Рак вуха (вушної раковини)

Онкологія вушної раковини — малопоширений вид патології, однак, не варто забувати, яку загрозу вона може у собі таїти. пухлина локалізується в середньому вусі.

Серед часто зустрічаються доброякісних пухлин зовнішнього вуха виділяють фіброми і папіломидо рідкісних - хондроми, ліпоми і ангіоми. Злоякісні освіти представлені саркомами (онкологія частіше діагностується у дітей) та безпосередньо раковими пухлинами (карциномами, меланобластомами), яким більше схильні дорослі та літні особи.

Патогенез

Надмірне зростання та розмноження клітин при формуванні неоплазій зазвичай залучає структурні елементи шкіри, підшкірної жирової клітковини, хрящову тканину, кісткову, судинні сітки та оболонки нервів. В основі механізму розвитку – злоякісна метаплазія.

Найбільш складними вважаються доброякісні ангіоми, адже при цьому пухлина у вусі представлена телеангіектазії або сітками вен, що повторюються, і капілярів, які можуть мати розширення у вигляді порожнин.

При закупорці сальних залоз на мочку вушної раковини може виникати атерома – епідермальна кіста сальних залоз. Вона зазвичай інкапсульована, гладка та круглої форми, у вмісті густої маси міститься жир, холестерин, Детріт і епітелій. Вона може з часом розроститися, нагноитися і прорватися.

Анатомія вушної раковини

Епітеліоми (карциноми) вуха локалізуються вгорі завитка і починаються з бородавчастого вузлика, що поступово збільшується і розростається на всю вушну раковину, поступово роз'їдаючи її і провокуючи заростання слухового проходу. При детальному вивченні в неоплазія виявляються атипові кератоцити (з покладами кератину), у яких спотворений процес нормального дозрівання клітин починаючи з шипуватого шару і закінчуючи верхнім шаром епідермісу. У пухлинних клітинах виявляється високий відсоток плеоморфізму та численних мітотичних фігур. В інших випадках онкологічний процес відразу починається зі стану виразки, що має обмежені краї та схильність до поширення вглиб та вшир. При проникненні більш ніж на 4 мм та поширенні на 2 см значно підвищується ризик малігнізації. В обох випадках йде залучення до патологічного процесу регіонарних лімфовузлів.

Плоскоклітинний рак вуха

У дітей частіше виявляються саркоми, що мають кругло-, веретеноподібну клітинну остео-, ангіо- і меланосаркому. Розмір і консистенція може бути різною, колір від синюватого до червоного.

Захворювання зазвичай характеризується тривалим доброякісним перебігом, яке змінюється швидким зростанням пухлини, виразкою шкірних покривів і оголення кровоточивих мас, які потім розпадаються. У деяких випадках злоякісна пухлина вуха виростає з мезенхімальної тканини, що залишилася у новонародженого в надбарабанному просторі.

Класифікація

Залежно від ступеня малігнізації та структури утворень на вушній раковині розрізняють:

• доброякісні (фіброми, папіломи, хондроми, ліпоми, ангіоми);
• злоякісні (саркома, карцинома, власне рак та меланома);
• пухлиноподібні (кісти, атероми, келоїди, екзостози).

За своєю будовою рак вуха буває поліморфноклітинний, базальноклітинний, плоскоклітинний ороговіючий і неороговіючий, спинобазальноклітинний і сосочковий.

Причини

Факторами, що схильні до розвитку новоутворень вуха є фізичні впливи (інсоляція, радіація, травми), канцерогенні (важкі метали, ароматичні аміни, пестициди, джерела ПАУ, частинки диму тощо) та такі хронічні захворювання:

Попередні хвороби стають псоріаз, системний червоний вовчак та хвороби, що протікають з ураженням вуха, а також викликають рубцеві утворення як після перенесеного гострого зовнішнього отиту.

Травматизація вушної раковини, наприклад, при проколюванні або тушуванні грануляцій розчином нітрату срібламоже призвести до утворення келоїду. Не доставляючи дискомфорту, вони можуть досягати значних розмірів курячого яйця, тому часто стають косметичною проблемою.

Симптоми раку вуха

Перші ознаки раку вуха: утворення надшкірного щільного гранулюючого поліпу, що кровоточить, або вузлика, який може перекривати слуховий прохід. Злоякісні утворення можуть бути плоскими виразками з обмеженими краями. Основні симптоми зводяться до:

• зниження слуху, аж до кондуктивної приглухуватості;
• болісної односторонньої головний біль;
• біль у вусі;
• кровоточивості, гранульованості або, в деяких випадках, виникає мокнуча поверхня;
• швидкого зростання;
• гнійним та іншим виділенням, часто з різко неприємним запахом.

Фіброми та папіломи зазвичай мають досить щільну структуру, а їх локалізація в основному сконцентрована в області входу до зовнішнього слухового проходу.

Доброякісне новоутворення на мочці вуха

4 стадії розвитку раку вуха

• На I стадії пухлина не виходить за межі вушної раковини, не торкається хрящових тканин.
• На ІІ стадії виникають ураження надхрящниці та самого хряща.
• Для III стадії характерно залучення до патологічного процесу всієї вушної раковини та регіонарних лімфатичних вузлів.
• На IV стадії – пухлинний процес переходить на сусідні прилеглі органи.

Онкологія вушної раковини може призводити до серйозних патологічних змін з ураженням мозкових оболонок, пар черепних нервів, основи черепа, скронево-нижньощелепного суглоба, слинних залоз, що викликає значний дискомфорт, сильний біль, що стріляє, як ознаки. опіку, Проблеми при жуванні та ін.

Аналізи та діагностика

Вивчення стану новоутворення вуха починається з огляду, пальпації, прийняття до уваги скарг хворого та даних анамнезу. Надалі проводять аудіологічні дослідження звукопроведення, отоскопію, ангіографію, рентгенограму та комп'ютерну томографію.

При підозрі на злоякісність призначають біопсію (цитологічні та гістологічні дослідження), причому вона може бути не одна, а кілька повторних.

Лікування

Лікування раку вуха найчастіше хірургічне, плоть до повної ампутації вушної раковини. Залежно від стадії раку вуха вибирають різні тактики терапії:

• на І та ІІ стадії потрібна променева терапія;
• пухлини на ІІІ стадії потрібна резекція зовнішнього вуха, видалення регіонарних лімфовузлів, особливо при метастазуванні, а також наступна променева терапія.
• на IV стадії пухлини виявляється найбільш рекомендована променева та хіміотерапія.

Особливості терапії при різних видах раку вуха

• при виявленні саркоми застосовують методи електрокоагуляції та наступну променеву терапію;
• слід враховувати, що доброякісні екзостози рекомендовано видаляти лише при закритті слухового проходу, порушенні слуху, а також утрудненні відтоку у випадках хронічного гнійного отиту;
• якщо новоутворення має велику розгалужену судинну сітку, то спочатку може бути доцільним проведення курсу склерозуючої терапії із введенням у тіло пухлини спирту та формалінуабо кріотерапії (низькі температури та деструкція лазером);
• вишкрібання - методика, яка застосовується при невеликих пухлинах на вусі;
• Келоїдні утворення на мочці вимагають широкого екстирпування разом зі шкірою, оскільки високий ризик рецидиву, навіть при акуратному зашиванні може залишатися грубий рубець.

При проростанні пухлин у скроневу кістку, привушні залози, суглоби, середнє вухо значно ускладнюється радикальне видалення на тлі досить раннього метастазування в регіонарні лімфовузли.

Як «ховаються» злоякісні пухлини?

Ключова відмінність ракових клітин від нормальних у тому, що у них неправильно працюють гени. Нещодавно проведене дослідження показало, що фермент під назвою DAPK3 є важливим компонентом системи, яка виявляє «неправильний» генетичний матеріал у ракових клітинах та уповільнює ріст злоякісної пухлини, активуючи молекулярний сигнальний шлях STING. Мозок людини влаштований так, що вона постійно «сканує» навколишнє оточення щодо загроз. Ця особливість склалася еволюційно, вона допомагала нашим предкам вчасно помічати небезпеки, щоб захиститись чи покликати на допомогу. Аналогічним чином надходять клітини нашому організмі.Вроджений імунітет постійно «сканує» клітини тіла і, як тільки виявляє «неправильний» генетичний матеріал, відразу вживає заходів. Завдяки цій системі організм бореться з вірусними, онкологічними та деякими іншими захворюваннями. Доктор Соня Шарма (Sonia Sharma) з Інституту імунології Ла-Хойї (La Jolla Institute for Immunology, США), один із співавторів дослідження, розповідає:

Ракові клітини містять ушкоджену ДНК. Неправильно розташована чи аберантна ДНК – це сигнал небезпеки для клітини. Клітина начебто розуміє: тут є проблема. І імунна система реагує на неї.

Результати дослідження доктора Шарма та її колег були опубліковані у науковому журналі Nature Immunology. У статті описується процес, що запускає систему оповіщення безпосередньо в пухлинних клітинах. Вчені з'ясували, що фермент DAPK3 є важливим компонентом мультибілкової системи, яка виявляє пошкоджений генетичний матеріал у ракових клітинах та уповільнює ріст пухлини, активуючи молекулярний сигнальний шлях STING. Дослідникам, які займаються питаннями імунотерапії раку, STING відомий як шлях, що активує T-лімфоцити, які знищують пухлинні клітини, і запускає потужну відповідь з боку адаптивного (придбаного) імунітету. Тепер стало відомо, що вроджений імунітет відіграє важливішу роль у боротьбі з онкологічними захворюваннями, ніж вважалося раніше, та його активація відбувається за участю ферменту DAPK3, сигнального шляху STING. Доктор Шарма зазначає:

Відповідь з боку вродженого імунітету істотно впливає на зростання злоякісних пухлин та ефективність імунотерапії.

Мутації, які заважають розпізнавати «тривожні дзвіночки»

У клітинах тіла людини існують так звані гени-супресори пухлинного росту. Білки, які вони кодують, перешкоджають злоякісному переродженню клітин, наприклад за рахунок репарації пошкодженої ДНК. Але мутації можуть відбуватися й у цих генах. Відкриття важливої ​​ролі DAPK3 та STING дає розуміння того, що в ракових клітинах можуть відбуватися мутації, які допомагають їм ухилятися від агресії з боку імунної системи, заважаючи клітинам розпізнавати «тривожні дзвіночки», такі як неправильно розташована ДНК. Мутації, які призводять до порушення функції ферменту DAPK3, ускладнюють активацію шляху STING. Під час експериментів на мишах вчені виявили, що у DAPK3-дефіцитних пухлинах є дуже мало T-лімфоцитів, націлених на ракові клітини. Таким чином, злоякісна пухлина стає «невидимою» для імунної системи, знижується ефективність імунотерапії. Доктор Шарма пояснює:

Пухлини, позбавлені DAPK3, ростуть швидше in vivo (живих організмах), оскільки імунна система неспроможна їх розпізнати. Також ці злоякісні пухлини стійкі до певних видів імунотерапії, наприклад, PD-1 інгібіторів. Ці препарати блокують молекулу, яка заважає активуватись T-лімфоцитам.

Цю проблему можна подолати, якщо призначати разом з інгібіторами контрольних точок препарати, що активують шлях STING. Крім того, у найближчому майбутньому вчені планують виявити інші молекули, які беруть участь в активації ранньої імунної відповіді на злоякісні пухлини. Імунотерапія - один з наймолодших напрямків у лікуванні раку, але вона вже встигла добре себе зарекомендувати, особливо при злоякісних пухлинах на пізніх стадіях. У клініках "Євроонко" застосовуються всі сучасні оригінальні імунопрепарати, зареєстровані на території Росії. Вони завжди є в наявності, і наші лікарі готові розпочати лікування негайно. Джерело: sciencedaily.com.