Погана згортання крові

Якщо лікар, дивлячись на результати аналізів, зазначає, що у пацієнта погана згортання крові, це може говорити про знижений рівень клітинних елементів (тромбоцитів та еритроцитів), уроджену нестачу факторів згортання, у тому числі протромбіну, фібриногену, вітаміну К.

Показник обов'язково перевіряється у вагітних, осіб, які готуються до планових операцій. Проводиться контроль при лікуванні антикоагулянтами хворих на тромбоз, інфаркт міокарда, інсульт.

Як відбувається згортання крові у нормі?

Підтримка нормального рівня згортання крові - це рефлекторна захисна реакція організму від невідшкодної крововтрати при травмах, фізіологічних кровотечах у жінок при менструаціях та пологах.

Що впливає і від чого залежить цей процес, можна простежити на прикладі невеликого порізу пальця. Будь-яка травма тягне за собою пошкодження цілісності судин.

Механізм згортання базується на фізико-хімічному стані плазмового білка - фібриногену. Маючи волокнисту будову, він затримує у своїх "мережах" тромбоцити та еритроцити, здатний змінювати розчинну форму на нерозчинну і перетворюватися на згусток під впливом особливого ферменту.

Але тромбіну в циркулюючій крові немає. Його потрібно синтезувати з білка протромбіну, для цього потрібна печінка.

Процес синтезу походить з кров'яного тромбопластину. Іони кальцію сприяють цій реакції в якості каталізатора.

Для згортання, крім перерахованих речовин, потрібні:

• антигемофільні глобуліни (відсутність в організмі спричиняє гемофілію);
• взаємодія з нервовою системою (біль підвищує показник);
• вироблення адреналіну наднирниками.

Що знижує згортання?

Відсутність або нестача перерахованих складових процесу являють собою засоби, що впливають на згортання крові:

• встановлено, що кальцій зв'язується солями оксалатами і цитратами, вони вводяться з продуктами харчування (щавель, шпинат, кава, шоколад, горіхи, бобові, буряк, лимони, інші цитрусові), тому харчові переваги, вегетаріанство та захоплення модними дієтами позначаються на погано. ;
• є натуральний біологічний антикоагулянт - гепарин, який виробляється в печінці та тканинах легень, його роль зводиться до запобігання зайвому тромбоутворенню шляхом блокування впливу тромбіну на фібриноген, підвищення продукції призведе до зниження показника згортання;
• серед білків плазми виявлено фібринолізин, здатний розчиняти фібрин;
• ліки з протизгортаючим дією призначаються при патології обміну речовин, вони мають непряму дію (пригнічують не процес, а утворення речовин, що беруть участь у ньому).

До синтетичних антикоагулянтів належать: Дикумарин, Варфарин, Пелентан. Таблетки призначаються лише лікарем, дозування обумовлюється пацієнтом. Хворий попереджається про небезпеку самостійного збільшення чи зменшення їх числа.

Погано згортається кров у хворих, які приймають великі дози Аспірину, Ібупрофену. Менш небезпечні препарати з цієї групи: Тромбо Ас, Кардіомагніл.

Отже, погана згортання крові може бути результатом підвищеної функції антизгортання або зниження дії факторів згортання.

У чому причини зниження згортання?

Знаючи механізм утворення згустку крові, можна з'ясувати, чому в організмі знижується згортання.

1. Гемофілія - ​​спадкове захворювання, зчеплене зі статтю. Хворіють лише чоловіки, хоча воно може передаватися матір'ю. Існує 3 різні види захворювання, що відрізняються один від одного відсутністю певних факторів згортання крові. Частота виявлення – до 20 випадків на 100000 чоловічого населення. Але вважати її достовірною не можна. Багато легенів залишається неврахованими. Сучасні вчені виявили рідкісний різновид генних мутацій, при якому хворіти можуть і жінки.
2. Порушення функції печінки виникає при гепатитах, цирозі, гострих та хронічних отруєннях (знижується продукція гепарину, протромбіну, фібриногену).
3. Анемія гемолітичного типу пов'язана з підвищеним руйнуванням у селезінці еритроцитів, різкому зниженні утворення тромбоцитів у кістковому мозку.
4. Гострі та хронічні лейкози теж призводять до порушення продукування тромбоцитів.
5. Алергічні захворювання викликають підвищений вміст гістаміну. Різко посилюється проникність судинної стінки, відбувається розрідження крові.
6. Погана згортання крові при вагітності служить сигналом неблагополуччя плода та материнського організму. Можливе передчасне відшарування плаценти або емболія навколоплідними водами. Докладніше про це можна почитати тут.
7. Нестача кальцію та вітаміну К у їжі.

В основному причина захворювання визначається відсутністю нормального утворення тромбопластину через дефіцит VIII та IX факторів, недостатністю первинного тромбу.

Аналіз причин вимагає виключення штучного зниження згортання за допомогою великих доз Гепарину, аспіриноподібних препаратів.

Як проявляється клінічно низька згортання

Симптоми, що вказують на ймовірну низьку згортання, зазвичай добре помітні:

• у дитини чи дорослої з'являються гематоми (синці на шкірі) неясного походження;
• повторні носові кровотечі;
• маткові кровотечі при тривалих та рясних місячних у жінок;
• складності у зупинці кровотечі при невеликих порізах;
• наявність крові у слині від ясен;
• тривалі ранки, що кровоточать після видалення зуба.

Ускладнення та наслідки

Симптоми не можна залишати поза увагою, оскільки можливі прояви у вигляді важких внутрішніх кровотеч (частіше при виразці шлунка та кишечника), гемороїдальних кровотеч при запалених вузлах прямої кишки, маткових.

Діагностика

Підтвердити підозру лікаря може аналіз крові на коагулограму. Його роблять у всіх поліклініках. По ньому вивчаються основні складові процесу згортання.

При необхідності більш точного визначення відсутності необхідного фактора крові пацієнта направляють на консультацію до гематологічного центру, де є більше можливостей щодо діагностики причин.

Лікування

Терапія призначається лише після повного обстеження пацієнта та встановлення конкретної причини.

Якщо з'ясовано зв'язок із лікарськими препаратами антикоагулянтного виду, то вони скасовуються. Через деякий термін за повторними аналізами судять про поліпшення згортаючих властивостей.

Лейкози, анемії, хвороби печінки потребують специфічного лікування. Тільки при усуненні загострення основного захворювання можна підняти показники згортання.

Як симптоматична терапія часто призначаються препарати кальцію, вікасол, фолієва кислота.

Пацієнтам рекомендується додати до харчових продуктів молочні вироби, сир, сир (вважається, що максимальна кількість кальцію у сирі сорту «Чеддер»), листя салату, цибулю, капусту, м'ясо та рибу у достатній кількості.

Поради народної медицини

Народні поради рекомендують приймати відвари кропиви, чорної смородини, суниці. З плодів барбарису та аронії готують настойки, заварюють як компот, заготовляють у вигляді варення.

Не слід довго захоплюватися відварами без відвідування лікаря та обстеження. Симптоми може бути проявами важких захворювань.

Коагулопатія (погана згортання крові)

Система зсідання крові - це складний послідовний каскад реакцій, що відбуваються в організмі, який спрямований на зупинку кровотечі. Процес згортання - важлива захисна реакція організму, завдяки якій підтримується постійний обсяг циркулюючої крові. У системі гомеостазу беруть участь безліч компонентів, основні з яких вказані на малюнку нижче.

Чинники згортання перебувають у крові у неактивному стані. Якщо кровоносна судина травмується, запускається процес згортання і всі фактори послідовно активуються і забезпечують формування згустку. Сам безпосередній процес згортання пов'язаний із перетворенням білка фібриногену (фактор I) на нерозчинний фібрин.

Коагулопатією називається хвороба, вірніше група захворювань чи станів, основу яких лежить порушення згортання крові. Клінічною ознакою коагулопатії є кровотеча. Набуті коагулопатії - найчастіше зустрічаються синдроми. При цьому погана згортання крові може бути обумовлена ​​патологією різних ланок системи згортання: фібрин, тромбоцити або фактори згортання крові. Якщо будь-яка ланка цієї системи не функціонує або відсутня, то у людини буде тривала кровотеча і розвинеться критичний стан. Серед коагулопатій є вроджені стани та захворювання (гіпофібриногенемія (Дефіцит I фактора), афібриногенемія, гемофілія А, хвороба Віллебранда, гемофілія В) так і набуті синдроми, що виникають при різних септичних станах та захворюваннях нирок та печінки.

Патогенез

У патогенезі геморагічного синдрому присутні:

• пошкодження клітин ендотелію судин медіаторами запалення або ендотоксином;
• активація протеїну С, який пригнічує ФV і ФVIII і пригнічує синтез інгібітору активатора плазміногену (останній сприяє переходу плазміногену в плазмін, який розщеплює фібрин тромбу);
• активація фібринолізу, яка відіграє роль у розвитку кровотеч, що не зупиняються, і виснаження ф I, II, V, VIII, ХIII;
• накопичення в крові метаболітів, які мають антикоагулянтну дію.

У патогенезі уремічної тромбоцитопатії має значення недостатність тромбоцитів, яка пов'язана із дією токсичних метаболітів плазми. Крім того, хворим з уремією виконують процедуру екстракорпорального кровообігу, при якій виникає дисфункція тромбоцитів через взаємодію їх з трубками та мембранами апарату. При цьому тромбоцити активуються та звільняють гранули (дегрануляція тромбоцитів). Тромбоцитарна дисфункція викликає настільки виражену кровотечу, що потрібне переливання тромбоцитарної маси.

Лікарська тромбоцитопенія пов'язана із взаємодією препарату (або його метаболіту) та глікопротеїну мембрани тромбоциту. В результаті такої взаємодії утворюється імуногенний комплекс — глікопротеїн-препарат. Змінені тромбоцити видаляються із кровотоку клітинами РЕМ. При лікарській тромбоцитопенії підвищується рівень IgG та пов'язані тромбоцитами антитіла до препарату. В основі ідіопатичної пурпури - Вироблення антитіл проти антигенів вірусу. Тромбоцити ушкоджуються, адсорбуючи на своїй мембрані вірусний антиген або імунний комплекс вірус-антитіло.

Класифікація

Коагулопатії поділяються на спадкові та набуті.

• Спадкові форми пов'язані з генетично обумовленими змінами стінок судин, аномаліями тромбоцитів та плазмових факторів крові. До спадкових коагулопатій відноситься гемофілія А, хвороба Віллебранда, гемофілія В, дефіцит різних факторів згортання
• Набуті форми найчастіше пов'язані з ураженням судин різної етіології (імунної, токсикоінфекційної та дисметаболічної), ураженням тромбоцитів, патологією факторів згортання та комбінацією всіх цих факторів.

Розрізняють такі види набутої коагулопатії:

• Порушення тромбоцитарного гемостазу. Сюди відносяться тромбоцитопенії різного походження (пов'язана зі зниженням продукції тромбоцитів, пов'язана з підвищеним їх руйнуванням, обумовлена ​​не імунними причинами та імунними - ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура), HELLP-і гемолітико-уремічний синдром, тромботична тромбоцитопенія. При тромбоцитопенії може первинно уражатися тромбоцитарний паросток, тромбоцити можуть перерозподілятися і накопичуватися в селезінці, а в крові їх буде недостатня кількість. Також тромбоцити можуть у великій кількості руйнуватися (при червоному вовчаку та тромбоцитопенічній пурпурі). Крім того, тромбоцити можуть споживатися у великій кількості при утворенні тромбів (наприклад, при ДВС-синдромі).Тромбоцитопатії характеризуються виробленням аномальних тромбоцитів, функція яких порушена. Прикладом тромбоцитопатії є хвороба Віллебранда і тромбастенія Гланцманна.
• Види коагуляційних порушень. До цієї групи входять порушення гемостазу, пов'язані з передозуванням антикоагулянтів (гепарину, варфарину), гемодилюційна коагулопатія, вітамін К-залежні (При порушенні функції печінки, поганому всмоктуванні вітаміну К, прийомі деяких медикаментів).
• Коагуляційно-тромбоцитарні (змішені) порушення, що розвинулися на тлі недостатності печінки та нирок (печінкова та уремічна коагулопатія).
• Окремо виділяється ДВС-синдром.

У системі згортання крові важливу роль відіграє фібриноген (Фактор I). У нормі його вміст 2-4 г/л. Часто у хворих визначається гіпофібриногенемія - Зниження рівня фібриногену. Цей стан може бути спадковим, але частіше набутим, через недостатнє утворення цього білка печінки при її ураженні або підвищеного розчинення його (фібриноліз). При цьому стані згортання крові сповільнюється і в результаті утворюється пухкий згусток, що розпадається. Виявляється гіпофібриногенемія утворенням синців при незначній травмі, різними кровотечами.

Однак у більшості пацієнтів знижений рівень фібриногену не виявляється. Зниження рівня цього білка відзначається при цирозі, некрозі печінки, метастази в кістковий мозок, лейкозах, шоці, анемії, еклампсії, передчасному відшаруванні плаценти, ускладнених пологах, сепсисі. Причиною гострої гіпофібриногенемії є внутрішньосудинне згортання крові, коли фібриноген посилено споживається. Багатьом пацієнтам зі зниженим рівнем фібриногену лікування не потрібне.Рясні менструації у жінок запобігають гормональними засобами та антифібринолітичними препаратами.

Афібриногенемія - Повна відсутність фібриногену в крові при нормальному рівні тромбоцитів. Це генетично обумовлене захворювання, але трапляється дуже рідко. При цьому стані будь-яка травма призводить до кровотечі, гематом, крововиливів у суглоби. Стоматологічні маніпуляції та операції супроводжуються значною крововтратою. Діти рідко доживають до дорослого віку. У лікуванні цієї патології застосовується замісна терапія: введення концентрату фібриногену, кріопреципітату і свіжозамороженої плазми.

Причини поганої згортання крові

Виходячи з вищевикладеного, можна назвати основні причини порушень згортання:

• Дефекти судинної стінки спадкові (пов'язані з аномалією колагену) та набуті (імунні або запальні ураження судин).
• Патологія тромбоцитів. Тромбоцитарна дисфункція викликає іноді значну кровотечу. Вона включає тромбоцитопенії (кількісні зміни тромбоцитів) та тромбоцитопатії (Зміни якості тромбоцитів). Придбані тромбоцитопатії викликаються прийомом нестероїдних протизапальних засобів, дипіридамолу, антибіотиків, уремієюпатологією клапанів серця, використанням екстракорпорального кровообігу
• Причиною порушення згортання крові може бути нестача факторів (їх тринадцять) системи згортання крові або знижений синтез одного або декількох факторів. Протромбін (фактор ІІ) – головний компонент згортання крові. Є попередником тромбіну та бере участь у формуванні згустку (тромбу). Фібриноген (фактор I) виробляється у печінці. У каскаді коагуляції він перетворюється на фібрин, що бере участь у освіті згустку.Про дефіцит цього чинника вказувалося вище.
• Дефіцит фактора XI пов'язаний з гемофілією С, фактора VIII гемофілією A, а фактора IX гемофілією B. Серед спадкових коагулопатій найчастіше (у 95% випадків) трапляється дефіцит факторів VIII та IX. Дефіцит VII, X, V, XI факторів становить лише 1,5%. Набутий дефіцит факторів протромбінового комплексу (II, VII, X, V) зустрічається при захворюваннях печінки, жовтяниці, дисбактеріозі, а також при передозуванні антагоністами вітаміну К.
• Причиною кровотеч також може бути підвищений фібринолізтобто надмірна фібринолітична активність. Це може бути спадковий дефіцит альфа2-антиплазміну або підвищене утворення активаторів плазміногену та порушення виведення цих активаторів при захворюваннях печінки.

Симптоми

Якою б не була причина коагулопатії, основним симптомом є кровотеча різного ступеня вираженості — від невеликих синців до сильних кровотеч під час травм (у тому числі й незначних). З боку шкіри у хворих з'являються дрібні петехії, гематоми, синці у місцях ін'єкцій, носові та ясенові, рясні маткові кровотечі у жінок, а також часто шлунково-кишкові кровотечі.

Тромбоцитопатії як уроджені, так і або набуті не супроводжуються вираженими геморагіями. Кровотеча у таких пацієнтів може розвиватися лише при операціях, травмах та видаленні зубів. Найбільш часті прояви - синці та періодичні носові та ясенові кровотечі.

Тромбоцитопенічна пурпура дуже поширене захворювання, особливо у жінок 20-30 років. У хворих з'являються петехії, Кров'янисті бульбашки, які височіють над шкірою, кровоточивість ясен і рясні маткові кровотечі. є лише шкірні крововиливи. Геморагічний синдром на шкірі відзначається у 100% пацієнтів.

Кількість крововиливів може бути одиничними та множинними.

• Різні геморагічні висипання - петехії та великі крововиливи.
• Невідповідність геморагій ступеня травми.
• Спонтанна поява вночі.
• Різний колір шкірних геморагій в залежності від давності.
• Безболісність.
• Асиметрія елементів.
• Крововилив у м'яке небо та мигдалики, склеру, очне дно.
• Виявляється запамороченням, головним болем, судомами.

При хвороби Віллебранда відзначається схильність до внутрішньошкірних крововиливів, виливів крові в слизові та сильні кровотечі після травми.

Аналізи та діагностика

Коагулологічний скринінг включає:

• протромбіновий індекс;
• активований частковий тромбопластиновий час;
• кількість фібриногену;
• кількість тромбоцитів;
• час кровотечі.

При ізольованому подовженні активованого часткового тромбопластинового часу переходять на другий етап обстежень:

При зниженні активності фактора VIII переходять до третього етапу обстеження:

Лікування поганої згортання крові

Що робити при поганій згортання крові? Перш за все потрібно ретельно обстежитися і виявити в яких ланках системи згортання є порушення.Після встановлення діагнозу проводиться лікування основного захворювання, яке супроводжується порушеннями згортання. За деяких захворювань це досить серйозне лікування.

Лікування тромбоцитопенічної пурпури

При тромбоцитопенічній пурпурі на якийсь час геморагічного кризу хворому показаний постільний режим, який можна розширити при згасанні геморагічних висипів. Спеціальної дієти немає, але якщо слизова порожнини рота кровоточить, хворі повинні вживати холодну і протерту їжу.

Основні види лікування тромбоцитопенічної пурпури глюкокортикоїди, імунодепресанти та видалення селезінки. Преднізолон призначають на 2-3 тижні, а потім поступово знижують дозу. Якщо преднізолон призначають у високих дозах, короткими тижневими з перервою п'ять днів. При загрозі крововиливу в мозок застосовується «пульс-терапія» Метипредом внутрішньовенно. При призначенні глюкокортикоїдів швидко зникає геморагічний синдром, а потім збільшується кількість тромбоцитів. У лікуванні тромбоцитопенічної пурпури використовують людський імуноглобулін внутрішньовенно протягом 5 днів. Його застосовують у вигляді монотерапії або поєднують з глюкокортикоїдами, а також інтерферони (Реаферон, Інтрон-А, Роферон-А).

Препаратами другої лінії лікування є агоністи рецепторів тромбопоетину (препарати Енплейт, Револейд), до яких переходять при неефективності глюкокортикоїдів та імуноглобулінів та протипоказаннях до видалення селезінки або відмові від операції.

Видалення селезінки або емболізацію її судин роблять у тому випадку, якщо відсутня ефект від консервативного лікування, а також при тривалих та тяжких кровотечах, які загрожують життю. У 70% хворих видалення селезінки призводить до одужання. Ефективність цитостатиків (Вінкрістін, Циклофосфан, Азатіоприн) менше, ніж видалення селезінки, тому їх рідко використовують.

Для зменшення геморагічного синдрому в гострий період захворювання призначають внутрішньо або внутрішньовенно амінокапронову кислотуале її не можна призначати при появі крові в сечі. Амінокапронова кислота пригнічує фібриноліз (Розчинення згустку фібрину), а також посилює агрегацію (злипання) тромбоцитів для зупинки кровотечі. Також застосовують внутрішньо або внутрішньовенно Етамзилат (стабілізує стінки судин, підвищує ліпність тромбоцитів). Для зупинки кровотеч із носа застосовують гемостатичну губку тампони з амінокапроновою кислотою та перекисом, а також фібринні та желатинові плівки.

Лікування тромбоцитопенічної пурпури у вагітних

Якщо при вагітності виявляється тромбоцитопенічна пурпура, то тактика ведення залежить від рівня тромбоцитів:

• При кількості тромбоцитів більше 50 тисяч мкл. і ознак кровотечі відсутні, то лікування не потрібно, а за вагітною встановлюється ретельне спостереження.
• При зниженні тромбоцитів менше 10 тисяч мкл. на будь-якому терміні і менше 30 тисяч мкл в останній триместр, а також при кровотечах потрібна лікарська корекція. Вагітною важливо підтримати безпечний (не нормальний) рівень тромбоцитів під час пологів. Глюкокортикоїди і імуноглобулін G є безпечними для плоду. Використання цитостатиків протипоказане.
• Преднізолон призначається протягом одного тижня та рівень тромбоцитів підвищується до 50 тисяч. Після цього доза знижується до ефективної. Якщо немає ефекту, переходять на внутрішньовенне введення імуноглобуліну G протягом 5 днів і повторюють введення кожні 2-3 тижні.
• При рівні тромбоцитів менше 10 тисяч одразу призначають внутрішньовенно імуноглобулін G за такою ж схемою. Трансфузія тромбоконцентрату вагітним проводиться за життєвими показаннями.

Зазвичай при тромбоцитопенічній пурпурі, гемолітико-уремічним і HELLP синдромах трансфузію тромбоцитарного концентрату не роблять або лише за життєвими показаннями. апластичної і гемодилюційної тромбоцитопенії.

Лікування вроджених коагулопатій

При гемофілії у разі майбутньої операції протягом декількох днів вводять рекомбінантний фактор VIII або IX, якщо їх рівень менший за 50 ОД. хвороби Віллебранта перед операцією теж вводять концентрат фактора (препарат Вілфактін) або Десмопресин, який збільшує рівень фактора Віллебранда в крові за рахунок стимуляції його виходу з ендотелію (вистилання кровоносних судин). Транексам).

Лікування гіпокоагулянтної стадії ДВС-синдрому

• Лікування основного захворювання, що спричинило розвиток цього сидрому.
• За кількості тромбоцитів менше 50 тисяч проводять трансфузії тромбоцитарної маси.
• При рівні фібриногену менше 1г/л внутрішньовенно струминно вводиться кріопреципітат (одна доза на 10 кг ваги).
• При кровотечі, що триває, - інгібітор фібринолізу апротинін (препарати Гордокс, Контрікал).
• При дефіциті вітамін-К залежних факторів (II, VII, IX та X) вводять концентрат цих факторів.

Порушення згортання крові

Кров – це життєзабезпечуюче внутрішнє середовище організму.Вона виконує безліч функцій: доставка кисню та поживних елементів; видалення продуктів розпаду; регуляція теплообміну; транспорт активних ферментів та гормональних речовин; захисна функція у вигляді фагоцитозу та гемостазу. Але, що робити якщо погана згортання крові, які можуть бути наслідки та причини такої патології.

Гемостаз

Гемостаз крові - це складний механізм, що складається з декількох етапів:

• Утворення тромбоцитарної пробки відбувається у перші кілька хвилин. При ушкодженні судинної стінки кров'яні пластинки – тромбоцити в крові спрямовуються до місця ушкодження та закупорюють його собою.
• Виділення тромбіну, ферменту, що активізує фібрин. Фібринові нитки стискаються, ущільнюються, утворюючи вторинний тромб, щільніший і надійніший.
• Процес розсмоктування тромбу та відновлення нормального кровотоку під впливом системи-антагоніста, що перешкоджає згортанню крові.

Системи згортання

Нерідко зустрічається такий патологічний стан, як погана згортання крові у чоловіка, жінки та дитини. Що це таке та чим воно небезпечне?

У людини функціонують три системи згортання крові. Вони підтримують необхідний баланс в організмі:

• гемостаз, що відповідає за своєчасне та ефективне утворення тромбів, запобігання крововтраті;
• антикоагуляції, що протидіє згортанню крові та захищає організм від таких недуг, як інсульт, тромбоз вен, інфаркт міокарда.
• гемокоагуляція запобігає кровотечам з дрібних судин — капілярів, з венозною кровотечею їй впоратися складніше, оскільки тромби, що утворюються, змиваються струмом крові. Локалізує дрібні запальні процеси шляхом створення навколо осередку запалення дрібних тромбів, перешкоджає розносу інфекції з кровотоком.

В даний час процес згортання крові людини добре вивчений, і дана патологія може мати кілька назв залежно від того, недолік якого компонента спричинив.

Тромбоцитопенія

При зниженні рівня тромбоцитів у крові нижче 100 тисяч/мкл розвивається тромбоцитопенія, якщо виявляється нестача фібриногену (менше 2 г/л), то це – фібриноспені.

Гемофілія

Існує захворювання, спричинене мутацією в генах – гемофілія крові. Це саме захворювання «царських кровей», яке передавалося у спадок і вразило безліч царських династій. Вона характеризується важкими крововиливами в суглоби, кісткову тканину, м'язи, тривалими кровотечами навіть із дрібних судин, які важко зупинити.

Для людей, які хворіють на гемофілію, небезпеку становлять найпростіші хірургічні втручання (видалення зуба), забиті місця, порізи можуть призвести до важких кровотеч. Симптоми гемофілії є тільки у чоловіків і хворіють на це захворювання тільки вони, жінки є носіями рецесивних генів.

Причини

Основні причини поганої згортання крові:

• Нестача вітаміну К веде до порушення синтезу протромбіну, попередника тромбіну. Дефіцит вітаміну В12 знижує рівень фібриногену у крові. Подібні відхилення спостерігаються при захворюваннях печінки та підшлункової залози, особливо при надмірному вживанні алкоголю, при хронічних запаленнях тонкого кишківника. Вироблення необхідних вітамінів може бути порушена у вагітної жінки у разі розвитку токсикозу, причому найнебезпечнішим вважається останній триместр.
• Безконтрольне застосування певних груп ліків.З них найчастіші у застосуванні: анальгетики, що містять аспірин, препарат, що розріджує кров, і його похідні; деякі протизапальні та знижувальні температуру засобу; антибіотики; гормональні контрацептиви та анаболіки. Систематичне проведення самолікування призводить до зміни коагулограм крові. Ризику піддаються люди, які проводять курсове лікування фібринолітиками, такими як гепарин, троксевазин. Зокрема, подібні призначення роблять при захворюванні вен нижніх кінцівок.
• Порушення синтезу фібриногену, що є, як правило, спадковою патологією.
• Розвиток злоякісних захворювань, особливо негативно позначається онкологія органів кровотворення.
• Шкідливі природні та промислові фактори, що пригнічують гемопоез у цілому.
• Тривалі профузні кровотечі.

Симптоми

Початкова стадія зниження згортання крові проходить непомітно, тому що немає яскраво виражених симптомів поганої згортання крові, які стривожили б людину. Лише згодом можна помітити, що навіть дрібні подряпини і ранки довго не гояться, а на шкірі спонтанно з'являються мікроскопічні тріщини. При незначному вплив з'являються великі гематоми, і триматися тривалий час.

При порушенні гемокоагуляції частішають носові кровотечі, які складно зупинити, причому для гемофілії характерні повторювані епізоди, навіть через кілька годин після зупинки кровотечі. Серед частих та найбільш показових симптомів поганої згортання крові можна виділити появу крові при чищенні зубів.

При гемокоагуляції частішає носова кровотеча

Пізніше приєднуються ознаки та симптоми анемії: бліді шкірні покриви та слизові оболонки очей, запаморочення, швидка стомлюваність, сухість та ламкість волосся та нігтів, диспепсичні розлади. За наявності виразкової хвороби шлунка або дванадцятипалої кишки існує ризик профузних кровотеч. У жінок можливе виникнення екстрагенітальних маткових кровотеч.

При тяжкій формі порушення системи коагуляції – хвороби Віллебранда, утворюються характерні підшкірні крововиливи, часті крововиливи в суміжну сумку, можливі внутрішні кровотечі. Хвороба Віллебранда передається спадковим шляхом, але є й набуті форми. Вони виникають після частого переливання крові, як ускладнення, можуть провокуватися ревматоїдними захворюваннями, серцевими патологіями.

Небезпека при вагітності

З настанням вагітності в організмі жінки відбувається перенастроювання всіх систем, у тому числі кровоносної системи. Організм майбутньої мами регулює кількість білків, що згортають кров, протягом усього періоду виношування. У першій половині воно трохи нижче за норму, що створює умови для розвитку плаценти.

У другій половині показники білка у крові починає зростати, готуючи організм жінки до крововтрати. Але, як правило, ці коливання не настільки різкі. Значно знижений рівень тромбоцитів або фібриноген у вагітної в крові найчастіше є результатом розвитку токсикозу у тяжкій формі. Токсикоз у першому триместрі вагітності викликає напади нестримного блювання до 20 разів на добу, що веде до втрати білків. Причиною зниженої згортання крові при вагітності також може стати ДВС-синдром, що розвивається, при сильній інтоксикації, важких інфекційних захворюваннях, нестачі вітамінів В12 або С.

Погана згортання крові під час вагітності несе в собі загрозу мимовільних абортів, передчасного відшарування плаценти, важких крововтрат у пологах. Неправильний рівень білка може негативно позначитися і на дитині, у плода може порушитись ріст, можливі збої у надходженні поживних речовин.

Лікування

Лікування поганої згортання крові слід проводити тільки після результатів аналізу крові та проходження повного обстеження організму. Залежно від причини поганої згортання крові, що викликала цей стан, лікар підбирає лікування.

Якщо порушення зсідання крові викликано патологією в шлунково-кишковому тракті, проводиться корекція та лікування органів травної системи. При захворюваннях печінки слід повністю відмовитися від вживання алкоголю, при хворобах підшлункової залози виключити з раціону жирну, гостру та смажену їжу.

Важливе значення має нормалізація роботи тонкого кишечника, оскільки засвоєння вітамінів К і В12 (що грають основну роль синтезі протромбіну і фібриногену) відбувається саме там. Надходження цих вітамінів в організм у достатній кількості має забезпечити повноцінне правильне харчування, для цього потрібно переглянути свій раціон.

Вміст вітаміну К у продуктах

Вагітній жінці дуже важливо підтримувати нормальний рівень зсідання крові і робити це, по можливості, не медикаментозними засобами. Усі лікарські препарати жінка «у положенні» повинна приймати суворо за вказівкою лікаря. Самостійно можна лише підкоригувати список продуктів. Продукти, здатні підвищити кількість білків згортання крові: гречана крупа, вівсяна крупа, зелені та листові овочі, картопля, яйця, банани.І, звичайно, неприпустимо для вагітної жінки куріння та прийом алкоголю.

Внутрішні кровотечі, особливо приховані, серйозно змінюють картину крові. При підозрі потрібно ретельне обстеження та якнайшвидше виявлення цього факту.

Не менш точне обстеження необхідне і за ймовірності розвитку онкологічних захворювань. В даному випадку буде потрібне тривале лікування і, на жаль, в процесі лікування страждає картина складу крові в цілому і система згортання, зокрема.

Спеціалізованого лікування та підтримуючої терапії потребують люди з вродженими дефектами гемокоагуляції. Наприклад, при хворобі Віллібранда та при гемофілії пацієнтам проводиться періодичне переливання необхідних компонентів крові, які виділяють із донорської крові.

Тривалість життя людей, які хворіють на спадкові форми порушення згортання крові, при правильному підході та акуратному способі життя така ж, як і у здорових людей.

У тяжких випадках порушення тромбоутворення, можливе введення синтетичних препаратів, аналогів вітамінів К і В12, які стимулюють вироблення протромбіну та фібриногену. У комплексній терапії призначають препарати, що знижують проникність кровоносних судин.

Препарати протромбінованого комплексу

Народні засоби

Лікування поганої згортання крові народними засобами передбачає як застосування трав, так і спеціальні принципи дієти. До продуктів, що збільшують згортання крові, відносять овочі багаті на вітамін К: шпинат, всі види капусти, морква. Дітям дуже корисні соки з червоних ягід: журавлинний, полуничний, малиновий, червоно-мородиновий.

Для відтворення вітаміну В12 людині потрібно регулярно вживати рибу, печінку, бобові культури, волоські горіхи.При зниженій згортання крові необхідно скоротити кількість споживаної рідини, щоб не розріджувати кров.

Прийом всередину відварів кропиви або деревію допомагає поліпшити показники згортання білків. Добре допомагає чай зі звіробою та просто зелений чай, якими варто замінити вживання чорного чаю та кави.

Сприятливу дію має настій арніки:

• Дві столові ложки сухої трави залити склянкою окропу і наполягати протягом 40 - 45 хвилин, процідити і вживати такий розчин тричі на день по 1 столовій ложці. Можна заготовити та висушити квітки самостійно, а можна придбати в аптеці вже готову траву чи краплі.