Рак вульви

Рак вульви зазвичай розвивається в статевих губах - тканини, що оточує отвір піхви.

• Рак може виглядати як ущільнення, свербляча область або виразка, яка не гоїться протягом тривалого часу.
• Зразок аномальної тканини видаляється та береться на дослідження (біопсію).
• Уся вульва або її частина, а також інші уражені ділянки видаляються хірургічним шляхом.
• Поліпшити зовнішній вигляд та повернути функцію може допомогти реконструктивна хірургія.

У США рак вульви (карцинома вульви) є четвертим за поширенням раком жіночих статевих органів, що становить 5 % цих видів раку. Рак вульви зазвичай розвивається у жінок після настання менопаузи. Середній вік пацієнток із таким діагнозом становить 70 років. Оскільки тривалість життя жінок збільшується, ймовірно, що цей рак стане більш поширеним явищем. Останні дані свідчать, що рак вульви стає все більш поширеним серед молодих жінок.

Вульва - це область навколо отвору піхви. Вона покриває зовнішні жіночі репродуктивні органи.

Рак вульви зазвичай розвивається повільно протягом кількох років.

Більшість видів раку вульви - це рак шкіри, яка покриває статеві губи, що оточують отвір піхви. Приблизно 90% випадків раку вульви - це плоскоклітинна карцинома, яка розвивається в плоских клітинах, що утворюють зовнішній шар шкіри, а 5% - це меланоми, які розвиваються в клітинах, що виробляють шкірний пігмент (меланоцити).5%, що залишилися, включають аденокарциноми (які розвиваються із залізистих клітин), базальноклітинні карциноми (які рідко поширюються), а також рідкісні види раку, такі як рак бартолінової залози. Бартолінові залози - це дуже маленькі круглі залози, розташовані у вульві з обох боків напередодні піхви.

Анатомія жіночих зовнішніх статевих органів

У центрі зображення знаходиться піхву — трубчастий орган, що з гладких м'язів. Невеликий отвір безпосередньо над ним – це сечівник, який є отвором сечового міхура. Під піхвою розташований задній прохід. Над сечівником знаходиться клітор - орган з еректильної тканини, гомологічний статевому члену. Піхва оточене малими статевими губами, які оточені великими статевими губами. Зверху знаходиться лобкова кістка. Фіолетова тканина є продовженням клітора – ніжка клітора. Цибулина присінка (синього кольору) також складається з еректильної тканини. Під цибулею знаходиться бартолінова заліза, яка виділяє слиз для зволоження піхви.

BO VEISLAND/SCIENCE PHOTO LIBRARY

Рак вульви починається лежить на поверхні вульви. Більшість із цих видів раку розвивається повільно, залишаючись на поверхні шкіри протягом багатьох років. Проте деякі (наприклад, меланоми) ростуть швидко. Якщо не проводиться лікування, рак вульви в кінцевому підсумку може поширитися на піхву, уретру або анус, вразити лімфатичні вузли таза і черевної порожнини, а також потрапити в кровотік.

Чинники ризику розвитку раку вульви

Ризик розвитку раку вульви збільшується у таких випадках:

• зараження вірусом папіломи людини (ВПЛ);
• передракові зміни (внутрішньоепітеліальна неоплазія або дисплазія) у тканинах вульви;
• куріння цигарок;
• склеротичний атрофічний лишай, який є причиною постійного сверблячки та рубцювання вульви;
• рак або передрак піхви;
• рак чи передрак шийки матки;
• рак чи передрак заднього проходу;
• ослаблена імунна система (через такі захворювання, як онкологічні захворювання або СНІД, або прийом препаратів, таких як лікарські препарати, що застосовуються при хіміотерапії, або кортикостероїди);
• хронічна гранульоматозна хвороба (спадкове захворювання, яке вражає імунну систему).

У більшості випадків причиною раку вульви є персистуюча інфекція, спричинена вірусом папіломи людини (ВПЛ).

Симптоми раку вульви

Передракова зміна (що вказує на можливий розвиток раку в майбутньому) може бути почервоніння або зміна кольору шкіри вульви.

Рак вульви зазвичай викликає утворення незвичайних ущільнень або плоских, гладких або шорстких довгих невиразних виразок червоного або тілесного кольору, які можна побачити і відчути. Іноді плоскі виразки можуть лущитися та/або змінювати колір. Навколишні тканини можуть зменшуватися в розмірах і зморщуватися. Виразки можуть кровоточити. Меланоми можуть мати блакитно-чорний або коричневий колір і височіти над поверхнею шкіри. Деякі виразки на вигляд нагадують бородавки.

Багато жінок протягом тривалого часу відчували свербіж у ділянці вульви.

Як правило, рак вульви викликає невеликий дискомфорт, але часто спостерігається свербіж. Зрештою, ущільнення або виразка можуть почати кровоточити або виділяти рідкий вміст (протікати). Ці симптоми мають бути негайно оцінені лікарем.

Діагностика раку вульви

Діагноз рак вульви ставлять на підставі дослідження взятого зразка аномальної шкіри та результатів його дослідження (біопсії). Біопсія дозволяє визначити, чи є взята ділянка зміненої шкіри раковою пухлиною чи просто ділянкою подразнення чи інфекції. Також може бути ідентифікований тип раку, що допоможе лікареві розробити план лікування. Якщо аномалії шкіри важко розпізнати, проводиться фарбування зміненої області, щоб допомогти визначити з якої ділянки взяти зразок тканини для біопсії. Як альтернатива для огляду поверхні вульви може використовуватися інструмент з бінокулярним збільшувальним склом (кольпоскоп) - процедура під назвою кольпоскопія.

Стадування раку вульви

Стадія раку вульви визначається на основі розміру пухлини, її розташування та поширення у прилеглі лімфатичні вузли (під час хірургічного втручання з видалення ракової пухлини). Стадії діляться від І (рання) до IV (пізня).

• І стадія: рак обмежений вульвою.
• ІІ стадія: рак поширився на прилеглі тканини (нижня частина уретри та/або піхви або анус), але не на прилеглі лімфатичні вузли.
• ІІІ стадія: рак поширився на верхню частину прилеглих структур або лімфатичні вузли.
• IV стадія: рак поширився на віддалені ділянки (наприклад, за межі малого тазу) або лімфатичні вузли в паху з утворенням виразок або склеюванням або фіксацією кістки.

Лікування раку вульви

• Повне або часткове видалення вульви
• Зазвичай видаляються прилеглі лімфовузли
• У разі більш поширених раків, променева терапія, часто з хіміотерапією

Хірургічним шляхом видаляється вся вульва або її частина (ця процедура називається вульвектомією).Як правило, також видаляють прилеглі лімфатичні вузли. Але іноді замість цього лікарі можуть виконати сигнальну лімфаденектомію (видалення першого лімфатичного вузла, який може бути порушений раком). Оскільки базальноклітинна карцинома вульви не схильна до поширення (метастазування) у віддалені ділянки, хірургічне втручання зазвичай включає видалення лише ракової пухлини. Вся вульва видаляється тільки у випадку, якщо область, порушена раком, дуже велика.

Для виявлення сигнального лімфовузла лікар вводить синій або зелений барвник та/або радіоактивну речовину у вульву поблизу пухлини. Ці речовини відзначають шлях від вульви до першого лімфатичного вузла або вузлів малого таза. Під час хірургічного втручання лікарі перевірять ваші лімфатичні вузли, які виглядають синіми або зеленими, або які дають радіоактивний сигнал (який виявляється портативним пристроєм). Лікар видаляє ці лімфовузли та відправляє їх до лабораторії, щоб перевірити їх на наявність злоякісної пухлини. Якщо рак не виявляють, немає необхідності видаляти інші лімфатичні вузли (якщо вони не виглядають ненормально). На ранній стадії раку таке лікування є єдиним необхідним методом лікування. Лікарі можуть видалити сигнальні лімфатичні вузли на одній або обох сторонах вульви залежно від розміру пухлини.

Якщо сигнальних лімфатичних вузлах виявляються ділянки раку розміром менше 2 мм (мікрометастази), їх лікують з допомогою променевої терапії. Якщо області більші (макрометастази), лімфатичні вузли в паху видаляють (лімфаденектомія).

При пізніших стадіях раку вульви до проведення вульвектомії може проводитися променева терапія, часто у поєднанні з хіміотерапією. Таке лікування може зменшити розмір великої ракової пухлини, що полегшує її видалення. Іноді необхідно видалити клітор та інші органи малого тазу.

При дуже пізніх стадіях раку лікування може включати хірургічне втручання з видалення всіх органів малого тазу (евісцерація органів малого тазу), променеву терапію та/або хіміотерапію. Ці органи включають репродуктивні органи (піхва, матка, фалопієві труби і яєчники), сечовий міхур, уретру, пряму кишку і анус. Те, які органи будуть видалені та чи будуть видалені всі органи, залежить від багатьох факторів, таких як місце розташування пухлини, анатомія жінки та цілі хірургічного втручання. \ У животі роблять отвори для постійного відведення сечі (уростома) та стільця (колостома), щоб виводити продукти життєдіяльності з організму та збирати їх у пакети.

Після видалення ракової пухлини може бути виконане хірургічне втручання з реконструкції вульви та інших порушених областей (наприклад піхви). Таке хірургічне втручання може покращити зовнішній вигляд та функцію.

Лікарі працюють у тісному контакті з жінкою, щоб розробити найкращий план лікування, який їй підходить, зважаючи на її вік, сексуальну активність та інші проблеми зі здоров'ям. Після вульвектомії зазвичай можна жити статевим життям.

Прогноз при раку вульви

Якщо рак вульви виявлено і вилікувано на ранній стадії, то приблизно 3 з 4 жінок не мають жодних ознак раку протягом 5 років після встановлення діагнозу.Відсоток жінок, які залишилися живими через 5 років після встановлення діагнозу та лікування (5-річне виживання) залежить від того, чи поширився рак і наскільки далеко: Загалом, 5-річне виживання становить приблизно 70 %.

Меланоми поширюються з більшою ймовірністю, ніж плоскоклітинні карциноми.

Додаткова інформація

Можуть бути корисні наведені нижче ресурси англійською мовою. Зверніть увагу, що ДОВІДНИК Мерк не несе відповідальності за зміст цього ресурсу.

1. Національний інститут раку (National Cancer Institute): Рак вульви : Цей веб-сайт містить посилання на загальну інформацію про рак вульви, а також посилання на інформацію про причини, статистику, профілактику, скринінг, лікування та дослідження, а також про життя пацієнтів з раком .