Вітіліго

Вітіліго – це захворювання, що супроводжується втратою меланоцитів шкірою та формуванням осередків депігментації шкіри різного розміру. Причина захворювання невідома, але ймовірно участь генетичних та імунних механізмів. Діагноз зазвичай очевидний під час обстеження шкіри. Для лікування часто застосовуються зовнішні кортикостероїдні препарати (які часто комбінують з кальципотрієном), інгібітори кальциневрину (такролімус та пімекролімус) та вузькосмугова УФ-В-терапія або псорален з УФА-терапією. При поширених висипання можна отримати позитивний ефект при застосуванні вузькосмугової УФ-В-терапії. При важкій поширеній втраті пігменту можна проводити перманентну депігментацію (знебарвлення) плям нормальної шкіри монобензиловим ефіром гідрохінону. Також доцільно розглянути можливість трансплантації шкіри.

Вітіліго вражає до 2% населення.

Етіологія вітіліго

Етіологія вітіліго невідома, але у уражених ділянках шкіри меланоцити відсутні. вітіліго Передбачаються такі механізми розвитку: аутоімунна деструкція меланоцитів, зменшення тривалості життя меланоцитів та первинні дефекти меланоцитів.

Вітіліго може бути сімейним (з аутосомно-домінантним успадкуванням, неповною пенетрантністю гена та варіабельною експресією) або набутим. У деяких хворих утворюються антитіла до меланіну. До 30% хворих мають інші аутоімунні антитіла (до тиреоглобуліну, клітин надниркових залоз і парієтальних клітин) або клінічно проявляються аутоімунні ендокринопатії (хвороба Аддісона, цукровий діабет, перніціозна анемія та дисфункція щитовидної залози). Однак, взаємозв'язок між цими патологіями незрозумілий і може бути випадковим.Найбільш сильний зв'язок спостерігається між гіпертиреозом (хворобою Грейвса) та гіпотиреозом (тиреоїдит Хашимото).

Іноді вітіліго розвивається після прямого фізичного пошкодження шкіри (наприклад, у відповідь сонячний опік). Витиліго також може бути результатом впливу фенолів, що викликають вітіліго (1). Хворі можуть відзначати зв'язок маніфестації вітіліго із психологічним стресом.

Імунотерапія для лікування меланоми (наприклад, інгібітори BRAF, інгібітори рецептора 1 [PD-1] програмованої загибелі клітин) може спровокувати появу вітіліго як імуноопосередкований побічний ефект.

Загальні довідкові матеріали

1. 1. Arowojolu OA, Orlow SJ, Elbuluk N, et al. Exp Dermatol 26 (7): 637-644. doi: 10.1111/exd.13350

Симптоми та ознаки вітіліго

Вітіліго характеризується утворенням гіпопігментованих або депігментованих ділянок, які зазвичай чітко відмежовані і часто розташовуються симетрично. Депігментація може мати обмежений характер і бути представленою однією або двома плямами або ураженням всього сегмента тіла (сегментарне вітіліго); рідко висипання можуть набувати генералізований характер і охоплювати більшу частину шкірних покривів (універсальне вітіліго). Тим не менш, вітіліго найчастіше вражає шкіру обличчя, особливо навколо природних отворів, пальців, тильній поверхні кистей, згинальних поверхонь зап'ястків, ліктів, колін, гомілок, тильній поверхні кісточок, пахвових западин, пахвинної області, аногенітальної області, пупка та сосків.Косметичний дефект може бути особливо тяжким та емоційно травмуючим для темношкірих пацієнтів. Волосся, що росте в області висипань вітіліго, зазвичай мають білий колір.

На цій фотографії показано осередкове вітіліго стопи.

Image provided by Thomas Habif, MD.

© Springer Science+Business Media

Image courtesy of Karen McKoy, MD.

На цій фотографії косметичний дефект сильно виражений.

© Springer Science+Business Media

Image courtesy of Karen McKoy, MD.

© Springer Science+Business Media

© Springer Science+Business Media

© Springer Science+Business Media

© Springer Science+Business Media

Волосся, що росте в області висипань вітіліго, зазвичай мають білий колір.

© Springer Science+Business Media

На цій фотографії показано осередкове вітіліго стопи.

Image provided by Thomas Habif, MD.

© Springer Science+Business Media

Image courtesy of Karen McKoy, MD.

На цій фотографії косметичний дефект сильно виражений.

© Springer Science+Business Media

Image courtesy of Karen McKoy, MD.

© Springer Science+Business Media

© Springer Science+Business Media

© Springer Science+Business Media

© Springer Science+Business Media

Волосся, що росте в області висипань вітіліго, зазвичай мають білий колір.

© Springer Science+Business Media

Діагностика вітіліго

Депігментовані ділянки шкіри зазвичай помітні під час огляду, особливо в темношкірих людей. Незначні гіпопігментовані або депігментовані вогнища, які краще видно під лампою Вуда (365 нм), під якою видно депігментовану шкіру білого кольору з крейдою.

Слід проводити диференціальний діагноз з післязапальною гіпопігментацією, пієбалдизмом (рідкісне аутосомно-домінантне захворювання, при якому депігментовані вогнища, оточені зоною гіперпігментації, найчастіше розвиваються на шкірі чола, шиї, передньої поверхні тулуба і середньої частини кінцівки. при якої шкіра піддається склеротичних змін), лепрів (при яких в осередках ураження знижується чутливість), склероатрофічним лишаєм, білим лишаєм, хімічною лейкодермією та лейкодермією при меланомі.

Незважаючи на відсутність науково обґрунтованих рекомендацій, лікарям доцільно проводити розгорнутий загальний аналіз крові, аналіз рівня глюкози крові натщесерце, аналіз функції щитовидної залози та антитіл до тиреоїдної пероксидази (часто присутніх при тиреоїдиті Хашимото) за клінічними показаннями на підставі проведеного опитування пацієнта.

Лікування вітіліго

• Захист уражених ділянок шкіри від світла
• Зовнішньо глюкокортикостероїди та кальципотрієн (у РФ не зареєстрований)
• Місцево інгібітори кальциневрину при ураженні шкіри обличчя або пахвинної області
• Фототерапія вузькосмуговим УФ-В (UVB) або псорален (у РФ не зареєстрований) + УФ-А (PUVA) терапія

Вітіліго може погано піддаватися лікуванню; первинна репігментація та її збереження може бути непередбачуваними. Лікарі повинні враховувати індивідуальне та етнічно обумовлене ставлення до рівномірного забарвлення шкіри; Захворювання може викликати психологічну травму. Усі депігментовані ділянки шкіри особливо схильні до розвитку важких сонячних опіків і мають бути захищені одягом або сонцезахисним засобом.

Маленькі, розсіяні висипання можна маскувати засобами, що тонують. При більш поширеному ураженні лікування зазвичай спрямоване відновлення пігментації. Однак про порівняльну ефективність таких методів терапії відомо мало. Традиційною терапією першої лінії є сильнодіючі топічні кортикостероїди, які можуть викликати гіпопігментацію або атрофію нормальної навколишньої шкіри як побічний ефект постійного застосування кортикостероїдів. Інгібітори кальциневрину (такролімус і пімекролімус) можуть бути особливо корисними в якості альтернативи при лікуванні ділянок шкіри, особливо схильних до розвитку небажаних явищ при використанні глюкокортикостероїдних препаратів (наприклад, особи та пахвинної області). Суміш кальципотрієну (в РФ не зареєстрований) з бетаметазону дипропіонатом може також покращити стан, ефективність препаратів при їх поєднанні перевищує ефективність монотерапії кожним із них.

Часто ефективна ПУВА-терапія з пероральним або зовнішнім застосуванням фотосенсибілізатора, однак може знадобитися більше сотні сеансів, які можуть підвищити ризик виникнення раку шкіри. Вузькосмугова УФ-В-терапія також ефективна, як і локальна ПУВА-терапія, і виявляє менше небажаних ефектів, що робить вузькосмугову УФ-В-терапію кращою порівняно з ПУВА. Вузькосмугова УФ-В-терапія часто є кращим методом лікування при початку терапії поширених висипів вітіліго. Можлива ефективна терапія із застосуванням ексимерного лазера (308 нм), особливо при локалізованої формі захворювання, не піддається призначеної спочатку зовнішньої терапії.

Хірургічне лікування обґрунтоване лише у хворих із стабільним обмеженим захворюванням при неефективності лікарської терапії. Методи лікування включають аутологічну мікропересадку ( 1 ), пересадку вакуумного міхура та татуаж; татуаж особливо ефективний при локалізаціях, що важко піддаються репігментації, наприклад соски, губи та кінчики пальців.

Відбілювання неушкодженої шкіри можливе за допомогою 20% монобензилового ефіру гідрохінону, що застосовується двічі на день. Такий вид терапії показаний тільки у випадку, коли в процес залучена більша частина шкіри і пацієнт готовий до постійної втрати пігменту та подальшого підвищеного ризику фотоіндукованого пошкодження шкіри (напр., рак шкіри, фотостаріння). Ця терапія може супроводжуватися інтенсивним подразненням шкіри, тому слід спочатку провести тест з обробкою невеликої ділянки шкіри до нанесення кошти на велику площу. Може знадобитися лікування протягом ≥1 г.

Руксолітініб (JAK 1 і 2), інгібітор янус-кінази (JAK) для зовнішнього застосування, доступний для лікування вітіліго ( 2 ). Інший інгібітор JAK, тофацітініб (JAK 1 і 3), в даний час знаходиться на стадії дослідження. Однак рецидив депігментації може виникнути після припинення прийому цих препаратів.

Довідкові матеріали щодо лікування

1. 1. Gan EY, Kong YL, Tan WD, et al. J Am Acad Dermatol 75(3):564-571, 2016. doi: 10.1016/j.jaad.2016.04.007
2. 2. Rothstein B, Joshipura D, Saraiya A, et al: Treatment of vitiligo with topical Janus kinase inhibitor ruxolitinib. J Am Acad Dermatol 76(6):1054-1060.e1. doi: 10.1016/j.jaad.2017.02.049

Основні положення

• У деяких випадках розвиток вітіліго може бути пов'язаний з генетичними мутаціями або системними захворюваннями.
• Вітіліго може бути осередковим, сегментарним або генералізованим (рідко).
• При обстеженні шкіри проводять діагностику та вирішують питання про проведення розгорнутого загального аналізу крові, дослідження рівня глюкози в крові натще, тестів функції щитовидної залози та антитіл до антитиреоїдної пероксидази.
• Лікування проводиться зовнішніми препаратами кальципотрієну (в РФ не зареєстрований) плюс бетаметазону дипропіонату, глюкокортикостероїдними зовнішніми препаратами у вигляді монотерапії, за допомогою вузькосмугової УФ-В-фототерапії або інгібіторами кальциневрину (такролімус і пімекролімус).
• Інноваційним методом лікування вітіліго є застосування інгібіторів Янус-кіназ.

Додаткова інформація

Наступний англомовний ресурс може бути інформативним. Зверніть увагу, що The manual не несе відповідальності за зміст цього ресурсу.

Вітіліго

Вітіліго (у перекладі з латинського vitium) дослівно «вада, порок чи недолік». Коли організмі порушується пігментація, тобто. е. зникає меланін (пігмент) на деяких ділянках шкіри. Це може походити від застосування як лікарських препаратів, так і від хімічних речовин. Є безліч причин виникнення даного захворювання, але однозначного лікування досі немає. В офіційній медицині зникнення меланіну називають депігментацією.

Вітіліго може розвинутися у будь-якому віці. Але за статистичними даними, цю хворобу більше зазнають жінки та молоді люди до двадцяти років. На незмінній шкірі з'являються білі плями різні за формою та величиною. Поступово вони збільшуються та зливаються.В результаті утворюються великі ділянки, що мають біло-молочний колір.

Причини

Вітіліго знебарвлює не лише шкіру, а й волосся на уражених ділянках. Вогнища зазвичай виникають на ліктях, кистях, колінах. Там, де найбільше травмуються шкірні покриви.

Захворювання протікає без суб'єктивних відчуттів і турбує щодо косметичного дефекту. Є випадки, коли окремі плями зникають так само раптово, як і з'явилися.

Ті, хто має це захворювання, не повинні тривалий час перебувати на сонці – плями сильніше виявляються на засмаглій шкірі. На незахищених пігментом ділянках шкіри від ультрафіолетових променів з'являються опіки та пухирі.

Вчені точно не знають причин та механізму розвитку депігментації, але низка причин імовірно вже визначена.

1. Стан постійного стресу, психічна травма.
2. Якщо є захворювання внутрішніх органів у хронічній стадії.
3. Інтоксикація.
4. При контактуванні шкіри із синтетичними матеріалами.
5. При фізичній травмі (реакція Кебнера).
6. p align="justify"> Робота на хімічних підприємствах і особливо тих, що пов'язані з виробництвом фенолу (кабельна продукція, гума, фарби). У цьому випадку після того, як хворий змінить місце роботи, шкіра самостійно відновить пігмент.
7. Дисфункції гіпофіза чи статевих залоз, щитовидної залози чи надниркових залоз.
8. Аутоімунні процеси.
9. Порушення вегетативної нервової системи.
10. Спадкова схильність.

Вітіліго можуть спровокувати гельмінти. Вони негативно впливають на діяльність залоз внутрішньої секреції, що призводить до втрати організмом міді. Після дегельмінтизації хворі виліковувалися.

Думка лікаря:

Вітіліго - це хронічне захворювання шкіри, що характеризується появою плям світлого кольору через втрату пігменту. Лікарі зазначають, що причина розвитку вітіліго не до кінця вивчена, але вважається, що автоімунні процеси відіграють роль у його виникненні. Хоча вітіліго не становить загрози здоров'ю, воно може суттєво вплинути на психологічний стан пацієнта через косметичний дефект. Лікування вітіліго спрямоване відновлення пігменту в шкірі, але результати може бути непередбачуваними. Важливо пам'ятати, що кожен випадок вітіліго є унікальним, і вимагає індивідуального підходу з боку фахівців.

Симптоми

Як правило, депігментація має хронічну течію, що не тільки пригнічує хворого, а й викликає дискомфорт. На самому початку хвороби на шкірі з'являються трохи рожеві або молочно-білі за кольором плями. З часом вони починають збільшуватися, набувати чітких кордонів, овальних або округлих обрисів.

Можуть, розростаються та зливаються один з одним. Внаслідок цього процесу утворюються великі вогнища. Вони бувають одиночними, а деяких випадках множинними.

Плями різних величин можуть розташовуватися по всій поверхні шкіри хворого, але в більшості випадків – це відкриті ділянки тіла обличчя та шия, кисті рук та ноги, включаючи шкірні покриви зовнішніх статевих органів та область заднього проходу.

У ряді випадків осередки локалізувалися по ходу нервових стовбурів, іноді розташовувалися симетрично, рідше зустрічаються односторонні поразки.

При появі плям при вітіліго, зміни йдуть не тільки на волосяному покриві, але і в самих волосках, вони стають блідішими – знебарвлюються. Одночасно порушуються функції потовиділення та саловиділення.Змінюються м'язово-волоскові та судиннорухові рефлекси. Шкіра, позбавлена ​​меланіну, не реагуючи на холодові та інші подразники, стає «гусячою».

Вітіліго може супроводжуватися сонячним дерматитом. Білі плями лущаться, і відчувається свербіж. У тяжкій стадії хвороби депігментованою стає вся шкіра.

Діагностика

Діагноз ставиться за характерними клінічними проявами вітіліго, які в більшості випадків не викликають сумнівів.

• візуальний огляд пацієнта;
• аналізи на виявлення: захворювань ендокринної системи, що здається кров на гормони щитовидної залози;
• цукрового діабету (глюкоза крові натще);
• червоного вовчаку та перніціозної анемії (аналіз крові загальний, тест на антинуклеарні антитіла);
• якщо діагноз неясний, показано біопсію;
• підсвічування шкіри за допомогою люмінесцентної лампи - це дозволяє побачити осередки депігментації, які ще не виявилися на шкірі.

Цікаві факти

1. Механізм появи "білих плям" при вітіліго досі повністю не вивчений.Вчені встановили, що у людей із цим захворюванням відбувається руйнування клітин шкіри, що виробляють меланін (пігмент, який відповідає за колір шкіри). Однак точні причини цієї руйнації залишаються загадкою.
2. Вітіліго проявляється при різній концентрації меланіну у шкірі.У деяких людей з'являються білі плями, а в інших захворювання може поширитися на великі ділянки тіла, аж до повної відсутності пігменту в шкірі.
3. Вітіліго не заразно.Хоча захворювання може бути пов'язане з генетикою, воно не передається через прямий контакт із хворими людьми. Людям з вітіліго не слід боятися торкатися предметів, до яких торкалися інші люди з цим захворюванням, або спілкуватися з ними.

Досвід інших людей

Вітіліго – це не просто шкірне захворювання, це стан, який змушує людей переглядати своє ставлення до себе та оточуючих. Багато хто, зіткнувшись із цим діагнозом, відчуває змішані почуття: від страху та невпевненості до прийняття та сили. Деякі люди відкрито діляться своїм досвідом та підтримують інших, стимулюючи до самоприйняття та впевненості. Інші ж стикаються з непорозумінням та упередженими думками оточуючих. Але важливо пам'ятати, що Вітіліго – це лише частина людини, а не її визначення. Кожна людина з цим захворюванням унікальна і гідна любові та поваги, незалежно від зовнішності.

Лікування

Основна увага в лікуванні вітіліго приділяється психологічному стресу, під впливом якого перебуває хворий. Адже він важко переживає такий косметичний дефект, напевно знаючи, що захворювання важковиліковне і здебільшого не має позитивного результату. У схему комплексного лікування входять: інфрачервоне або ультрафіолетове опромінення, фото та лазеротерапія; вітамінна терапія (В6, В1, А, Е, С) та мікроелементи (сульфат цинку, оксид цинку, сульфат міді).

З лікарських препаратів призначаються:

• кортикостероїди («Гідрокортизон», «Бетаметазон», «Преднізолон», «Діпроспан»);
• для зміцнення імунітету («Неовір», «Левамізол», «Поліоксидоній»);
• антималярійне лікування («Делагіл»);
• засоби, що підтримують нормальне функціонування печінки («Есенціалі», «Сілібінін», «Фосфоглів», «Карсил»);
• ферменти, що покращують функції травної системи ("Панкреатин", "Фестал", "Мезим");
• хірургічне лікування (операція з пересадки ділянки шкіри, медичне татуювання, трансплантація меланоцитів);
• засоби від дисбактеріозу ("Аципол", "Дюфалак", "Озовіт");
• препарати, що підвищують чутливість шкірних покривів до УФ-випромінювань (Ламадин, Оксорален, Амміфурін).

На сьогоднішній день дерматологи рекомендують застосовувати в лікуванні вітіліго лазерне опромінення уражених ділянок шкіри. По-перше, лазер точно дозується. По-друге, скорочуються терміни лікування. По-третє, таке опромінення практично немає протипоказань.

Також для лікування депігментації застосовують електрофорез із міддю на проблемні ділянки шкірних покривів. У зоні уваги надниркові залози. Щоб поліпшити їхню функцію, показаний кортикотропін в ін'єкціях.

Інтенсивне лікування призводить до репігментації. Пігментація поступово зникає чи залишається дрібними точками від фолікулів волосся. Вітіліго здебільшого залишається на довгі роки, і навіть інтенсивне комплексне лікування не має ефективного завершення.

У цьому захворюванні не можна довго перебувати під сонцем. Потрібно використовувати креми від сонячного опромінення. Рекомендується вибирати легкий вільний одяг із натуральних матеріалів, що захищають шкіру від сонячних променів.

Профілактика

Профілактичні заходи, що запобігають розвитку хвороби, не розроблені.

Вітіліго – це соціальна дезадаптація хворих та психологічна травма. Тому необхідно використовувати маскуючі засоби косметики, тональні креми, засоби, що імітують засмагу, в яких міститься діоксиацетон («Автобронзат», «Автозагар»).

Офіційна медицина вважає, що вітіліго не загрожує здоров'ю та життю людини. Однак, це не так. Шкода очевидна не тільки як косметичний дефект, але й те, що захворювання наочно нагадує про серйозні порушення, що відбуваються в організмі.

Часті запитання

Чому з'являється вітіліго?

Причини виникнення вітіліго – аутоімунне ураження, тобто руйнування меланіну власними захисними клітинами, генетичні особливості, що передаються у спадок, вплив пускових умов (тригерів) – сонячного опіку, емоційного стресу, впливу промислових хімікатів.

Чи можна вилікувати хворобу вітіліго?

Вітіліго неможливо повністю вилікувати, проте ліки та фототерапія можуть допомогти відновити колір шкіри та скоротити кількість рецидивів хвороби.

Як можна заразитися вітіліго?

Вітіліго: не передається від людини до людини – заразитися їм абсолютно неможливо, не завдає шкоди здоров'ю та життю людини – воно приносить лише естетичні та косметичні незручності, в етіології захворювання відсутній інфекційний компонент.

Який шанс захворіти на вітіліго?

Вітіліго зустрічається в різних популяціях від 0,1% до 2% населення і більше, найчастіше воно проявляється у людей віком від 10 до 30 років.

Корисні поради

РАДА №1

Відвідайте дерматолога для точного діагнозу та плану лікування. Не намагайтеся самостійно встановлювати діагноз та лікувати вітіліго.

РАДА №2

Уникайте сонячних опіків, оскільки вони можуть посилити стан шкіри при вітіліго. Завжди використовуйте сонцезахисний крем.

РАДА №3

Зверніть увагу на своє психічне здоров'я. Спілкування з психологом або участь у групових сесіях підтримки може допомогти впоратися з емоційними труднощами, пов'язаними з вітіліго.