Вітіліго

Вітіліго – захворювання, що характеризується появою на шкірі ділянок депігментації (білих плям), їх поступовим зростанням та злиттям. Волосся на ділянках ураження також позбавлене пігменту. Захворювання завдає переважно косметичні незручності. Можливі посилення захворювання і сонячні опіки депігментованих ділянок при тривалій інсоляції. Діагностика ґрунтується на візуальному огляді, для диференціювання вітіліго від інших дерматологічних захворювань можливе проведення біопсії шкіри. Лікування вітіліго включає фото-і гормонотерапію, проте воно залишається поки що малоефективним.

МКБ-10

Загальні відомості

Вітіліго – хронічне захворювання шкіри із класу дисхромій, що характеризується появою депігментованих ділянок. При вітіліго мелантоцити частково або повністю втрачають свої функції, внаслідок чого шкіра знебарвлюється. Захворюваність на вітіліго становить близько 3% населення, найчастіше уражається шкіра; ураження сітківки очей, мозкових оболонок та волосся зустрічаються рідше. В основному захворювання починає проявлятися в молодому віці, захворюваність у осіб після 40 років суттєво нижча.

Причини та механізми розвитку

В етіології вітіліго поки не виявлено основних причин виникнення, але успадкування за домінантним типом, вказують, що генетична схильність є одним із основних факторів.Дисхромія, що виникла через порушення нервової системи, процесів метаболізму і порушень у роботі залоз внутрішньої секреції, генетично закріплюється і проявляється в наступних поколіннях. При нервово-психічних травмах, що супроводжуються нейроендокринними порушеннями, як наприклад цукровий діабет, вітіліго діагностується частіше. Порушення роботи щитовидної залози, дисфункції яєчників та зміни функціонального стану гіпофізарно-надниркової системи є сприятливими факторами у появі вітіліго. Поєднання кількох факторів збільшує ризик захворіти.

Робота на шкідливому виробництві, постійні контакти з агресивними хімічними речовинами, такими як формальдегід, фенол, реактивами, що містять фенол, і жорсткими детергентами підвищує ризик професійного вітіліго.

Інфекційні захворювання, особливо ті, що викликають хронічні порушення в роботі внутрішніх органів, депресивні стани, часті фізичні травми шкіри (наприклад, опіки) та кишкові інвазії мають велике значення у розвитку вітіліго. Постійне носіння одягу із синтетичних тканин, нехтування правилами особистої гігієни та використання косметики, до складу якої входять хімічно агресивні речовини, можуть спричинити порушення функцій мелантоцитів і як наслідок – спровокувати вітіліго.

Клінічні прояви вітіліго

Дебютує вітіліго з однієї депігментованої плями кольору слонової кістки, яка може локалізуватися на будь-якій ділянці шкіри. Від інших дисхромій вітіліго відрізняється наявністю зони гіперпігментації на периферії вогнища ураження. У зоні гіперпігментації спостерігається згущення пігменту.Первинна пляма вітіліго має схильність до периферичного зростання, надалі кількість вогнищ збільшується, вони схильні до злиття з утворенням великих ділянок депігментованої шкіри. Залежно від глибини порушень функцій мелантоцитів плями вітіліго можуть бути як кольору слонової кістки, так і повністю білими, якщо мелантоцити повністю втрачають свої функції.

При вітіліго втрата мелантоцитами своїх функцій може спостерігатися як поступово, і відразу. Причини, через які захворювання прогресує і погано подається терапії, не вивчені.

Важливою діагностичною ознакою є те, що плями вітіліго можуть розташовуватися на будь-яких ділянках шкірного покриву та слизових оболонок, але вони ніколи не локалізуються на долонях та підошвах стоп. Волосся, в тому числі і пушкові, на ділянках вітіліго знебарвлюються, у 30-40% пацієнтів відзначається передчасна сивина. Біль та інші суб'єктивні відчуття відсутні, але 10% пацієнтів з вітіліго пред'являють скарги на свербіж. Сверблячка, швидше за все, має вторинний характер через вплив на уражену ділянку сонячних променів та будь-яких інших агресивних факторів, оскільки дерма з нефункціонуючими мелантоцитами втрачає свої захисні функції.

Плями мають округлі обриси і розташовуються в основному на згинальних і розгинальних поверхнях, пахвових западинах, в області зап'ясть, на обличчі і на сідницях. Посттравматичне вітіліго локалізується вздовж хірургічного шва чи рубця. Часто постійна травматизація шкіри, наприклад, швами одягу, теж призводить до посттравматичного вітіліго.

Акроцефальна форма вітіліго характеризується ділянками депігментації на обличчі, волосистій частині голови, вухах та шиї.При універсальній формі вітіліго залишаються острівці шкіри з нормальною пігментацією, які мають увігнутий край.

Найчастіше плями розташовуються симетрично, що полегшує діагностику. При атипових формах вітіліго безпосередньо перед появою депігментації може виникнути еритема, що лущиться, що вимагає диференційованого діагнозу з рожевим лишаєм. Вітіліго сітчасте зустрічається на шкірі статевих органів та на внутрішній поверхні стегон. Внаслідок нерівномірної втрати пігментації клітини зі здоровими мелантоцитами утворюють сітку з крапок. При точковому вітіліго ділянки депігментації дрібні, але характерна гіперпігментація навколо осередку виражена яскравіше.

Тривалість утворення плям вітіліго варіабельна, від кількох років до кількох місяців. При стрімкій формі плями вітіліго можуть з'являтися кілька годин. Одним із ускладнень вітіліго є сонячні опіки уражених ділянок, тому що через відсутність мелантоцитів шкіра повністю втрачає свої захисні функції від випромінювання.

Діагностика вітіліго

Клінічні прояви та опитування пацієнта допомагають поставити діагноз, для його підтвердження вдаються до біопсії. При гістологічному дослідженні виявляється повна або часткова відсутність мелантоцитів та характерні для вітіліго зміни колагенових волокон.

По краях депігментованої зони спостерігається незначна запальна реакція, на пізніх стадіях вітіліго спостерігається невелика кількість лімфоцитів та збільшення числа мелантоцитів із гіпертрофованими меланосомами.

Лікування вітіліго

Вітіліго погано піддається лікуванню, лише у 5% випадках виникає спонтанне відновлення забарвлення шкіри.Адекватна вітамінотерапія з обов'язковим вмістом міді та цинку у вітамінокомплексах допомагає зупинити прогресування вітіліго. Опромінення уражених вітіліго ділянок вузькохвильовими УФ-променями та лазеротерапія протягом двох років теж знижують ймовірність периферичного зростання плям. Лікування захворювань печінки та захворювань, які спровокували вітіліго, у деяких випадках допомагають відновити нормальну пігментацію шкіри.

У лікуванні вітіліго використовують ПУВА-терапію та селективну фототерапію. Для маскування косметичних дефектів показано застосування тональних косметичних засобів із високим рівнем захисту від ультрафіолету. Виключення прямого сонячного опромінення, крім медичного ультрафіолету та носіння одягу, що прикриває уражену шкіру, допомагає уникнути сонячних опіків.

Змащування шкіри кортикостероїдними мазями помірної активності з поєднанням фотосенсибілізуючими препаратами, наприклад, що містять псорален, мають хороший терапевтичний ефект, хоча у 25% хворих позитивної динаміки протягом вітіліго не спостерігається взагалі.

Чергування гормональної терапії вітіліго та фототерапії у кожному конкретному випадку призначається індивідуально, при необхідності кортикостероїдні препарати призначають внутрішньо.

Прогноз захворювання завжди несприятливий.

Вітіліго

Вітіліго — втрата меланоцитів, що призводить до збліднення ділянок шкіри.

• Зблідлі ділянки шкіри розташовуються на різних частинах тіла.



• Лікарі зазвичай ставлять діагноз на вигляд шкіри.



• Кортикостероїдні креми, інші ліки або фототерапія плюс світлочутливі препарати можуть призвести до повернення пігментації шкіри; у разі потреби можуть бути використані шкірні трансплантати.

Вітіліго страждає до 2% людей.

Причина вітіліго невідома, але це порушення шкірної пігментації може бути пов'язане з атакою імунної системи клітин, що утворюють шкірний пігмент меланін (меланоцити). Вітіліго найчастіше має спадковий характер, але може розвиватися і мимоволі в окремих людей. Вітіліго може зустрічатися поряд із деякими іншими хворобами. Вітіліго асоціюється з аутоімунними захворюваннями (коли організм атакує власні тканини); при цьому захворювання щитовидної залози є найпоширенішим. Захворювання в основному асоціюється з надмірною активністю щитовидної залози (гіпертиреоз, особливо спричинений хворобою Грейвса) та недостатньою активністю щитовидної залози (гіпотиреоз, особливо спричинений тиреоїдитом Хашимото). У людей, які страждають на цукровий діабет, хворобою Аддісона та злоякісною анемією, також існує більш висока ймовірність розвитку вітіліго. Однак зв'язок між цими порушеннями та вітіліго залишається незрозумілим.

Спеціалізовані клітини, які називаються меланоцитами, утворюють пігмент меланін. Меланоцити походять із клітин у найглибшому шарі епідермісу, який називається базальним шаром.

Іноді вітіліго зустрічається як результат фізичного пошкодження шкіри, наприклад, як реакція на хімічний або сонячний опік. Люди можуть також зазначати, що вітіліго ініційовано тимчасовим емоційним стресом.

Імунотерапія може викликати вітіліго (наприклад, при меланомі).

Симптоми вітіліго

У деяких людей виявляються одна або дві чітко визначені ділянки вітіліго. В інших людей ділянки з'являються значної поверхні тіла. Рідко вітіліго спостерігається на переважній частині шкірного покриву.Змінам найбільше схильні люди з темнішою шкірою. Зазвичай зонами ураження є обличчя, пальці рук і ніг, зап'ястя, коліна, лікті, руки, гомілки, кісточки, пахви, задній прохід та область геніталій, пупок та соски. Уражена шкіра особливо схильна до сонячних опіків. Області шкіри, уражені вітіліго, покриті білим волоссям, оскільки волосяні фолікули позбавлені меланоцитів.

Білі плями на гомілковостопному суглобі - вітіліго, яке викликане відсутністю пігментуючих клітин шкіри (меланоцитів).

Зображення надано професором Томасом Хабіфом.

© Springer Science+Business Media

© Springer Science+Business Media

Волосся в областях, уражених вітіліго, зазвичай білого кольору.

© Springer Science+Business Media

Білі плями на гомілковостопному суглобі - вітіліго, яке викликане відсутністю пігментуючих клітин шкіри (меланоцитів).

Зображення надано професором Томасом Хабіфом.

© Springer Science+Business Media

© Springer Science+Business Media

Волосся в областях, уражених вітіліго, зазвичай білого кольору.

© Springer Science+Business Media

Діагностика вітіліго

Вітіліго легко впізнається з його типових проявів. Щоб відрізнити вітіліго від інших можливих причин освітлення шкіри, нерідко використовується огляд лампи Вуда. Інші тести, включаючи біопсії шкіри, рідко бувають необхідні.

Лікування вітіліго

• Нанесення на шкіру крему, що містить кортикостероїд та кальципотрієн або іноді інші речовини (місцева терапія)



• Фототерапія та псоралени



• хірургічне втручання;



• Відбілювання неураженої шкіри

Методу лікування вітіліго немає, а лікування цього захворювання може бути складності. Однак колір шкіри може повернутися мимовільно. Лікування може бути корисним.Всі уражені ділянки шкіри схильні до ризику важкого сонячного опіку, і їх необхідно захищати від впливу сонця за допомогою одягу та сонцезахисних засобів. Довготривала дія сонячного світла може збільшувати ризик розвитку раку шкіри.

Для лікування вітіліго доступний крем руксолітініб для місцевого застосування. Однак, депігментація може рецидивувати після припинення застосування цих лікарських препаратів.

Місцева терапія

Невеликі ділянки шкіри іноді темніють (репігментація) внаслідок обробки сильнодіючими кортикостероїдними кремами. Можуть наносити такі препарати, як такролімус або пімекролімус, на ділянки шкіри обличчя або пахвинної області, де сильнодіючі кортикостероїдні креми можуть викликати побічні ефекти. Крем, що містить кальципотрієн (який також називається кальципотріолом і є формою вітаміну D) у поєднанні з бетаметазоном (кортикостероїдний крем), більш ефективний, ніж застосування кожного крему окремо. Деякі люди для затемнення ділянок шкіри просто використовують косметику, що імітує засмагу, фарби для шкіри або макіяж.

Фототерапія та псоралени

Оскільки у багатьох людей залишається деяка кількість меланоцитів в областях, уражених вітіліго, вплив на них ультрафіолетового (УФ) світла в кабінеті лікаря (фототерапія) повторно стимулює вироблення пігменту в більш ніж половині з них (see sidebar Фототерапія). Зокрема, можуть бути використані псоралени (препарати, що підвищують чутливість шкіри до світла) у поєднанні з УФА світлом (ПУФА) або вузькосмугове УФВ-світлолікування без псораленів.Однак для досягнення ефекту може знадобитися кілька місяців або років фототерапії або лікування може тривати невизначено довго. Воно також може призвести до розвитку раку шкіри. У деяких людей із невеликими ураженими ділянками, на які не діють кортикостероїдні креми, лікарі також використовують лазери.

хірургічне втручання;

Області, на які не діє фототерапія, можна вилікувати за допомогою різних трансплантаційних методів і навіть шляхом трансплантації меланоцитів, отриманих зі здорових областей шкіри людини. Для областей, де важко повторно стимулювати вироблення пігменту (соски, губи та кінчики пальців) можна робити татуювання.

Відбілювання

Деякі люди, що мають дуже великі площі вітіліго, іноді віддають перевагу відбілюванню пігменту на здоровій шкірі для досягнення однакового кольору. Відбілювання проводиться багаторазовим нанесенням на шкіру концентрованого крему на основі гідрохінону протягом декількох тижнів до 1 року і більше. Креми можуть викликати сильне роздратування. Результати відбілювання (такі як остаточна втрата пігменту) необоротні.