Онкологічні захворювання крові

Терміном рак крові або гемобластози називають групу онкологічних захворювань, що вражають клітини крові, лімфатичної тканини та кістковий мозок. Окрема група гемобластозів - це парапротеїнемічні процеси - при них виробляються дефектні імуноглобуліни (антитіла), уражаються деякі з лімфоцитів, і вони виділяють ракові білки - моноклональні парапротеїни (імуноглобуліни).

• Лікарі
• Діагностика та лікування
• Ціни

• Саркома Капоші
• Гострий лімфобластний лейкоз
• Лімфома Беркітта
• Фолікулярна лімфома
• Лейкемія (лейкоз)
• Неходжкінська лімфома
• Лімфома
• Хронічні мієлопроліферативні захворювання
• Множинна мієлома
• Лімфома Ходжкіна

Загальні дані

Основні симптоми раку крові з'являються при мутаціях стовбурових клітин, розташованих у кістковому мозку чи лімфатичній системі. В результаті клітини безконтрольно діляться і мають аномальну будову, поширюються по всьому тілу, порушуючи роботу органів та тканин.
Taylor J, Xiao W, Abdel-Wahab O
Diagnosis and classification of hematologic malignancies on the basis of genetics //
Blood. 2017 Jul 27;130(4):410-423. doi: 10.1182/blood-2017-02-734541. Epub 2017 Jun 9 .

Дані патології діляться не три великі групи:

• Лейкози – системні ураження кровотворення та периферичних клітин крові. Вони не мають конкретної локалізації пухлинного вогнища.
• Лімфоми - Ураження лімфатичної системи, при якому є один або кілька патологічних вогнищ, де виявляються ракові лімфоцитарні клітини.
• Парапротеїнемічні гемобластози.

Лейкози залучають до процесу кістковий мозок, який при раку виробляє незрілі кровотворні клітини – бласти.При лімфомах уражаються лімфовузли та деякі з внутрішніх органів.

Тривалий час патологія може протікати приховано, а симптоми гемобластозів схожі друг на друга, тому вирішальну роль діагностиці відводять цитогенетичним аналізам.

Цілком можливо повне лікування при гемобластозах, у тому числі за рахунок пересадки кісткового мозку, але для цього типу раку характерні рецидиви, повернення всіх симптомів хвороби через повторні пошкодження кровотворних клітин.

Причини пухлин крові

На сьогоднішній день немає конкретної причини для розвитку раку крові. Але є певні фактори ризику, які суттєво підвищують ймовірність їхнього виникнення. Серед можливих впливів, що провокують мутації кровотворних клітин, виділяють:

• різні види іонізуючих випромінювань;
• наявність спадкових патологій;
• вплив канцерогенів хімічного походження, включаючи деякі види ліків;
• Вплив вірусів (Епштейн-Барр або Т-лімфотропні генерації вірусів) Джерело:
  Godley LA, Shimamura A
  Genetic predisposition to hematologic malignancies: management and surveillance //
  Blood. 2017 Jul 27;130(4):424-432. doi: 10.1182/blood-2017-02-735290. Epub 2017 Jun 9 .

Види раку крові

Крім поділу на три великі типи – лейкози, парапротеїнемічні гемобластози та лімфоми, усередині кожної групи є поділ на типи пухлинних процесів.

• Ходжкінські (вони ж – лімфогранулематози), які мають кілька підтипів залежно від відсутності чи наявності у уражених тканинах спеціальних клітин – Штернберга-Ріда.
• Неходжкінські. За ступенем злоякісності можуть бути низько-, середньо-або високо-злоякісними.
  Г.С. Тум'яна
  Злоякісні лімфоми //
  Клінічна онкогематологія. Фундаментальні дослідження та клінічна практика, 2009, с.92-97.

Лейкози ділять на два типи:

• Гострі, у яких поразка зачіпає бласти чи незрілі кровотворні клітини.
• Хронічні, залучаються зрілі клітини різних стадіях формування. Для хронічних характерна поява бластних кризів, коли клініка нагадує гострий лейкозний процес.

У групі гострих лейкозів на кшталт уражених клітин є підрозділ на:

• Мієлобластніформи, З яких повинні в нормі утворюватися тромбоцити, еритроцити або лейкоцити.
• Лімфобластні форми. Уражаються лімфоцити-попередники Т- та В-форм.
  О.Ю. Баранова
  Гострі лейкози //
  Клінічна онкогематологія. Фундаментальні дослідження та клінічна практика, 2012 .

У хронічних лейкозах є підрозділ на форми:

• Лімфоцитарний лейкоз, при якому уражаються В-лімфоцити та утворюються їх мутантні форми.
• Мієлоцитарний лейкоз, у якому страждає гранулоцитарний ряд лейкоцитів.

При парапротеїнемічних гемобластозах в крові накопичуються аномальні, моноклональні імуноглобуліни, патологічні білки, що виробляються клітинами, що мутували. До цього типу раку крові відносять:

• Мієломну хворобу з ураженням генерації лімфоцитів, анемією, ураженням кісткової тканини та виділенням із сечею парапротеїну, пошкодженням нирок.
• Макроглобулінемію Вальденстрема – рак, що призводить до різкої зміни в'язкості крові через аномальну кількість білка та ураження органів, включаючи життєво важливі.
• Хвороба важких ланцюгів із накопиченням у крові великих молекул білка з різними ланцюгами (зазвичай альфа-або гамма-), рідше дельта- або мю-формами. Можливе ураження різних відділів травної трубки, сильне облисіння з кахексією, лихоманка, ураження лімфовузлів.

Прояв різних видів раку

Багато в чому ознаки гемобластозів залежать від стадії захворювання. При раку виділяють кілька стадій із ключовими характеристиками:

• Початкова - Злоякісні клітини тільки утворилися, вони діляться і накопичуються, зовнішніх симптомів та проявів немає.
• Розгорнута - З'являються типові симптоми конкретного виду раку крові, зміни в крові найбільш характерні.
• Термінальна – перестають допомагати препарати, процес нормального кровотворення повністю пригнічений, утворюються лише ракові клітини.
• Стадія ремісії (Можлива повна або неповна) з відновленням нормальних показників у периферичній крові та у складі кісткового мозку.
• Стадія рецидиву - Повернення симптомів хвороби з появою ракових клітин після певного періоду ремісії.

Основні прояви раку крові типові саме для розгорнутої та термінальної стадій. Хоча кожен гемобластоз може мати свою специфіку симптомів.

• часті застуди із ускладненнями за рахунок зниження імунних функцій крові;
• анемія, що не піддається терапії;
• болючість кісток та великих суглобів;
• постійна слабкість, швидка стомлюваність, блідість.

Для лейкозів буде типово наявність анемії та слабкості, нападів запаморочення, синців та крововиливів у білки очей, ясенних кровотеч, сильного болю в ділянці кісток, збільшення розмірів печінки з селезінкою.

Для лімфоми характерні також лімфаденопатії (постійне та виражене збільшення лімфовузлів), нічна пітливість, підвищення температури на тлі втрати ваги, свербіж шкіри.

Для мієлоїдної хвороби типовими є переломи кісток, посилена спрага з виділенням великої кількості сечі, ураження нирок, анемія та часті застуди, кровотечі з ран та місць ін'єкцій.

Натискаючи на кнопку, ви даєте згоду на обробку ваших персональних даних відповідно до користувальницької угоди.

Діагностика раку крові

Основа діагнозу – це лабораторні тести з виявленням ракових клітин у периферичній крові та пунктатах кісткового мозку.

Для гострого та хронічного лейкозу необхідне виконання розгорнутого аналізу крові, дослідження кісткового мозку, взятого при пункції та трепанобіопсії. Доповнюють діагностику УЗД черевної порожнини, рентген кісток грудної клітки та черепа, КТ або МРТ тіла з дослідженням лімфовузлів.
А.А. Майборода
До питання про діагностику онкологічних захворювань //
Сибірський медичний журнал, 2015, №2, с.128-134.

Для лімфоми основа діагностики – дослідження пунктатів лімфовузлів, наявність у матеріалі специфічних клітин. Доповнюється обстеження рентгеном, УЗД та МРТ лімфовузлів.

Для парапротеїнемічних гемобластозів важливими є аналізи крові та сечі, у тому числі виявлення специфічних білків, МРТ або КТ, УЗД черевної порожнини та нирок.

Особливості лікування раку крові

При лікуванні раку крові застосовують різні методи, що мають досить високу ефективність. Показано:

1. Оперативне лікування деяких видів раку.
2. Хіміотерапія.
3. Пересадка стовбурових клітин кісткового мозку.
4. Променеві методи лікування.
5. Паліативне лікування (переливання крові, еритроцитів, тромбоцитів).

При хіміотерапії вводять препарати, що пригнічують зростання аномальних клітин, на тлі масової загибелі клітин проводиться переливання крові, щоб заповнити нестачу власних клітин.Пересаджування кісткового мозку від сумісного донора допомагає відновити синтез нормальних клітин крові, нормалізує показники. Опромінення показано перед операцією трансплантації кісткового мозку, щоб повністю придушити активність ракових клітин. Операції застосовуються видалення ураженої селезінки чи лімфовузлів.

Лікування гемобластозів супроводжується побічними ефектами, тому необхідне проведення підтримуючої, симптоматичної терапії та тривалий курс реабілітації.

Якщо у вас на руках є свіжі аналізи та результати діагностики з іншого медичного закладу – приходьте до "СМ-Клініки" і отримайте думку кількох лікарів. Заповніть форму зворотного зв'язку, ми зв'яжемося з вами та проконсультуємо за послугою.

Натискаючи на кнопку, ви даєте згоду на обробку ваших персональних даних відповідно до користувальницької угоди.

Прогнози

Багато в чому прогнози залежать від типу раку крові та його стадії, наявної супутньої патології та віку пацієнта. У дітей при лімфобластних лейкозах п'ятирічна виживання становить до 90%, серед дорослих – близько 40%.

При мієлобластних формах виживання дітей – до 70%, людей похилого віку – до 12%.

Найбільш високі відсотки виживання при хронічних лімфолейкозах, вони досягають 50-80%, і мієлолейкози - до 90%. Але якщо розвиваються бласні кризи, прогнози щодо виживання несприятливі.

Джерела

1. Г.С. Туман. Злоякісні лімфоми// Клінічна онкогематологія. Фундаментальні дослідження та клінічна практика, 2009, с.92-97.
2. О.Ю. Баранів. Гострі лейкози // Клінічна онкогематологія. Фундаментальні дослідження та клінічна практика, 2012.
3. А.А. Майборода. До питання діагностики онкологічних захворювань // Сибірський медичний журнал, 2015, №2, с.128-134.
4. Taylor J, Xiao W, Abdel-Wahab O. Diagnosis and classification hematological malignancies on basis of genetics // Blood. 2017 Jul 27;130(4):410-423. doi: 10.1182/blood-2017-02-734541. Epub 2017 Jun 9.
5. Godley LA, Shimamura . Genetic predisposition to hematologic malignancies: management and surveillance // Blood. 2017 Jul 27;130(4):424-432. doi: 10.1182/blood-2017-02-735290. Epub 2017 Jun 9.

Михайлов Олексій Геннадійович, що оперує онколог, лікар вищої кваліфікаційної категорії, к.м.н. стаж: 23 роки

Інформація у статті надана з довідковою метою та не замінює консультації кваліфікованого фахівця. Не займайтеся самолікуванням! За перших ознак захворювання необхідно звернутися до лікаря.