Хорея

Хорея - це різновид гіперкінезу, при якому спостерігаються мимовільні рухи, що нагадують нормальні, але відрізняються від них нерегулярністю, безладдям і хаотичність. Виявляється при хворобі Гентінгтона, нейроакантоцитозі, синдромі Лєша-Ніхена, спиноцеребеллярної атаксії, інших спадкових патологіях. Короткочасно виникає у дитячому віці при ревматичних захворюваннях та ураженні ЛОР-органів. Причину встановлюють за даними анамнезу, неврологічного огляду, додаткових досліджень. Для усунення хореї використовують нейролептики. Хірургічне лікування неефективне.

Загальна характеристика

«Хорея» походить від грецького слова, що означає вид танцю. У літературі симптом також відомий під назвою «танець святого Вітта». Причиною таких найменувань є особливості гіперкінезу, що нерідко нагадує танцювальні рухи. Патологія значно відрізняється за рівнем вираженості. У легких випадках виглядає як надмірна метушливість, рухове занепокоєння і деяка неадекватність жестикуляції.

За середнього ступеня рухові акти химерні, дивні, хода нагадує «клоунську». В особливо важких випадках мимовільна рухова активність не дозволяє стояти і самостійно пересуватися, обмежує або унеможливлює самообслуговування. Хореїчні рухи лицьової мускулатури, язика, м'язів гортані та глотки можуть ускладнювати прийом їжі та викликати порушення мови.

Чому виникає хорея

Спадкові хвороби

Хорея характерна для низки спадкових патологій з дегенерацією нервових клітин або метаболічними розладами, що супроводжуються відкладенням певних речовин у церебральних тканинах. Виявляється при таких захворюваннях:

• Хорея Гентінгтона. Перші симптоми можуть з'являтися у будь-якому віці, але, як правило, дебют припадає на 35-40 років. Спочатку гіперкінези частіше відзначаються в області обличчя, є облизуванням губ, висовуванням язика, відкриванням рота, нахмуруванням. Потім хорея поширюється на руки, пізніше стає генералізованою, порушує стояння та ходьбу. Розвивається деменція.



• Нейроакантоцитоз. Основними ознаками вважаються хорея та акантоцитоз (зміна форми еритроцитів). Дебют посідає 30-40 років, супроводжується оральними гіперкінезами. Потім у процес залучаються м'язи тулуба і кінцівок, виникає генералізована хорея у поєднанні з тиками та застиганням у химерних позах. Надалі відзначаються епіприпадки, вторинний паркінсонізм.



• Синдром Льоша-Ніхана. Провокується генетично обумовленими порушеннями обміну пуринів та накопиченням сечової кислоти в організмі. Діагностується у хлопчиків. Відставання у формуванні рухових актів спостерігається вже на 3 місяці життя. До першого-другого року розвивається генералізований гіперкінез. Хорея поступово посилюється, можлива втрата здатності до цілеспрямованих рухів. Клінічна картина нагадує ДЦП. Типова аутоагресія.



• Спиноцеребеллярні атаксії. Хорея спостерігається при найпоширеніших 1 та 2 типах захворювання. Середній вік маніфестації – 18-30 років. Виявляються незграбність рухів, що поступово трансформується в тремтіння рук, порушення ходи, зміни почерку та гіперкінези. Формуються офтальмоплегія, мозочкова атаксія, вторинний паркінсонізм. У деяких випадках виявляється атрофія зорового нерва.



• Хвороба Вільсона-Коновалова. Перші ознаки виникають у дитинстві чи в юності.Ще до появи неврологічних порушень у багатьох хворих визначаються диспепсія та погіршення функцій печінки. Екстрапірамідна симптоматика включає хорею, м'язову ригідність та психічні розлади. На рогівці візуалізуються кільця Кайзера-Флейшера, можливі жовтуватий відтінок шкіри, підвищена кровоточивість, гіпохромна анемія.

Набута хорея

Найбільш поширеним захворюванням, що супроводжується цим різновидом гіперкінезів, вважається мала хорея. Патологія частіше розвивається у дівчаток віком 10-12 років. Як провокуючий фактор виступає стрептококова інфекція (тонзиліт, фарингіт, ангіна). Нерідко страждають діти із ревматизмом. Приступи хореїчних рухів змінюються епізодами завмирання, та був нормальної рухової активністю.

Відзначаються зниження тонусу м'язів, емоційна лабільність, плаксивість, дратівливість. Симптоми в середньому зберігаються 3 місяці, іноді – до 6 місяців або до року. Можливі рецидиви. До інших причин набутої хореї входять:

• Інфекційні хвороби:вірусний енцефаліт, туберкульозний менінгіт, нейросифіліс, нейроСНІД, кашлюк, бореліоз.



• Аутоімунні патології: антифосфоліпідний синдром, ВКВ, реакція на імунізацію.



• Обмінні розлади: гіпертиреоз, фенілкетонурія, гомоцистинурія, мукополісахаридози, часті епізоди гіперглікемії та гіпоглікемії при цукровому діабеті.



• Структурні зміни:інсульти, пухлини головного мозку, енцефалопатії.



• Інтоксикації:отруєння ртуттю, прийом антипсихотиків, оральних контрацептивів, дигоксину, препаратів леводопи, літію.

Діагностика

Діагностичні заходи проводяться лікарем-неврологом.До обстеження хворих із набутою хореєю залежно від етіології симптому залучають ревматологів, інфекціоністів, ендокринологів та інших фахівців. При підозрі на наявність спадкового захворювання може знадобитися консультація генетика. Якщо клінічна картина хвороби містить психічні порушення, показано огляд психіатра.

У процесі опитування встановлюють момент першої появи хореї, зміну гіперкінезу з часом, з'ясовують інші скарги. Під час обстеження проводять такі процедури, як:

• Неврологічний огляд. Лікар оцінює виразність та поширеність хореї. Виявляє парези, дистонію, розлади чутливості, мозочкову атаксію, прояви вторинного паркінсонізму, інші порушення, що вказують на характер хвороби.



• Нейровізуалізація. За даними КТ або МРТ головного мозку при хореї Гентінгтона виявляється атрофія головок хвостатих ядер, при нейроакантоцитозі - неспецифічна атрофія смугастого тіла і хвостатого ядра, при спиноцеребеллярних атаксіях і хвороби Вільсона - ділянки нейродегенерації та демієлінізації в ділянці мозкових ядер в області черв'яків і демієлінізації



• Інші візуалізаційні методи. На КТ мозку проглядаються самі зміни, що у МРТ. За даними ПЕТ головного мозку при малій хореї в активній стадії підтверджується посилення метаболізму глюкози в таламусі та смугастому тілі, при нейроакантоцитозі – зменшення кількості дофамінових рецепторів, активізація обмінних процесів у стріатумі.



• Електрофізіологічні методики. У хворих на нейроакантоцитоз при проведенні електроенцефалографії визначається підвищення епілептиформної активності, при виконанні електронейроміографії виявляється аксональна поліневропатія.У пацієнтів з малою хореєю на ЕЕГ виявляються дифузні повільні хвилі.



• лабораторні аналізи. Спадкові захворювання верифікують за допомогою молекулярно-генетичних тестів. При нейроакантоцитозі в мазку крові візуалізуються еритроцити із шиповидними виростами. Для хвороби Вільсона характерно зменшення рівня церулоплазміну в біохімічному аналізі крові та збільшення кількості міді у сечі. Підозра на малу хорею є показанням для визначення ревматоїдного фактора, С-реактивного білка та антистрептолізину-О.

Хворим на нейроакантоцитоз і спиноцеребеллярними атаксіями рекомендовано консультацію офтальмолога для виявлення та оцінки тяжкості порушень зору. При патологіях, що супроводжуються когнітивним зниженням та психоемоційними розладами (хореї Гентінгтона, нейроакантоцитозі), здійснюють нейропсихологічне тестування.

Лікування

Для усунення або зменшення виразності хореї дорослим з нейроакантоцитозом, спиноцеребеллярними атаксіями, хворобою Гентінгтона, хворобою Вільсона з величезним переважанням гіперкінезів призначають нейролептики. При малій хореї, поряд з нейролептиками, використовують гормони, антибактеріальні, протизапальні та протисудомні препарати.

Етіопатогенетична терапія для більшості спадкових захворювань не розроблена. При хворобі Вільсона рекомендовані тіолові засоби. Хворим на нейроакантоцитоз при розвитку епілептичних нападів показані бензодіазепіни, при вторинному паркінсонізмі – агоністи дофамінових рецепторів та препарати леводопи, при психічних розладах – антидепресанти, снодійні та седативні медикаменти. Пацієнтам із спиноцеребеллярними атаксіями призначають ноотропи, вітаміни, стимулятори метаболізму.

У дітей, які страждають на малу хорею, часто виникають психоемоційні розлади, тому їм потрібна робота з дитячим психологом або психотерапевтом, прийом ліків із заспокійливою дією для зменшення рівня тривоги та поліпшення сну. У гострому періоді слід забезпечити хворому постільний режим, спокій за винятком звукових і світлових подразників.

При хронічному прогресуючому перебігу хореї і натомість генетично обумовлених патологій значної ролі грають спеціальні комплекси лікувальної фізкультури. Можуть бути показані масаж та електростимуляція. При нейроакантоцитозі необхідні пристосування для попередження надкушування слизових оболонок ротової порожнини, обробка ранок антисептиками. На заключних стадіях спадкових хвороб потрібен постійний догляд, попередження ускладнень, зумовлених малорухливістю пацієнтів.

1. Диференційна діагностика хореї / Селіверстов Ю.А., Клюшніков С.А. / / Нервові хвороби - 2015 - №1.

2. Сучасні особливості ревматичної хореї в дітей віком/ Кантемирова М.Д. та ін// Педіатрія - 2016 - Т.95, №3.