдушек здійснив багато дослідів на тваринах, перш ніж на початку 1965 року нарешті довів інфекційну природу хвороби. У січні цього року він виявив у самиці шимпанзе, зараженою суспензією мозкової тканини людини, що померла від куру, за 21 місяць до цього, перші симптоми, що нагадували цю хворобу. Через 9 місяців від початку проявів мавпа загинула, і при розтині були виявлені такі ж зміни в головному мозку, як і у людей, що померли від куру. Ще одна мавпа захворіла згодом аж через 30 місяців після її зараження. Гайдушек і його співробітники у результаті зуміли передати куру від 11-ти загиблих людей 18-ти шимпанзе в строк від 14 до 39 місяців з моменту зараження. Мало того, вдалося передати куру і від шимпанзе до шимпанзе, при цьому прихований інкубаційний період скоротився до 11-18 місяців. Дослідження показали, що гіпотетичний збудник хвороби знаходиться не лише в головному мозку, але і у внутрішніх органах, суспензією яких вдалося спричинити куру у тварин. Також вдалося відтворити зараження не лише шляхом внутрішньомозкового зараження, але і внутрішньом'язовим та внутрішньовенним введенням [12] . Таким чином, Гайдушек повністю довів, що куру є хворобою з групи повільних інфекцій [8] .

За сучасними поглядами, куру — це пріонова інфекція. За відкриття інфекційного характеру хвороби куру Карлтона Гайдушека було удостоєно 1976 року Нобелівської премії з фізіології або медицини. Отримані гроші він пожертвував племені форе. Сам Гайдушек пріонову теорію не визнав і був переконаний, що губчасту енцефалопатію спричиняють так звані віруси сповільненої дії [8] . Відкрив пріони і розробив пріонову теорію розвитку губчастої енцефалопатії інший американський науковець Стенлі Прузінер, за що йому було присуджено також Нобелівську премію з фізіології або медицини в 1997 році.

Існують дві версії виникнення куру:

1. Епідемія недуги виникла в результаті занесення до плем'я форе інфекційного фактору зі свинями, носіями пріонового агента скрепі, надалі передаючись через канібалізм [13] ;
2. Припускають, що в 30-40-ві роки XX століття хворий на хворобу Кройцфельда-Якоба став жертвою канібалізму [14] .

Етіологія [ ред. | ред. код ]

Детальніші відомості з цієї теми ви можете знайти в статті Пріони.

Епідеміологічні особливості [ ред. | ред. код ]

Джерело інфекції [ ред. | ред. код ]

При куру джерелом збудника в природі вважають людину — хвору або ту, яка перебуває в інкубаційному періоді недуги.