Іхтіоз

Іхтіоз (дифузна кератома) – це загальна назва групи дерматозів, що характеризуються порушенням відлущування верхнього (рогового) шару шкіри. В результаті надмірного зроговіння та затримки відлущування відмерлих лусочок шкіра зовні нагадує риб'ячу луску. Від цього і походить назва захворювання - грецьке слово "ihtiosis" означає "риба". Діагностика та лікування патології – компетенція лікаря-дерматолога.

Причини хвороби

• захворювання ендокринної системи, зокрема – щитовидної залози;
• нестача макро- і мікроелементів, найчастіше внаслідок нестачі надходження з їжею або невсвоєння вітамінів A, E, D;
• аномалії розвитку статевих залоз;
• системні патології - лімфома, СНІД, проказа, множинна мієлома;
• хвороби органів травлення, що перешкоджають засвоєнню поживних речовин

Класифікація іхтіозу

Існують різні класифікації патології. За типом спадкування їхтіоз класифікують наступним чином:

• аутосомно-домінантний: вульгарний та епідермолітичний;
• Х-зчеплений рецесивний іхтіоз;
• аутосомно-рецесивний: ламелярний, іхтіоз плода, лінеарний обігаючий іхтіоз Комеля.

Іхтіоз може бути проявом деяких спадкових генетичних синдромів – Нетертона, Рефсума, Руда та ін.

Форми вродженого іхтіозу:

• простий;
• пов'язаний з X-хромосомою (X-зчеплений)
  Х-зчеплений іхтіоз. Терещенко В.М., Карпилаєва Н.Є., Рябкова М.В., Шевельова О.Ю. Російський журнал шкірних та венеричних хвороб №1, 2013. с.21-23).
• пластинчастий (ламелярний);
• вроджена бульозна іхтіозіформна еритродермія;
• іхтіоз плода («плід Арлекін»).

Придбаний іхтіоз, що розглядається як стан, що супроводжує будь-яку патологію або як ознаку вікових змін, класифікується наступним чином:

• симптоматичний – один із проявів захворювань внутрішніх органів: гіповітамінозу А, хвороб крові, деяких онкологічних патологій;
• сенільний (старечий) іхтіоз.

Згідно з ще однією класифікацією, іхтіоз ділиться на два великі види: синдромальний та несиндромальний. При несиндромальному іхтіозі всі зміни виражені виключно на шкірі. При синдромальному – уражається одна із систем організму, шкірні ознаки при цьому виступають додатковим маркером захворювання.
Іхтіози. Форми, клінічна картина, лікування. Шаваєва К.А., Беремукова М.А., Жидков Р.С. Питання науки та освіти, 2021. с.36-39

Симптоматика

Симптоми захворювання різняться залежно від форми ураження.

Вульгарний іхтіоз

Характерні ознаки – лущення, найбільше виражене на розгинальних поверхнях рук і ніг, підвищена складчастість долонь і підошв. На шкірі стегон, плечей, передпліч і сідниць (рідше – обличчя та тулуба) спостерігається фолікулярний гіперкератоз – дрібні сухі вузлики у гирлах волосяних фолікулів. На підошвах, особливо в теплу пору року, з'являються болючі тріщини, нігті рук і ніг ламкі, кришаться з вільного краю, можливий оніхолізис.

Абортивна форма вульгарного іхтіозу має менш виражену симптоматику. Вона проявляється сухістю шкіри з незначним лущенням та підвищеною складчастістю долонь та підошв.

Іхтіоз, пов'язаний з Х-хромосомою

Зустрічається лише у чоловіків. Симптоми виникають у перші тижні життя.Спочатку це сухість шкіри, потім з'являються лусочки світло-і темно-коричневого кольору на розгинальних поверхнях рук, ніг та задньої поверхні шиї, яка через скупчення лусочок виглядає брудною. При цій формі захворювання ураження не зачіпає шкіру обличчя та кистей (за типом рукавичок), пахвових западин, ліктьових ямок та статевих органів.

Пластинчастий іхтіоз

Для нього характерне пластинчасте лущення по всій поверхні тіла, а також долонно-підошовний гіперкератоз. На гладкій шкірі зазвичай присутні дрібні та світлі лусочки, на гомілках – великі. Іноді трапляється деформація вушних раковин.

Вроджена іхтіозіформна еритродермія

Виділяють суху та бульозну форму еритродермії. Головний симптом кожної з них – почервоніння шкіри, особливо у сфері обличчя, шиї, природних складок. Шкіра при цьому блискуча, натягнута, покрита лусочками та сосочкоподібними розростаннями. При бульозної формі на шкірі іноді виникають бульбашки, що лопаються з виділенням прозорої рідини.

Іхтіоз плоду

Ураження шкіри у вигляді суцільного, різної товщини рогового панцира біло-жовтого або сірувато-коричневого кольору у новонародженої дитини. Є деформації особи, вушних раковин. Носові ходи, порожнина рота, вушні раковини та зовнішні слухові проходи заповнені щільними злущеними роговими масами. Діти з таким діагнозом часто народжуються недоношеними, важка форма іхтіозу плода має несприятливий для життя прогноз. Джерело:
Найчастіші іхтіози у дитячій практиці: як ми можемо допомогти пацієнтові. Мельниченко О.О., Краснікова В.М., Смолкіна О.Ю., Корсунська І.М. Педіатрія. Додаток до журналу Consilium Medicum №4, 2021. С.357-360